Врожденные пороки сердца у взрослых: лечение, симптомы, диагностика, причины, признаки

В этой статье мы рассмотрим врожденные пороки сердца.

Становится всё больше детей с хирургически оперированными ВПС, у которых возможны отдалённые кардиологические последствия после совершеннолетия. Например, после коррекции коарктации аорты возможно развитие АГ во взрослом возрасте. У больных с транспозицией крупных артерий, которым провели восстановление по Mustard, когда кровь перенаправляют на уровне предсердий в правый желудочек, соединённый с аортой, может развиться недостаточность ПЖ. ПЖ не приспособлен для функционирования в условиях системного давления, и в возрасте 20—30 лет может начаться его дилатация.

После вмешательств на предсердиях возможно развитие предсердных аритмий, вмешательств на желудочках — желудочковых аритмий. Таким больным необходимо всю оставшуюся жизнь наблюдение, цель которого. Ведение взрослых больных с ВПС выросло в самостоятельную кардиологическую субспециальность.

Экстракардиальные осложнения

Полицитемия

Хроническая гипоксия стимулирует продукцию эритропоэтина и эритроцитоз. Идеальный уровень гемоглобина составляет 170-180 г/л; в некоторых центрах придерживаются рекомендации проводить венесекцию для контроля гематокрита и предотвращения синдрома повышенной вязкости крови.

Следуют местным протоколам и рекомендациям. Обдумывают проведение флеботомии только при наличии выраженных и тяжелых симптомов повышенной вязкости и гематокрите более 65%. За 35-45 мин удаляют порядка 500 мл крови и сразу же вводят 500-1000 мл физиологического раствора или бессолевого раствоpa декстрана. Избегают резкого изменения внутрисосудистого объема. Если синдром повышенной вязкости крови является следствием острой дегидратации или дефицита железа, проведение венесекции не требуется, следует выполнить регидратацию и/или назначить препараты железа. Почечная недостаточность и подагра. Гипоксия влияет на функцию клубочков и канальцев почек, приводя к развитию протеинурии, снижению экскреции уратов, повышению их реабсорбции и снижению клиренса креатинина. Случаи явной почечной недостаточности наблюдают нечасто. Стараются предупредить развитие у пациента дегидратации, не назначают без строгих показаний диуретики и рентгеноконтрастные препараты. Асимптоматическая гиперурикемия не требует лечения. Препараты первой очереди для лечения подагры — колхицин и глюкокортикоиды. Назначения НПВС следует избегать.

Сепсис

Пациенты с врожденными заболеваниями сердечнососудистой системы предрасположены к развитию инфекции. Часто на коже появляются угри, которые с трудом заживают рубцом. Удаление швов после хирургических операций следует проводить на 7-10 дней позже, чем у исходно здоровых людей. Важную роль отводят гигиене ротовой полости в связи с высоким риском в данной группе больных возникновения эндокардита. Септический очаг любой локализации может вести к развитию внутримозговых абсцессов на фоне метастазирования инфекции или септической
эмболии.

Тромбозы и кровотечение

Имеют многофакторную природу и возникают на фоне нарушения функции тромбоцитов, аномалий и свертывающей системы крови и полицитемии. Протромбиновое время и АЧТВ могут быть увеличены вследствие снижения содержания факторов V, VII, VIII и X. Вероятно возникновение как артериальных, так и венозных тромбозов и геморрагических осложнений. Дегидратация и применение оральных контрацептивов являются факторами риска возникновения тромбозов. Спонтанные кровотечения обычно останавливаются самостоятельно. В случае тяжелого кровотечения проводят общие мероприятия, включающие в себя трансфузию концентрата тромбоцитов, свежезамороженной плазмы, криопреципитата и витамина К. С целью профилактики возникновения спонтанных кровоподтеков и кровотечения следует избегать назначения ацетилсалициловой кислоты и НПВС. Первичные осложнения со стороны легких. Включают инфекционные, инфаркты или кровоизлияния из-за разрывов артериол и капилляров.

Инсульт

Может быть ишемическим и геморрагическим. Артериальные тромбозы, эмболии (пародоксапьная эмболия через праволевый шунт), необоснованная флеботомия ведут к возникновению спонтанных тромбов. При нарушениях свертываемости крови (как указано выше), особенно на фоне приема НПВС и формального назначения антикоагулянтов, может возникнуть геморрагический инсульт. Любой очаг повреждения ткани головного мозга может стать очагом инфекции, где в дальнейшем сформируется абсцесс.

Осложнения при проведении лекарственной терапии, диагностических манипуляций и операции

Избегают резкого изменения АД и сосудистого сопротивления в большом круге кровообращения. Рентгеноконтрастные вещества могут вызвать вазодилатацию в большом круге кровообращения и привести к резкому ухудшению состояния. Они также могут спровоцировать развитие почечной недостаточности. Перед проведением кардиохирургической операции следует оптимизировать показатели гематокрита и гемостаза путем эксфузии крови при флеботомии с последующим замещением декстранами. До и после операции необходимо обеспечить оксигенотерапию с большим потоком кислорода. Тщательно контролируют состояние венозных катетеров.

Артралгия

Обычно развивается вследствие гипертрофической остеоартропатии. У пациентов с право-левым шунтрированием крови мегакариоциты минуют легочную циркуляцию и захватываются сосудами большого круга кровообращения, провоцируя развитие костной ткани.

Осложнения со стороны сердца

Застойная сердечная недостаточность

Этиология сложная и обычно напрямую зависит от предшествовавшей патологии. Возможна дисфункция клапанов (кальцификация нормальных клапанов или вторичная дисфункция на фоне над- и подклапанного фиброза или стеноза), дисфункция желудочков (гипертрофия, фиброз, недостаточность), дисфункция хирургического шунта, заболевания артериол легких или изменение направленности шунтирования крови. Проводят терапию по общим принципам, обращая особое внимание на предотвращение дегидратации и резких колебаний АД.

Эндокардит

Степень риска определяет характер повреждения сердца и вид возбудителя.Пациентам следует рекомендовать тщательно соблюдать
гигиену кожи (профилактика угревой сыпи) и проводить антибактериальную профилактику для предотвращения местных инфекционных процессов, которые могут «метастазировать» в сердце и головной мозг.

Аритмии

Лечат по стандартным принципам.

Врожденные пороки сердца у взрослых. Лечение

Пациенты с врожденными пороками сердца очень разнородны, поэтому перед проведением лечения следует проконсультироваться у кардиолога и/или у специалиста местного центра по лечению врожденных пороков сердца у взрослых.

Общие мероприятия

Получают рекомендации кардиолога.
Катетеризация вен потенциально опасна в связи с риском сепсиса и эмболии в большой круг кровообращения (воздуха и др.). По возможности используют воздушный фильтр. Удаляют катетер при появлении малейших признаков тромбофлебита.
Избегают резкого изменения объема циркулирующей крови (например, в результате рвоты, диареи, кровотечения, венесекции). Любое острое падение общего периферического сопротивления сосудов может спровоцировать возникновение цианоза и смерть, повышение приводит к резкому снижению системного кровотока и возникновению коллапса.
Контролируют неврологические симптомы и признаки тромбоэмболии в головной мозг и септической эмболии.

Специальные мероприятия

Кровохарканье

Наблюдается часто. Большинство эпизодов спровоцировано присоединением инфекции и излечивается самостоятельно. Дифференциальная диагностика с ТЭЛА может быть затруднена. Стараются, чтобы пациент оставался спокойным и убеждаются в адекватном контроле АД. Назначают оксигенотерапию через маску с высоким потоком кислорода. При клиническом подозрении на инфекцию (лихорадка, мокрота, лейкоцитоз, увеличение СРБ и др.) вводят антибиотики широкого спектра действия. Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия помогает в диагностике ТЭЛА, но его результаты часто двусмысленные. Избегают назначения ацетилсалициловой кислоты и НПВС, так как эти препараты усугубляют внутреннюю аномалию тромбоцитов. С целью уменьшения тромботической направленности гемостаза рекомендуют гепарин внутривенно, декстран 40, акрид (арвин, уменьшает концентрацию фибриногена, расщепляя фибрин), варфарин в маленькой дозе. Притяжелом легочном кровотечении эффективен апротинин и транексамовая кислота.

Одышка

Может быть следствием отека легких или гипоксии (усилившийся шунт), возникающей вторично при инфекции органов грудной полости или инфаркте легкого. Не назначают высокие дозы диуретиков и нитратов, так как они снижают АД, что может спровоцировать коллапс. Сравнивают данные рентгенографии легких с предыдущими снимками с целью утонения наличия у пациента отека легких. Давление в яремной вене у пациентов с синим врожденным пороком сердца в типичных случаях высокое и не может использоваться в качестве критерия сердечной недостаточности.
Обычно пациентам для поддержания легочного кровотока требуется высокое давление заполнения. Назначают масочную оксигенотерапию с высоким содержанием кислорода. При клиническом подозрении на инфекцию назначают антибиотики. При признаках отека мозга и тяжелой правожелудочковой недостаточности назначают таблетированные диуретики. Контролируют гематокрит и функцию почек, особенно в плане выявления повышенного диуреза.

Обморок при напряжении

Диагностический поиск следует направить на выявление аритмий, особенно ЖТ (холтеровское мониторирование), тяжелых заболеваний клапанов сердца и признаков явной сердечной недостаточности. Лечение по общим принципам терапии данных состояний.

Боли в груди

Могут возникать вторично при ТЭЛА или инфаркте, пневмонии, ИБС или скелетно-мышечной патологии. Требует тщательного обследования по общепринятым принципам диагностики.