Цианотические пороки сердца

Врожденный цианотический порок с повышенным легочным кровотоком - в первую очередь транспозиция магистральных артерий. Если ребенок не оперирован в ранние сроки после рождения, то необратимые изменения возникают к 1-2-му годам жизни. Без хирургического лечения умирают к этому периоду жизни 90% больных.

При этом пороке аорта отходит от правого желудочка, а легочный ствол от левого желудочка. Круги кровообращения разобщены. Абсолютное большинство больных имеют открытое овальное окно, очень часто ОАП и 1/3 - ДМЖП. Эти дефекты позволяют сообщаться кругам кровообращения. Фактор, определяющий течение болезни в первую очередь, - состояние миокарда, так как миокард получает из коронарных артерий смешанную кровь. Второй фактор - скорость нарастания гипоксии периферических тканей и развитие в них необратимых изменений.

В 1993 г. G.D. Webb анализировал течение болезни, особенности клинической картины, исходы болезни по литературным данным у 800 больных с этим пороком. Анализ показал, что к 15-му году жизни (после операции) выживаемость составляет 75%, а к 20 годам - 60% Абсолютное большинство больных резко ограничены в объеме нагрузок из-за значительного снижения толерантности к нагрузкам и быстро прогрессирующей правожелудочковой недостаточности. Течение болезни осложняет мерцательная аритмия, которая ухудшает прогноз.

Существует несколько методов хирургической коррекции кровотока.

Хирургическое лечение сопровождается высокой летальностью. В постоперационном периоде внезапная смерть — ведущая причина смерти (16%). В последующем на первом месте в клинической картине стоит тяжелая и прогрессирующая недостаточность кровообращения.

Медикаментозное лечение таких пациентов не разработано и носит симптоматический характер. На практике врач таких больных встречает крайне редко.

Цианотический порок со сниженным легочным кровотоком — аномалия Эбштейна. При этой аномалии трехстворчатый клапан смещен вниз (в полость правого желудочка), его створки прикреплены непосредственно к стенкам правого желудочка. Створки имеют порочное строение, они избыточно удлинены и неполноценны, что приводит к выраженной трикуспидальной недостаточности. Из-за смещения трикуспидального клапана вниз часть правого желудочка, лежащая выше клапана, перестраивается — атриализация правого желудочка. Клиническую картину определяет трикуспидальная недостаточность, которая приводит к правожелудочковой недостаточности. Резко увеличенные размеры правого предсердия, повышение в нем давления приводят к предсердным нарушениям ритма.

Описанное изменение трикуспидального клапана очень часто сочетается с дефектом межпредсердной перегородки. В правом предсердии при аномалии Эбштейна уровень давления выше, чем в левом предсердии, сброс крови происходит справа налево. Такой патологический кровоток приводит к цианозу. Аномалия Эбштейна в неонатальном периоде развития ребенка приводит к 30—40% смертности. В последующие периоды жизни предикторы плохого прогноза — ХСН III—IV функционального класса, сатурация 02 <90% и кардиоторакальный индекс > 0,65 (т.е. кардиомегалия). Стойкое нарушение ритма (мерцательная аритмия и суправентрикулярная тахикардия) отмечают у 40—50% взрослых больных. Причина летального исхода — внезапная смерть у 4% больных.

Диагностика аномалии Эбштейна не представляет трудности. ЭхоКГ-исследование точно определяет состояние и строение трикуспидального клапана и величину регургитации на трикуспидальном клапане.

Аускультативная картина типична для трикуспидальной недостаточности. Уменьшена интенсивности шума свидетельствует о нарастании правожелудочковой недостаточности. Хирургическое лечение, выполненное при значительной недостаточности кровообращения, сопровождается высокой ирраоперационной летальностью и не влияет на отдаленный прогноз. Таким образом, задача врача - не пропустить время, когда эффективность хирургического лечения будет резко снижена. При аномалии Эбштейна выполняют либо пластику, либо протезирование трикуспидального клапана. Медикаментозное лечение не отличается от такового у больных с ХСН и протезированным клапаном.

Второй комбинированный цианотический порок со снижением легочного кровотока — тетрада Фалло (ТФ).

С хирургической коррекции тетрады Фалло началась история хирургического лечения врожденных пороков сердца. Успехи хирургического лечения привели к тому, что смертность больных с ТФ невысока. ТФ включает:

• ДМЖП;
• обструкцию выносного тракта правого желудочка;
• декстрапозицию аорты (аорта расположена «верхом» на межжелудочковой перегородке);
• гипертрофию правого желудочка.

Тяжесть клинической картины определяется степенью обструкции выносного тракта правого желудочка вплоть до атрезии легочного ствола. Возможны стенозы легочной артерии и редко аплазия одной из ветвей легочной артерии. Правосторонняя дуга аорты сформирована у 25% больных.

Из-за обструкции выносного тракта правого желудочка легочный кровоток снижен. В правом желудочке развивается перегрузка объемом крови и давлением, что приводит к сбросу крови справа налево. Такой патологический кровоток приводит к гипоксемии и цианозу. В ответ на гипоксемию усиливается эритропоэз, рано появляется эритроцитоз.

Диагностика порока не представляет больших сложностей. При осмотре обращает на себя внимание цианоз и систолический шум по левому краю грудины.

На рентгенограмме грудной клетки видно изменение I и И дуг правого контура, сочетающееся с обеднением легочного рисунка. На ЭхоКГ четко визуализируют 2 основных признака ТФ — ДМЖП и обструкцию выносного тракта правого желудочка.

Лечение порока только хирургическое. Выбор характера хирургического вмешательства решает размер легочной артерии. При ее гипоплазии накладывают анастомоз между легочной артерией и подключичной артерией. В остальных ситуациях выполняют радикальную операцию. Чем раньше она выполнена, тем меньше вероятность эритроцитоза.

После радикальной операции 10-летняя выживаемость — 90-95%, а 30-летняя выживаемость — 86%.

До радикальной операции высока вероятность ИЭ и парадоксальной тромбоэмболии (через ДМЖП в артериальное русло), приводящей к ишемическому инсульту.

Под наблюдение врача попадают больные, оперированные в детстве. У подростков и взрослых больных существует высокий риск желудочковых нарушений ритма. По имеющимся наблюдениям попытки их медикаментозного подавления не оказывают влияния на частоту внезапной смерти, которая достигает 5%. Таким образом, одна из важнейших задач врача — постоянное наблюдение за сердечным ритмом у больных, оперированных по поводу ТФ. При холтер-мониторировании желудочковые нарушения ритма регистрируют у 60% больных. По мнению отдельных авторов, в такой ситуации возможна установка КВД.

В клинической практике врачу приходится давать советы больному с ВПС по организации быта, выбору специальности, объему нагрузок и стилю жизни. К числу трудных ситуаций, бесспорно, относится и вопрос о беременности при ВПС. Ряд общепринятых правил поможет врачу дать совет.

• При беременности пре- и постнагрузка резко возрастают. Высокая легочная гипертензия, возникающая при митральном стенозе или синдроме Эйзенменгера, и недостаточность кровообращения повышают материнскую смертность. В связи с этим при цианотических пороках, высокой легочной гипертензии, коарктации аорты, синдроме Марфана (возможно расслоение аорты) беременность опасна для женщины. При пороках, устранимых хирургическим способом, совет врача определяет последовательность — сначала устранение порока, затем беременность. При неустранимых пороках необходимо обсудить опасность беременности и решить вопрос о способе контрацепции.
• Выбор физической нагрузки зависит от величины легочной гипертензии и обструкции выносного тракта левого желудочка, которые приводят к очень опальным состояниям и к внезапной смерти. В связи с этим занятия спортом и даже посещения уроков физкультуры противопоказаны вплоть до устранения врожденного порока. Особая угроза возникает при изометрических нагрузках, так как они увеличивают сброс крови справа налево. Допустимая нагрузка — ходьба без ускорений. Единственное индивидуальное мерило адекватного объема нагрузки — ощущение пациентом комфорта.
• При выборе профессии следует помнить, что при ВПС официально запрещены летные специальности и работа водителя. Работа, связанная с физической нагрузкой, противопоказана.
• Профилактика ИЭ — универсальный совет вне зависимости от формы порока.