Открытый артериальный проток: что это такое, симптомы, лечение, причины, признаки

Причины открытого артериального протока

Открытый артериальный проток соединяет бифуркацию легочного ствола с аортой ниже места отхождения левой подключичной артерии. В норме проток функционирует в период внутриутробного развития и закрывается сразу же после рождения. Закрытие протока происходит из-за фиброза и дегенеративных процессов в его стенке. Функционирующий проток имеет несколько различных форм: с расширением у аорты и сужением у легочной артерии (80%). Значительно реже встречают другие формы, например со множеством сужений или, напротив, без сужений. Иногда в месте расширения протока при впадении в аорту образуется аневризма, которая быстро обызвествляется и разрывается. Для прогноза болезни принципиален диаметр протока. От диаметра протока и от отношения давления в аорте и легочной артерии зависит объемный кровоток через проток. До 50% сердечного выброса может попадать в лёгкие, в результате усиливается работа сердца.

Острые проявления

Редко - эндартериит (аналогично эндокардиту).

Симптомы и признаки открытого артериального протока

При небольшом размере шунта симптомы могут долгие годы отсутствовать, при большом размере протока замедляется рост и развитие ребёнка. Обычно в младенчестве инвалидизации не бывает, однако вследствие порока может возникнуть СН, первый симптом которой — одышка. Выслушивается продолжительный «механический» шум с поздней систолической акцентуацией, наиболее громкий во втором межрёберном промежутке слева под ключицей, часто сопровождающийся дрожанием. Пульс имеет увеличенное наполнение.

Большой сброс крови слева направо в младенчестве вызывает выраженное увеличение давления в ЛА, что иногда становится причиной постепенного поражению лёгочных сосудов. Увеличенную ЛА можно увидеть при рентгенологических исследованиях. ЭКГ обычно не изменена. Открытый проток с обратным шунтированием

Когда ЛА достигает давления в аорте и превышает его, шунт начинает работать в обратном направлении (справа налево) и развивается центральный цианоз (синдром Эйзенменгера), более заметный на стопах, чем на верхней половине туловища. Шум становится тише, может быть ограничен систолой, а может исчезнуть.

Продолжительные (систолические и диастолические) шумы у верхней левой границы грудины, при малом ОАП - длинные систолические шумы изгнания.

Особенности клинической картины зависят от величины протока.

• При малом диаметре протока объем сброса крови незначительный, и болезнь протекает без легочной гипертензии и без обусловленного перегрузкой объемом крови увеличения просвета сосудов малого круга кровообращения и, следовательно, без включения в процесс «левого» сердца. Несмотря на малые гемодинамические нарушения больные с небольшим открытым артериальным протоком имеют повышенный риск ИЭ, который чаще развивается в «легочном» конце протока из-за его сужения. Риск ИЭ возрастает на 0,45% каждый год, начиная со 2-го десятилетия жизни. ИЭ — частая причина смерти этих больных.

Закрытие (лигирование) протока в максимально ранние сроки — основа лечения таких больных.

Иногда при ЭхоКГ удается выявить малый проток без типичного аускультативного феномена («длительный» — «машинный» шум) с минимальным объемом сброса крови — синдром «немого протока». Частота такого протока — 0,5% у детей с «невинными шумами».

По мнению экспертов без проспективного исследования такие «немые протоки» не создают риска развития ИЭ.

Тактика ведения пациента с открытым артериальным протоком основана на длительном 18-лет-нем наблюдении за больными с этим пороком. Сопоставление уровня летальности при хирургическом и медикаментозном лечении показало, что летальность после операции в 6 раз ниже. Таким образом, хирургическое радикальное решение проблемы — современная тактика ведения больного.

• При большом диаметре открытого артериального протока объем сброса крови большой. Двигаясь по градиент» давления, кровь, начав движение в систолу, продолжает двигаться по протоку и в диастолу, что создает типичный звуковой феномен - «длительный» шум (систоло-диастолический шум) Появление такого шума на 1 -м году жизни расценивают как крайне негативный прогностический параметр. Дети, не оперированные на 1 -м году жизни и оставшиеся в живых, как правило, первые 2 десятилетия жизни не предъявляют жалобы. Начиная с 3-го десятилетия наблюдают клиническую картину недостаточности кровообращения, необратимо нарастает легочная гипертензия До 40-летнего возраста умирают 30-40% больных от прогрессирования недостаточности кровообращения или эндокардита. Максимальная продолжительность жизни у неоперированных больных не превышает 50-60 лет.

Решающая роль в прогнозе болезни и в выборе тактики ведения больного принадлежит степени легочной гипертензии. Перевязка открытого артериального протока выполненная при легочном сосудистом сопротивлении >1/3 системного сосудистого сопротивления, не останавливает дальнейшее прогрессирование легочной гипертензии, не имеет жизнеспасающий эффект Синдром Эйзенменгера, который свидетельствует о терминальной стадии болезни, появляется примерно у 5% больных с открытым артериальным протоком.

У больных с широким открытым артериальным протоком большой объем сброса крови слева направо приводит к перегрузке сосудов малого круга кровообращения и увеличивает возврат крови в левое предсердие, которое увеличивается Вслед за левым предсердием в патологический процесс вовлекается левый желудочек, что приводит к его ремоделированию. Этот патологический круг на протяжении 2-3 десятилетий жизни поддерживает сброс крови слева направо на высоком уровне и потенцирует быстрое прогрессирование легочной гипертензии. На 3-4-м десятилетии жизни морфофункциональная перестройка сосудов малого круга приводит к резкому росту легочной гипертензии, что сокращает величину сброса (ослабевает шум) а затем обусловливает сброс крови справа налево. У детей это приводит к синдрому «барабанных палочек» только на ногах.

Диагностика открытого артериального протока

Диагностика не представляет трудности сразу после рождения ребенка. Редко открытый артериальный проток остается не диагностированным в детстве.

Жалобы взрослого больного зависят от степени легочной гипертензии и идентичны жалобам больного с ХСН.

Как правило, жалобы появляются в 25—35 лет, что должно насторожить врача, так как означает, что уровень легочной гипертензии стал клинически значимым.

При осмотре выявляют «барабанные палочки» только на ногах, что диагностически важно, вследствие попадания венозной крови при синдроме Эйзенменгера в нисходящую аорту. При этом всегда определяют диффузный цианоз.

При пальпации определяют выраженное дрожание слева у грудины в подключичной области.

Аускультация — точный метод диагностики открытого артериального протока. Из-за выраженного градиента давления кровь продолжает движение через открытый артериальный проток и в диастолу, что создает уникальный аускультативный феномен — длительный шум, систоло-диастолический шум, «машинный» шум. Звучность его зависит от стадии болезни. Ослабление шума свидетельствует о росте легочной гипертензии.

В практике врача встречается редкая клиническая ситуация появления длительного шума — редкая форма врожденного порока со сбросом крови слева направо — аневризма синуса Вальсальвы. В его основе лежит отслойка медии аорты от аортального кольца. Дебют болезни, разрыв аневризмы, приходится на 2—3-е десятилетие жизни. Разрыв аневризмы — всегда острое событие, сопровождающееся выраженным болевым синдромом и быстро развивающейся объемной перегрузкой правого желудочка и опосредованно левого предсердия и левого желудочка. Такая перегрузка объемом обусловлена образованием соустья аорты и правого желудочка вследствие разрыва аневризмы (чаще правого синуса Вальсальвы). Значительно реже возникает соустье аорты и правого предсердия — при разрыве некоронарного синуса. Диагноз верифицируют в первую очередь аускультативно по появившемуся после болевого синдрома длительному шуму, аортографически и при катетеризации камер сердца.

Радикальное лечение только хирургическое. В период подготовки к операции лечение направлено на коррекцию легочной гипертензии.

Редкая причина возникновения длительного шума, — врожденный порок — соустье коронарной артерии и правого желудочка, который диагностируют, как правило, случайно по выявленному шуму и отсутствию жалоб. Соустье не сказывается на коронарном кровотоке, но является местом образования тромбов (эмболия в дистальные отделы — инфаркт миокарда) и возникновения ИЭ. Диагноз верифицируют аортографически. Лечение хирургическое.

Долгое время электрокардиограмма у больных с открытым артериальным протоком не изменена При росте легочной гипертензии на ЭКГ появляются признаки гипертрофии ПЖ, затем ЛП, затем ЛЖ. ЭхоКГ позволяет верифицировать открытый артериальный проток и оценить объем сброса крови.

Лечение больного с открытым артериальным протоком

• Эндартериит лечат так же, как эндокардит в отсутствие ВПС.
• Закрытие ОАП показано, если левая половина сердца увеличена или если выслушиваются сердечные шумы (для снижения риска эндартериита).

На данный момент обычной практикой является закрытие открытого артериального протока через катетерную имплантацию окклюзирующего устройства. При большом размере дефекта, если сосудистое сопротивление лёгких не увеличено, его закрывают в младенческом возрасте; когда дефект небольшой или его закрытие уменьшит риск развития инфекционного эндокардита, закрытие осуществляют в позднем детском возрасте.

Абсолютное большинство открытых артериальных протоков выявляют сразу после рождения ребенка, которого оперируют. Взрослый больной под наблюдение врача попадает при не выявленном в детстве открытый артериальный проток заведомо малого диаметра так как большой диаметр открытого артериального протока приводит к недостаточности кровообращения в подростковом возрасте; либо выявлен, но не прооперирован в детстве в силу разных причин, очень часто из-за отказа родителей. Общие принципы ведения больных с открытым артериальным протоком.

• Уровень легочного сосудистого сопротивления - главный показатель, определяющий прогноз и исход болезни. Если легочное сосудистое сопротивление не превышает >1/3 общего сосудистого сопротивления, то перевязка открытого артериального протока предотвращает дальнейшую морфо-функциональную перестройку легочных сосудов.
• Лигирование открытого артериального протока, выполненное при легочном сосудистом сопротивлении >1/3 общего сосудистого сопротивления, снижает риск инфекционного эндокардита, но не останавливает прогрессирование легочной гипертензии и не влияет на продолжительность жизни
• Профилактику ИЭ у больных с открытым артериальным протоком необходимо начинать максимально рано и продолжать вплоть до лигирования протока.
• Исследований оценки эффективности медикаментозного ведения пациентов с открытым артериальным протоком не существует. Можно предположить, что традиционные препараты для коррекции ХСН так же эффективны у больных с ОАП.
• У больных с ОАП необходим жесткий контроль АД, которое вначале увеличивает сброс крови слева направо.
• Главная задача врача - разработка индивидуального плана ведения пациента совместно с хирургом. Выбор адекватного срока хирургического лечения может существенно продлить жизнь больного с открытым артериальным протоком.

Фармакологическое лечение в неонатальном периоде

При структурно интактном протоке в 1-ю неделю жизни для индукции закрытия можно назначить ингибитор простагландинсинтетазы (индометацин или ибупрофен). Однако при сочетании врождённого порока с нарушением лёгочной перфузии (например, выраженный лёгочный стеноз) полезнее увеличить оксигенацию, оставив проток открытым, для чего назначают простагландины. К сожалению, эти методы не действенны, если проток не соответствует норме.