Лимфедема конечностей: лечение, причины, симптомы

Диагноз ставится при физикальном осмотре. Лечение включает в себя консервативные методы - физические упражнения, компрессионный трикотаж, массаж, а также хирургические методы. Хотя полное излечение лимфедемы обычно не достигается, применение консервативных и хирургических методов лечения позволяет уменьшить симптомы, замедлить прогрессирование заболевания и предотвратить осложнения.

Причины лимфедемы конечностей

Первичные лимфедемы. Первичные варианты лимфедемы являются наследственными и встречаются редко, имеют различные фенотипические проявления и возраст дебюта заболевания.

Врожденная лимфедема развивается в возрасте пациента до 2 лет и имеет в своей основе аплазию или гипоплазию лимфатических сосудов. Болезнь Милроя представляет собой семейную доминантную форму врожденной лимфедемы, связанной с мутацией гена рецептора к сосудистому фактору роста эндотелия (VEGFR-5) и иногда сопровождается холестатической желтухой и отеками или диареей вследствие потери белка на фоне энтеропатии, вызванной лимфангиэктазией кишечника.

Lymphedema praecox (раннего возраста) развивается у пациентов в возрасте от 2 до 35 лет, обычно у женщин в начале менструаций или беременности. Болезнь Мейга представляет собой семейную аутосомно-доминантную форму lymphedemae praecox, обусловленную мутацией гена фактора транскрипции (FOXC2) и сопровождается дополнительным рядом ресниц (дистихиазом), расщепленным небом, «волчьей пастью» и отеками верхних и нижних конечностей, иногда лица.

Lymphedema tarda (поздняя лимфедема) поражает пациентов в возрасте старше 35 лет. Выделяют семейную и спорадическую формы; генетические механизмы обеих форм неясны. Клинические проявления подобны lymphedema praecox, но мгут быть менее выраженными.

Лимфедема является заметным симптомом при некоторых других генетических заболеваниях, включая синдром Турнера, синдром желтых ногтей и синдром Хеннекама, редкий врожденный синдром, включающий лимфангиэктазы кишечника и других органов, аномалии лица, интеллектуальный дефект.

Вторичная лимфедема. Вторичная лимфедема встречается значительно чаще, чем первичная. Наиболее часто она обусловлена хирургическим вмешательством (особенно удалением лимфатических узлов), лучевой терапией (особенно на подмышечную и паховую области), травмой, обструкцией лимфатических сосудов, опухолью и, в развивающихся странах, лимфатическим филариазом. Умеренная лимфедема также может возникнуть при пропотевании лимфы в интерстиций.

Симптомы и данные осмотра лимфедемы конечностей

Симптомами вторичной лимфедемы включают жалобы на болезненный дискомфорт и чувство тяжести и распирания в области отека.

Основные проявления отека мягких тканей подразделяют на 3 стадии:

• При надавливании в области отека образуется ямка, отек исчезает к утру.
• Не образуется ямка при надавливании в области отека, имеет место хроническое воспаление мягких тканей, вызывающее ранний фиброз.
• Отек плотный, сохраняется постоянно, значительное увеличение отека вследствие фиброза мягких тканей.

Отек наиболее часто унилатеральный, может нарастать в теплую погоду, перед менструациями, а также после длительного опущенного положения конечности. Может поражаться как любая часть конечности (изолированно проксимальная или дистальная), так и вся конечность. При периартикулярном расположении отек может ограничивать объем движений конечности. Лимфедема, особенно возникшая в результате лекарственного или хирургического лечения, сможет приводить к значительной ограничению трудоспособности и эмоциональному стрессу.

Часто имеют место кожные изменения.

Осложнения. Лимфангит может развиться вследствие проникновения бактерий через трещины кожи в межпальцевых промежутках на фоне грибковой инфекции или через порезы на руках. Чаще всего лимфангит вызывается стрептококками, приводящими к рожистому воспалению или иногда стафилококками. Пораженная конечность становится горячей по ощущениям и на ощупь, могут появиться тяжи красного цвета проксимально от места поражения, развиться лимфаденопатия. Редко наблюдается растрескивание кожи. Иногда длительно существующая лимфедема приводит к развитию лимфангиосаркомы (синдром Стюарта -Тривса). Чаще этот процесс наблюдается у пациентов с перенесенной мастэктомией или филариазом.

Диагноз лимфедемы конечностей

• Клинический диагноз.
• КТ или МРТ при неясной этиологии лимфедемы.

Диагноз первичной лимфедемы обычно не вызывает сомнений и основывается на характерном отеке мягких тканей всего тела, а также данных семейного анамнеза и физикального осмотра.

Диагноз вторичной лимфедемы обычно не вызывает сомнений по данным физикального осмотра. При подозрении на вторичную лимфедему при неясных диагнозе и причине показаны дополнительные исследования. С помощью КТ и МРТ можно выявить участки обструкции лимфатических сосудов, радионуклидная лимфосцинтиграфия может выявить лимфатическую гипоплазию или замедление лимфотока. Прогрессирование отека можно оценивать, измеряя окружность конечности, а также по объему воды, вытесняемой пораженной конечностью, или используя тонометрию кожи или мягких тканей. В развивающихся странах требуется выполнение исследования на лимфатический филариаз. В том случае, если лимфедема значительно нарастает или появляется на фоне перерыва в лечении у пациентки с раком молочной железы, необходимо исключать рецидив опухоли.

Прогноз при лимфедеме конечностей

Полное излечение лимфедемы обычно не достигается. Систематическое лечение и профилактические меры могут привести к уменьшению симптомов, замедлить или сдержать прогрессирование заболевания и предотвратить развитие осложнений.

Лечение и профилактика лимфедемы конечностей

• Иногда включает хирургическую реконструкцию лимфатических сосудов при первичной лимфедеме.
• Меры, направленные на мобилизацию жидкости (например, приподнятое положение конечности, компрессия, массаж, компрессионные бандажи, изменяющаяся пневматическая компрессия).

Хирургическое лечение первичной лимфедемы может включать редукцию мягких тканей (удаление подкожного жира и фиброзно изменной ткани) и реконструкцию в случае значимого уменьшения качества жизни на фоне заболевания.

Лечение вторичной лимфедемы направлено на устранение причины заболевания. Для уменьшения лимфедемы могут применяться вмешательства, направленные на мобилизацию жидкости. Они включают в себя ручной лимфатический дренаж, в ходе которого конечность находится в поднятом положении и сдавливается - «доится») по направлению к сердцу, использование бандажей с градиентом давления, движения конечностью, массаж, включая переменную пневматическую компрессию. Применяется хирургическая редукция мягких тканей, восстановление лимфатических анастомозов, формирование дренажных каналов, однако эффективность этих методов подробно не изучена.

Меры профилактики включают избегание перегревания, избыточной физической нагрузки, а также ношение тугой одежды (включая манжету тонометра) на пораженной конечности. Кожа и ногти требуют тщательного внимания и ухода, следует избегать вакцинации, флеботомии и постановки венозного катетера на пораженной конечности.

При целлюлите и лимфангите применяют антибиотики, устойчивые к β-лактамазам, эффективные против грамположительных микроорганизмов (оксациллин, клоксациллин, диклоксациллин).