Коарктация аорты: что это такое, лечение, причины, симптомы, признаки

Что такое коарктация аорты

Коарктация аорты — это врожденный порок сердца, обусловленный сужением аорты на границе ее дуги и нисходящей части, как правило, чуть ниже отхождения подключичной артерии. В тяжелых случаях кровоснабжение нижней части тела полностью зависит от коллатерального кровообращения через межреберные артерии. Возможна также полная атрезия. «Изолированная» коарктация не сопровождается другими изменениями сердца, «комплексная» же сопровождается другими дефектами, такими как ДМЖП или аортальный стеноз. По меньшей мере 50% пациентов с коарктацией имеют двухстворчатый аортальный клапан.

Причины коарктации аорты

Сужение аорты чаще всего происходит в месте соединения аорты с артериальным протоком. Коарктация аорты сочетается обычно с другими аномалиями, из которых наиболее часты двустворчатый аортальный клапан и мешковидные аневризмы мозговых сосудов. Приобретённая коарктация аорты встречается редко, иногда при травмах или как осложнение прогрессирующего артериита (болезнь Такаясу).

Существуют два варианта порока: взрослый — это изолированная коарктация аорты и детский — это сочетание коарктации аорты и открытого артериального протока. Коарктация аорты встречается преимущественно у лиц мужского пола.

Гемодинамические расстройства обусловлены степенью выраженности сужения аорты. При взрослом типе коарктации аорты повышенная нагрузка падает на левый желудочек, который пытается преодолеть сопротивление току крови в аорте. При этом артериальное давление до места сужения повышено, в ниже лежащих отделах снижено. При детском типе коарктации аорты за счет высокого давления в аорте происходит сброс крови через открытый артериальный проток слева направо, в результате чего увеличивается кровенаполнение сосудов малого круга кровообращения и увеличивается нагрузка и на правый желудочек.

Коарктация аорты (КА) — врожденное сужение аорты с пре- и постстенотическими ее расширениями. Самая частая локализация коарктации аорты — место сразу после отхождения левой подключичной артерии, что соответствует месту заросшего артериального протока. Коарктация аорты — достаточно часто встречающийся врожденный порок сердца, до 7% всех врожденных пороков сердца.

Коарктация аорты часто сочетается с другим врожденным пороком:

• двухстворчатый аортальный клапан;
• открытый артериальный проток;
• дефект межжелудочковой перегородки;
• аномалия створок митрального клапана и папиллярных мышц;
• аневризма веллизиева круга.

Коарктации аорты чаще встречают у мужчин, соотношение встречаемости у мужчин/женщин составляет 2:1.

Сочетание коарктации аорты с другим врожденным пороком создает диагностические трудности. В детском возрасте в клинической картине, как правило, преобладает сопутствующий порок — достаточно легко диагностируемые двухстворчатый аортальный клапан, ОАП, ДМЖП. Изолированная коарктация аорты протекает долгие годы бессимптомно. Однако в последующем врач замечает появление нетипичных для сопутствующего порока жалоб — похолодание стоп, чувство зябкости в ногах, появление перемежающейся хромоты, ранний геморрагический инсульт.

Тщательное обследование пациента, и в первую очередь методичная и полноценная аускультация позволяет заподозрить коарктацию аорты. Выявление коарктации аорты ставит вопрос о радикальном хирургическом лечении, исход которого зависит в первую очередь от возраста больного. Продолжительность жизни максимальна при радикальном хирургическом лечении, выполненном в возрасте до 10 лет. К сожалению, у основного числа больных коарктацией аорты выявляют в более поздние сроки, 50% больных оперируют в возрасте после 40 лет. В этом возрасте восстановление кровотока по аорте не позволяет избежать последствий сформировавшейся артериальной гипертонии и гипертрофии левого желудочка. АГ трудно поддается контролю у 40% таких больных, является причиной летальных исходов. У больных, оперированных до 10-летнего возраста, тоже возможна артериальная гипертензия, однако частота ее не отличается от общей частоты. Даже в отсутствие стойкой АГ успешно оперированных больных отличает необычная гипертензивная реакция на физическую нагрузку. Это следует учитывать при выборе больным специальности и в советах - формированию его быта. До 3-4-го десятилетия жизни у больных с коарктацией аорты, даже успешно оперированных, отмечают чаще чем у других людей, острое нарушение мозгового кровообращения (геморрагический инсульт из-за разрыва аневризмы мозговых сосудов) и острый инфаркт миокарда из-за ранней гипертрофии левого желудочка. Больные, дожившие до 40 лет, имеют клинические симптомы недостаточности кровообращения. Хирургическое лечение выполненное после манифестации недостаточности кровообращения, не предотвращает дальнейшее прогрессирование болезни.

С учетом вышесказанного трудно переоценить роль врача в выявлении коарктации аорты и направлении больного на хирургическое лечение.

Возможные риски

• Аортальная гипертензия в верхней части тела.
• Сердечная недостаточность, вызванная длительной перегрузкой давлением левого желудочка.
• Разрыв или расслоение аорты.
• Инфекционный эндокардит.
• Инсульт, вызванный разрывом церебральной аневризмы в сочетании с аортальной гипертензией.
• Ранняя ишемическая болезнь сердца.

Симптомы и признаки коарктации аорты

• Повышенное давление в верхних конечностях, разница пульса на руках и ногах. Измерение кровяного давления на правых руке и ноге обязательно для всех пациентов с впервые выявленной АГ. Более низкое давление на ногах с разницей давления > 30 мм рт. ст. может говорить о коарктации аорты.
• Продолжительные шумы в межлопаточной области.

Коарктация аорты — важная причина СН у новорождённых, но часто она бессимптомна при выявлении в позднем детском или взрослом возрасте. При наличии АГ до места коарктации возникают головные боли, а эпизоды слабости и судорог ног являются следствием уменьшения кровотока в нижней половине туловища. АД повышено в верхней половине туловища, но является нормальным или пониженным на ногах. Бедренный пульс слабый и запаздывает по отношению к лучевому пульсу. Систолический шум выслушивается над местом коарктации. Возможен щелчок изгнания и систолический шум в точке Боткина—Эрба при двустворчатом аортальном клапане. Как результат сужения аорты, формируются коллатерали, что может вызвать локализованные шумы по ходу этих сосудов.

Рентгенологическое исследование грудной клетки в раннем детстве часто показывает норму, в позднем возрасте возможны изменения контура аорты (зазубрина нисходящей аорты) и узуры на нижних поверхностях рёбер от давления коллатералями. МРТ — идеальный способ изучения этого поражения. При ЭКГ выявляется гипертрофия ЛЖ.

Клинические проявления порока появляются и нарастают по мере роста организма. Основными жалобами являются зябкость стоп, утомляемость ног при ходьбе. С возрастом появляются и внешние характерные признаки коарктации аорты: часто выявляется так называемое «атлетическое телосложение», при котором преобладает физическое развитие плечевого пояса при очень тонких ногах и узком тазе.

Немецкими физиологами братьями Вебер в 1845 г. было доказано, что слабое раздражение блуждающих нервов замедляет сердечную деятельность, а сильное — приводит к остановке сердца.

Появление жалоб зависит от давности заболевания и сопутствующего порока. При изолированной коарктации аорты долгие годы больной не предъявляет жалобы. При сопутствующем пороке в первые 2-2,5 десятилетия жизни преобладают жалобы, обусловленные либо ДМЖП либо ОАП либо двухстворчатым аортальным клапаном. Со 2-го десятилетия жизни появляются жалобы типичные для коарктации аорты: похолодание стоп, быстрое развитие алопеции ног, замедление роста ногтей на ногах. Типичны жалобы больного: «ноги быстро устают», «ноги слабнут». Появляются боли в ногах при ходьбе.

При осмотре больного опытный врач легко заметит, что руки и плечевой пояс развиты лучше, чем ноги. Необходимо внимательно осмотреть все межреберные промежутки, аксилярные зоны и особенно межлопаточные зоны для выявления очевидных коллатералей Этот признак характерен для коарктации аорты.

Измерение АД - важнейший диагностический прием Для коарктации аорты характерно высокое АД на руках и низкое на ногах.

Методично и тщательно выполненная аускультация позволяет предположить коарктацию аорты даже в раннем возрасте Из-за сформировавшегося стеноза кровь движется не только в систолу, но и в диастолу, т.е. образуется длительный шум. У длительного шума при коарктации аорты существует особенность, он одинаково хорошо выслушивается в 2 местах: спереди у левого края грудины и сзади по остистым отросткам позвонков (при ОАП — только слева от грудины). Иногда на начальных этапах развития порока в раннем детстве выслушивают только систолический шум. У подростков и взрослых больных шум, как правило, длительный. Стабилизация интенсивности шума позволяет предположить, что сформировался градиент давления, равный 50 мм рт.ст., — показание к операции.

При выявлении коллатералей в межреберьях обязательна их аускультация. Для коарктации аорты характерен длительный шум на коллатералях.

Диагностика коарктации аорты

• ЭКГ: гипертрофия левого желудочка.
• РГК: «признак 3», вызванный сужением аорты в месте коарктации с расширением сосуда до и после коарктации, узурация ребер, вызванная давлением на их нижний край расширенных межреберных артерий.
• КГ: хорошая визуализация положения и тяжести патологии.
• МРТ. прекрасная визуализация анатомического строения, возможно выявление формирующейся аневризмы, 3й-изображение пространственного расположения аневризмы и коллатеральных сосудов при помощи контрастной ангиографии. Измерение скорости кровотока позволяет определить степень стеноза.

При аускультации сердца выявляется систолический шум, с характерными чертами — отдаленность от I тона. Основной симптом порока — это разница артериального давления на верхних и нижних конечностях с низким АД на ногах.

На электрокардиограмме выявляются признаки утолщения стенок левого желудочка. При рентгенографии органов грудной полости выявляется неровность нижних краев ребер из-за расширенных межреберных артерий. Окончательный диагноз позволяет поставить аортография.

Инструментальная диагностика коарктации аорты

На ЭКГ обращает на себя внимание необычно раннее появление признаков гипертрофии левого желудочка.

Триада — сужение аорты + пре- и постстенотическое ее расширение — приводит к формированию типичного для коарктации аорты рентгенологического признака — «симптом 8». На рентгенограмме выявляют узурацию ребер, которая возникает из-за образования коллатералей.

При выполнении ЭхоКГ часто необходимо сочетание 2 доступов — трансторакального и эзофагеального — для определения локализации стеноза и расчета (косвенно) величины градиента давления.

Аортография — метод абсолютной диагностики коарктации аорты. У взрослого больного необходимо одномоментное выполнение коронарографии и аортографии для определения объема операции.

Лечение коарктации аорты

• В неотложных случаях лечение, как и в отсутствие ВПС.
• При кровавой рвоте требуется срочная визуализация аорты методом КГ или МРТ и направление в специализированную клинику, т. к. это может быть предвестником расслоения аорты и/или разрыва псевдоаневризмы рядом с местом сужения.
• Хирургическая пластика или стентирование стеноза показаны, только если в месте коарктации отмечается значительный градиент давления (> 30 мм рт. ст.) ± артериальная гипертензия в проксимальном отделе аорты.

Специального ухода дети с коарктацией аорты не требуют. Единственным методом лечения является оперативное вмешательство. Наиболее прогностически благоприятный возраст для операции — 8—14 лет.

Если не проводить лечения, смерть наступает от недостаточности ЛЖ, расслоения аорты или мозгового кровоизлияния. Хирургическое лечение показано всегда, за исключением нерезко выраженной коарктации. Если операцию провели в раннем детском возрасте, можно избежать устойчивой АГ. Больные, оперированные в позднем детском или во взрослом возрасте, часто либо остаются гипертониками, либо рецидив АГ развивается у них позже. Рецидивирующий стеноз может развиваться по мере роста ребёнка. Лечение осуществляют с помощью баллонной дилатации, которую в некоторых случаях можно использовать как метод первичного лечения.

Тактика ведения больного с коарктацией аорты

Учитывая, что неоперированная или поздно оперированная коарктация аорты приводит к геморрагическому инсульту, острому инфаркту миокарда, тяжелой недостаточности кровообращения и ИЭ, врач определяет тактику ведения пациента с коарктацией аорты по принципу профилактики этих осложнений и раннего лечения. Кроме этого, необходимо знать, какой способ хирургического устранения коарктации аорты использован у больного. При сшивании аорты «конец в конец» в 30% случаев возможна рекоарктация. Мониторинг аускультативной картины позволит выявить ее на ранних этапах, что позволит задолго до клинических осложнений обсудить целесообразность баллонной ангиопластики.

Вопрос об уровне АД, оптимальном для конкретного больного, труден и не решен. Неясно, какой уровень АД необходимо считать оптимальным для больных с коарктацией аорты. Можно предположить, что при высоких градиентах давления в зоне коарктации аорты быстрое снижение АД приведет к снижению кровотока не только в нижних конечностях, но и в почечных артериях. В связи с этим уровень давления для конкретного больного необходимо определять индивидуально лечащим врачом и хирургом.

Профилактика ИЭ необходима на протяжении всей жизни неоперированного больного.