Аномалии расположения сердца

Основные аномалии расположения сердца.

1. Правосформированное праворасположенное сердце, или декстроверсия — это порок развития сердца, при котором анатомическое строение сердца нормальное, но изменены пространственные взаимоотношения правых и левых отделов. То есть верхушка сердца расположена правосторонне, правый желудочек расположен справа, выше и кзади от левого, а предсердия не изменены. Если декстроверсия существует без сопутствующих пороков развития других анатомических структур сердца, то прогноз для больного благоприятный. Но чаще, все-таки, встречаются сочетанные пороки развития: транспозиция магистральных сосудов, а также единственный желудочек, что усугубляет состояние ребенка.
2. Правосформированное серединнорасположенное сердце, или мезокардия, или мезоверсия — это порок развития сердца, при котором сердце занимает срединное положение в грудной клетки, имеет двухверхушечное строение, а строение предсердий не изменено. То есть оба желудочка лежат в одной плоскости по средней линии, верхушка сердца образованна частями обоих желудочков (двухверхушечное строение). Это самая редкая аномалия расположения сердца, встречается в 9 % случаев, и если нет других аномалий, может стать случайной находкой в ходе обследования. Наиболее часто мезокардия сочетается с такими дефектами, как дефект межжелудочковой перегородки, а также тетрада Фалло.
3. Правосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости, или левокардия с изолированной инверсией брюшных органов — это порок развития сердца, при котором и сердце, и печень расположены в левой части грудной клетки, строение камер сердца не изменено. Как правило, этот порок совпадает с аномалией полых вен, тетрадой или пентадой Фалло, транспозицией магистральных сосудов, единственным желудочком.
4. Левосформированное праворасположенное сердце, или «зеркальная декстрокардия», или «истинная декстрокардия» — это порок развития сердца, при котором отмечается зеркальное расположение структур сердца и печени. То есть левый желудочек расположен правее и кзади от правого — зеркальная копия нормального сердца, печень расположена под левой реберной дугой. Этот порок сердца чаще сочетается с тетрадой Фалло, транспозицией магистральных сосудов, дефектом межжелудочковой перегородки.
5. Левосформированное леворасположенное сердце, или изолированная левокардия, или синистроверсия сердца — это порок развития сердца, при котором все сердце расположено левее, там же находиться и печень. Как правило, этот порок сердца сочетается транспозицией магистральных сосудов, реже встречается с предсердно-желудочковой коммуникацией, единственным желудочком.
6. Неопределенносформированное сердце, или синдром висцеральной гетеротаксии — это порок развития сердца, при котором сердце расположено справа, имеется общее предсердие, пороки предсердно-желудочковых клапанов, аномалии расположения полых вен и легочных вен. Печень, как правило, расположена срединно, а также может распологаться справа или слева, но это происходит реже. Селезенка может отсутствовать, так называемый синдром Ивемарка или аспления. Дети с такими тяжелыми пороками развития погибают на первом году жизни.

Диагностика. При подозрении на аномалию расположения сердца необходимо провести ряд обследований с целью установления типа положения сердца, его анатомической структуры, характера гемодинамики. Для этого необходимо проведение электрокардиографии, эхокардиографии, рентгенографии органов грудной полости. Для определения особенностей внутреннего строения каждой камеры сердца проводится ангиография.

Лечение. Все дети с аномалиями расположения сердца, как правило, подлежат хирургическому лечению.