Эндокардит Либмана-Сакса

Эпидемиология

• У 50% диагноз волчанки устанавливают на вскрытии. У 43% выявляют при эхокардиографическом исследовании.
• У 6-10% при эхокардиографическом исследовании выявляют синдром антифосфолипидных антител.
• Чаще всего заболевание поражает женщин, проживающих в Африке и Карибском бассейне.

Патология

• При классической форме бородавчатые вегетации формируются на желудочковой поверхности створок клапанов. Диффузное утолщение створок клапанов считают хронически протекающей стадией заживления.
• Характерна клапанная недостаточность; стеноз наблюдают в редких случаях.
• До конца не ясно, являются ли антифосфолипидные антитела причиной заболевания. Антигены — это отрицательно заряженные фосфолипиды мембран эндотелиальных клеток. Распространенность и тяжесть клапанной патологии одинаковы независимо от того, присутствуют антитела или нет.
• Места поражения эндотелия могут служить очагом тромбоза или дальнейшего повреждения из-за наличия турбулентных потоков и замедления скорости потока.
• Утолщение стенки клапана и его недостаточность характерны для пациентов в пожилом возрасте и после глюкокортикоидной терапии.

Симптомы и признаки

• Заболевание в большинстве случаев бессимптомное и не выявляется при осмотре сердечно-сосудистой системы.
• Стандартные проявления волчанки: высыпания в скуловой области, артрит, потливость и алопеция.
• Повторные выкидыши, тромбоз артерий и вен, тромбоцитопения свидетельствуют об антифосфолипидном синдроме.
• Сердечная недостаточность и клапанная патология.

Данные визуализирующих исследований при системной красной волчанке

• Поражение клапанов возникает в 28-74% случаев. Вегетации в 4-43% случаев, особенно при наличии антифосфолипидных антител. Утолщение створок клапана возникает в 19-52%, сопровождается недостаточностью в 73% случаев.
• Выпот в полость перикарда или утолщение, гипертрофия левого желудочка (из-за гипертензии), дилатация левого желудочка и дисфункция отдельных сегментов.

Данные визуализирующих исследований при первичном антифосфолипидном синдроме

• Поражение клапанов в 30-32% случаев, в частности при тромбозе периферических артерий. Вегетации в 6-10% и утолщение створок клапана в 10-24%.
• Недостаточность клапана в 10-24%.

Исследование крови

• Для исключения инфекционного эндокардита проводят посев крови.
• Общий анализ крови, коагулограмма, скрининг на антитела.

Лечение

• Специфической терапии не существует.
• Проводят симптоматическое лечение и лечение осложнений.
• Антибиотикопрофилактика при выполнении вмешательств, вызывающих бактериемию.

Прогноз при системной красной волчанке

• Смерть от сердечно-сосудистых заболеваний находится на третьем месте у больных.
• Комбинированная заболеваемость: сердечная недостаточность, замена клапанов, тромбоэмболия и инфекционный эндокардит в 22% случаев.