Аортальный стеноз клапана сердца: что это такое, лечение, причины, симптомы, признаки

Сердечный выброс первое время поддерживается за счёт постепенно возрастающего градиента давления «левый желудочек—аорта». ЛЖ быстро становится гипертрофированным с развитием недостаточности коронарного кровотока, поэтому у больных развивается стенокардия даже в отсутствие сопутствующей ИБС. Фиксированная обструкция оттока из ЛЖ ограничивает возможность увеличения сердечного выброса при нагрузке с развитием гипотонии физического усилия или синкопе. Далее, когда ЛЖ уже не может преодолеть обструкцию выходного тракта, развивается отёк лёгких. В отличие от митрального стеноза, который развивается медленно, больные с АС обычно не предъявляют жалоб в течение многих лет, но их состояние быстро ухудшается при развитии симптомов; смерть наступает через 3—5 лет после появления симптоматики.

Основные его причины — ревматизм, обызвествление створок (характерны для людей старшего возраста) и врожденный двухстворчатый клапан. Патологический процесс приводит к сращению створок и уменьшению площади отверстия аортального клапана. Однако помимо препятствия кровотоку из ЛЖ в аорту, сформированного створками аортального клапана, существуют и другие препятствия.

• Подклапанный (субаортальный) стеноз — препятствие кровотоку создает гипертрофированный миокард выносного тракта ЛЖ (этот порок относят к группе идиопатических кардиопатий — «идиопатическая гипертрофическая кардиопатия»), а также врожденный подклапанный стеноз мембранозного или мышечного типа. При мембранозном варианте прямо перед клапанами располагается мембрана с узким отверстием, при втором варианте развивается гипертрофия и сужение самой верхней части выносного тракта ЛЖ.
• Надклапанный стеноз — врожденная патология: сужение аорты или мембрана с отверстием, располагающиеся выше аортальных клапанов, дистальнее устья коронарных артерий.

Таким образом, термин стеноз аортального клапана не полный, и требует уточнения: клапанный, подклапанный и надклапанный стеноз аортального клапана.

В клинической практике врач часто имеет дело со стенозом аортального клапана (САК). До конца 60-х - начала 70-х годов XX в. ведущей причиной развития САК была ОРЛ. Однако с повсеместным антибактериальным лечением ее роль ослабла, но не потеряла лидирующих позиций, стал увеличиваться удельный вес инволюционных причин. Уменьшение числа новых случаев САК, успехи хирургического лечения привели, с одной стороны, к снижению общего числа больных с стенозом аортального клапана, а с другой стороны, к постарению больных, страдающих этой болезнью. Постарение больных требует учитывать выраженную коморбидность, присущую этой возрастной группе, что утяжеляет течение основного заболевания и повышает риск летального исхода. Аортальный стеноз составляет 25-30% всех приобретенных пороков сердца, причем мужчины болеют в 4 раза чаще. По данным регистра амбулаторной службы США, САК любой степени встречают у 1 из 85 взрослых жителей.

Лечение стеноза аортального клапана радикально изменилось в 1960 г. До этого больной с САК с классическими симптомами клапанного стеноза: загрудинные боли, синкопальные состояния или проявления ХСН, имел среднюю продолжительность жизни 26 мес. Причем проводимое консервативное лечение было симптоматическим и не влияло на выживаемость больных. В 1960 г. произведено первое протезирование аортальных клапанов, что видоизменило прогноз и стратегию лечения приобретенного стеноза аортального клапана.

Долгие годы у врача не было целостного представления о внутрисердечной гемодинамике у больного с стенозом аортального клапана, так как ретроградная катетеризация ЛЖ невозможна из-за стеноза. В начале 1980-х годов с появлением допплер-ЭхоКГ измерен градиент давления на клапане неинвазивно. Мониторинг этого показателя в повседневной практике позволяет оценивать эффективность проводимого лечения. Вслед за Д.Е. Харкеном (D.E. Harken), первым имплантировавшим искусственный аортальный клапан, предприняты многочисленные попытки создания такого искусственного клапана, который оптимально коррелирует внутрисердечную гемодинамику при стенозе аортального клапана. Так, в 1969 г. создан клапан из бычьего перикарда, а в последующем появились совершенные искусственные клапаны St. Jude, Medtronic-Hall и Carbomedis. Эти клапаны — основа для протезирования аортального клапана.

Таким образом, представления о внутрисердечной гемодинамике, трансаортальном градиенте давления, оптимальной форме искусственного клапана и стратегии ведения больных получены в последней трети XX в.

Аортальный стеноз у пожилых

Частота: это самая частая форма клапанного поражения у очень пожилых людей.

Физикальное обследование: из-за высокой жёсткости центральных артерий могут отсутствовать низкое пульсовое давление и медленно нарастающий пульс.

Хирургическое лечение: успешно применяют у лиц 80 лет и старше, если нет сопутствующей патологии, с несколько повышенной оперативной смертностью. При появлении жалоб (одышка, приступы стенокардии) прогноз без хирургического лечения неблагоприятный.

Виды замены клапана: биологический клапан предпочтительнее, чем механический, так как он устраняет необходимость в антикоагулянтной терапии, а прочность биологических клапанов обычно превышает ожидаемую продолжительность жизни больного.

Причины стеноза аортального клапана

Младенцы, дети, подростки

• Врождённый АС.
• Врождённый подклапанный АС.
• Врождённый надклапанный АС.

Взрослые молодого и среднего возраста

• Кальцинирование и фиброз врождённого двустворчатого АК.
• Ревматический АС

Средний и пожилой возраст

• Старческий дегенеративный АС.
• Кальцинированный двустворчатый клапан.
• Ревматический АС

Этиологические факторы: ревматизм, атеросклероз, инфекционный эндокардит. Порок в течение долгого времени остается компенсированным, жалоб больные в это время не предъявляют, поэтому особое диагностическое значение приобретают объективные данные, и в первую очередь данные аускультации сердца: грубый систолический шум с эпицентром на аорте проводится на сосуды шеи, занимает почти всю систолу, не сливается с тонами; I тон ослаблен, часто ослаблен и II тон.

Характерно изменение пульса: малая амплитуда, медленный. Систолическое АД снижено.

С развитием декомпенсации выявляется гипертрофия левого желудочка, которую можно определить с помощью перкуссии — границы сердца смещаются влево и вниз. Rg-логически сердце имеет аортальную конфигурацию (с выраженной «талией») за счет увеличения левого желудочка.

При пальпации сердца можно обнаружить систолическое дрожание во II межреберье справа у грудины, усиленный сердечный толчок, смещенный вниз и влево.

Стеноз аортального клапана у взрослых бывает обусловлен тремя ведущими причинами: ревматизм, дегенеративные изменения створок клапана и их обызвествление, врожденные поражения. Ревматическую природу имеют 80% всех пороков аортального клапана.

Дегенеративные изменения и обызвествление створок клапана — причина стеноза аортального клапана у пожилых больных и ведущая причина новых случаев стеноза аортального клапана в развитых странах на протяжении последних 10-15 лет. Процесс дегенерации и обызвествления развивается как на двухстворчатом, так и трехстворчатом: аортальном клапане. Проспективные наблюдения за 646 больными с врожденным двухстворчатым аортальным клапаном показали, что у 30% из них развивается кальциноз створок. Гемодинамически выраженный стеноз аортального бикуспидальнош клапана появляется в период пятого-шестого десятилетия жизни.

В основе изменений створок клапана лежит повреждающее действие струи крови в момент систолы и чрезмерное напряжение створки клапана при изоволемической фазе работы левого желудочка. Степень напряжения створки зависит от числа клапанных листков, которыми перекрыт выносной тракт. Она существенно меньше при трехстворчатом аортальном клапане, чем при двухстворчатом.

Ревматический аортальный стеноз приводит к клинически значимому стенозу с первых лет жизни. Если больной доживает до 30 лет, то ретроспективно можно установить, что максимально выраженные дегенеративные изменения створок развились на 1 -2-м десятилетии жизни. Частота стеноза аортального клапана у лиц, родившихся с нормальным трехстворчатым аортальным клапаном, не имевших ОРЛ в детстве и доживших более чем до 70 лет, точно неизвестна. Предполагают, что дегенеративные изменения в створках и их обызвествление приводят к стенозу у 30% таких больных. Гемодинамически и клинически значимый стеноз развивается у них, как правило, после 70 лет, что совпадает с максимальной дегенерацией створок.

Независимо от причины поражения аортального клапана дегенерация и кальциноз всегда начинаются в субэндотелиальном утолщении аортальной поверхности створки клапана. Клетки аккумулируют липиды, а внеклеточное пространство - кальций. Гистологическое исследование определяет у таких больных пенистые клетки, что позволяет провести параллели между атеросклерозом сосудов и дегенеративными изменениями в створках аортального клапана.

Важнейшая особенность ревматического поражения аортального клапана — изначальное вовлечение в процесс и митрального клапана, что важно для дифференциальной диагностики. Следовательно, предположение о ревматической природе поражения аортального клапана неправомерно без поражения митрального клапана. В развитых странах роль ревматизма значимо сократилась, так, в США и других странах на долю ревматизма приходится 10-30% всех случаев аортального клапанного стеноза. В РФ этот уровень выше.

Врожденные субаортальные и надклапанные формы стеноза диагностируют в детстве и оперируют их тогда же. Необходимо не пропустить оптимальный срок выполнения хирургического вмешательства у подростков или взрослых, не прооперированных в детстве. Крайне редко врачу приходится решать диагностические вопросы у этих пациентов.

Из-за развития порока внутриутробно выраженная гипертрофия ЛЖ с первых лет жизни и высокий уровень ФВ — отличительная особенность такого порока. Эти изменения приводят к высокому риску внезапной смерти больных в раннем детском возрасте. Раннее выявление таких пациентов, мониторинг градиента давления на аортальном клапане обязательны. Даже при бессимптомном течении заболевания достижение уровня градиента давления на аортальном клапане >50 мм рт.ст. — показание к хирургическому лечению порока.

Выявление причины поражения аортального клапана — важная часть диагностики для оценки прогноза заболевания и обоснованного выбора тактики лечения. В ряде ситуаций, особенно у пожилых больных с выраженным обызвествлением и атеросклеротическими поражениями, послеоперационное гистологическое исследование не позволяет прийти к однозначному заключению. В кардиологии отсутствует объяснение, почему у одних людей старшего возраста развиваются дегенеративные изменения в створках, а у других нет. Однако, несмотря на эти сложности, процесс дегенерации и кальциноз створок преобладают, что обусловливает все большее смещение дебюта болезни в старшие возрастные группы.

Характер этиологии зависит от возраста больного. При врождённом АС обструкция существует с рождения или возникает в детском возрасте. При двустворчатом АК выраженная обструкция может развиваться в течение многих лет по мере фиброзирования и кальцинирования клапана пропорционально возрасту больного. Клапан аорты — второй по частоте клапан, поражающийся при острой ревматической лихорадке. У пожилых структурно нормальный трёхстворчатый АК может фиброзироваться и кальцинироваться в пределах процесса, гистологически идентичного атеросклерозу при поражении сосудистой стенки. Гемодинамически выраженный стеноз развивается медленно, симптомы появляются обычно в 30—60 лет при ревматической этиологии, в 50—60 лет — при двустворчатом АК и в 60—70 лет при дегенеративном кальцинирующем поражении нормального трёхстворчатого клапана аорты.

Патофизиология основных симптомов аортального стеноза клапана

При САК и его прогрессировании площадь отверстия уменьшается, что создает на аортальном клапане градиента давления, который возрастает пропорционально уменьшению площади отверстия. Увеличение градиента давления позволяет сохранить сердечный выброс неизменным.

Сужение устья аорты в 2 раза приводит к незначительному росту градиента давления. Последующее уменьшение на 30% площади отверстия приводит к пропорциональному 50% росту градиента давления. Начиная с плошали отверстия <1,0 см² пропорциональное увеличение градиента давления исчезает, ему на смену приходит скачкообразный его рост. Средний прирост градиента давления в год составляет 7—10 мм рт.ст. Контроль градиента давления — составная часть стандарта ведения больного с аортальным стенозом. В повседневной практике встречают больных с высокой скоростью роста градиента давления >20 мм рт.ст./год. Критерии, которые предсказывают рост градиента давления, отсутствуют. Необходимо обучать больного контролировать свои симптомы (боль, одышка, синкопальные состояния и т.д.), так как рост градиента всегда сопровождается ухудшением состояния больного.

Абсолютное большинство пациентов, направляемых на операцию, имеют площадь устья аорты отверстия <0,7 см2. Чем больше степень стеноза и градиент давления, тем выше давление в ЛЖ. Повышение давления в ЛЖ приводит к симметричной гипертрофии ЛЖ, которая позволит длительное время сохранять сердечный выброс без дилатации ЛЖ. Напряжение стенки миокарда прямо пропорционально создаваемому в ЛЖ давлению и радиусу ЛЖ и обратно пропорционально толщине стенки миокарда. Долгое время давление в ЛЖ растет пропорционально увеличению толщины миокарда, что позволяет сохранить напряжение, развиваемое миокардом, в нормальных пределах. Однако с течением времени гипертрофия приобретает размеры, когда адекватное кровоснабжение увеличенной массы миокарда невозможно. Это приводит к усилению напряжения в миокарде, его ишемии и запуску процесса ремоделирования сердца. Начинается дилатация ЛЖ.

Гипертрофия ЛЖ приводит к снижению коронарного резерва из-за роста давления диастолического заполнения ЛЖ и из-за несоответствия числа функционирующих капилляров увеличенной массе ЛЖ. У больного с гипертрофией ЛЖ возникнет несоответствие потребности и реальной доставки кислорода, что проявляется типичными ангинозными приступами. Потребность в кислороде в первую очередь определяется напряжением в миокарде при его систоле и числом сердечных сокращений. Напряжение в миокарде в систолу при выраженной его гипертрофии резко увеличивается из-за сниженного коронарного резерва. У больного снижается толерантность к физической нагрузке. При физической нагрузке общее сосудистое сопротивление уменьшается за счет открытия сосудов в поперечнополосатых мышцах. Компенсаторного увеличения сердечного выброса в этот момент из-за выраженного стеноза устья аорты и измененного миокарда не происходит. В этой ситуации у больного уменьшается артериальное давление, мозговой кровоток и возникает синкопальное состояние. Следует помнить что нарушения ритма тоже приводят к синкопальным состояниям, особенно у пожилых больных. Синкопальное состояние - характерный но относительно редкий симптом стеноза аортального клапана.

Гипертрофия миокарда приводит к значимому росту его жесткости и повышению давления, необходимого для диастолического заполнения ЛЖ. Развивается диастолическая дисфункция. Со временем повышение диастолического давления в ЛЖ приводит к росту давления в левом предсердии и легочных венах - пассивная легочная гипертензия Особенность САК - отсутствие у больных с стенозом аортального клапана выраженной гипертрофии правого желудочка. На протяжении всего периода прогрессирования стеноза устья аорты в миокарде помимо гипертрофии происходит накопление коллагена, которое усугубляет диастолическую дисфункцию и способствует повышению давления в левом предсердии С увеличением стеноза аустья аорты наступает период, когда перестает поддерживаться адекватный сердечный выброс, что приводит к увеличению постнагрузки для сохранения центральной гемодинамики. Развивается систолическая дисфункция. Сочетание диастолической и систолическои дисфункции приводит к недостаточности кровообращения что резко ухудшает прогноз, повышая риск летального исхода

Величина потока крови из левого желудочка в аорту всегда пропорциональна площади устья аорты и скорости движения струи крови Если площадь устья сокращается, то для поддержания объема потока крови скорость должна возрастать. Скорость потока, в свою очередь, зависит от градиента давления на аортальном клапане, который пропорционален квадрату скорости. Это означает, что миокард использует закатный механизм поддержания и увеличения скорости. Так, для увеличения скорости потока на 50% необходимо увеличение давления в 2,25 раза. Такой рост градиента требует еще большего увеличения мышечной массы ЛЖ. Следовательно, неуклонное увеличение скорости движения крови и величины градиента давления создают все условия для механического повреждения створок и развития ИЭ.

Таким образом гемодинамические нарушения приводят к возникновению и прогрессированию клинических симптомов. Появление клинических симптомов означает короткую расчетную продолжительность жизни. Это справедливо только для неоперированных больных. При появлении стенокардии (каждый третий больной с стенозом аортального клапана) 5-я выживаемость составляет 50%, при возникновении синкопальных состояний (каждый седьмой больной) 3-летняя выживаемость — 50%; при симптомах ХСН (каждый второй больной с САК) 2-летняя выживаемость составляет 50%.

Симптомы и признаки стеноза аортального клапана

• Нерезко и умеренно выраженный АС обычно бессимптомны.
• Одышка при нагрузке.
• Стенокардия.
• Синкопе при нагрузке.
• Внезапная смерть.
• Эпизоды острого отёка лёгких.

Для стеноза аортального клапана характерно очень долгое отсутствие жалоб. Пациенты чувствуют себя удовлетворительно, считают себя здоровыми и выполняют обычный объем нагрузок, более того, легко переносят нагрузки, превышающие обычный объем. В этот период болезнь обнаруживают случайно. К сожалению, значительное число больных не помнят о перенесенной в детстве ОРЛ, а нарушения в преемственности ведения больных не позволяют осуществлять диспансерное наблюдение.

У больных с дегенеративными изменениями в створках клапана анализ жалоб сложен.

Как правило, жалобы появляются в 70-летнем возрасте, когда фоновое состояние определяется АГ, возможно, ИБС и рядом других заболеваний. Следовательно, жалобы, обусловленные стенозом аортального клапана, нивелированы фоновыми заболеваниями и свойственными им жалобами.

У больных с врожденными под- и надклапанными пороками аортального клапана сердца бессимптомного периода, как правило, не бывает, жалобы (или внешние проявления болезни) появляются в детстве.

Таким образом, при ревматическом клапанном СА долгий период развития болезни не дает никакой клинической информации при расспросе больного. Дегенеративные изменения в створках у пожилых больных не позволяют выделить из фоновых жалоб информацию, характерную для стеноза АК. Дебют жалоб означает, что площадь устья аорты сократилась как минимум на 50%, т.е. <1,5 см2.

С увеличением степени стеноза у больного появляются жалобы в момент интенсивных нагрузок. У больных с стенозом аортального клапана не происходит увеличения ударного объема пропорционально объему нагрузки, а это означает, что при интенсивной (или просто превышающей обычный объем) нагрузке снижается коронарный и мозговой кровоток. Больного необходимо расспросить о чувстве дурноты (синкопе?) или головокружении, возникающих при нагрузке (часто пациенты не придают им значения, объясняя их совсем другими причинами).

Появление хотя бы одной из жалоб означает, что пациент имеет выраженный стеноз и градиент давления. Лечение следует планировать с учетом хирургической коррекции САК. При САК, обусловленном дегенеративными процессами в створках и кальцинозом, настораживают эпизоды потери сознания, любые другие жалобы, как правило, объясняются сопутствующими заболеваниями. Невнимательность при аускультации сердца и невыявление типичных аускультативных признаков САК приводят к крайне низкой выявляемое САК у этой категории больных.

Следовательно, появление жалоб у больного с стенозом аортального клапана всегда свидетельствует о гемодинамически значимом стенозе и требует быстрой радикальной коррекции состояния.

В последующие периоды прогрессирования болезни больной предъявляет жалобы на чувство нехватки воздуха, что означает присоединение легочной гипертензии и указывает на скорое наступление застоя в большом круге кровообращения. Появление жалоб на отеки нижних конечностей означает терминальный короткий период жизни пациента, измеряемый часто месяцами.

Таким образом, отсутствие жалоб в начальный период развития болезни не означает благополучия больного и не должно вводить в заблуждение врача, особенно если известен ревматический анамнез.

АС обычно выявляют у больных, без жалоб, при рутинном обследовании; основными угрожающими кардиальными симптомами являются стенокардия, одышка и синкопе. Одышка при нагрузке указывает на декомпенсацию сердца как на следствие избыточной перегрузки давлением ЛЖ. Синкопе при нагрузке развивается, когда сердечный выброс не может увеличиться до необходимого уровня, что приводит к снижению АД. При выраженном АС характерными клиническими признаками являются медленное нарастание каротидного пульса, небольшое пульсовое давление. Шум часто похож на процесс пиления дерева и иногда имеет музыкальный оттенок, как звук, издаваемый чайками. Тяжесть АС трудно определить клинически. Нерезкие степени стеноза бывает сложно отличить от склероза аорты, при котором клапан кальцинирован, но не препятствует прохождению крови. Больного нужно внимательно обследовать, чтобы выявить поражения других клапанов, особенно при ревматическом поражении клапанов (сопутствующее поражение МК).

Осмотр и физическое исследование больного

Инструментальные исследования при аортальном стенозе

ЭКГ

• Гипертрофия ЛЖ (часто).
• Блокада левой ножки пучка Гиса

Рентгеновское исследование грудной клетки

• Может не выявляться никаких изменений. Иногда виден увеличенный ЛЖ и дилатация нисходящей аорты при заднепередней проекции, кальцинированный клапан при боковой проекции

ЭхоКГ

• Кальцинированный клапан с ограничением открытия, гипертрофия ЛЖ

Допплер

• Измерение тяжести стеноза.
• Выявление сопутствующей аортальной недостаточности (регургитации)

Катетеризация сердца

• В основном для выявления сопутствующей ИБС.

При далеко зашедшем заболевании ЭКГ-признаки гипертрофии ЛЖ крайне выражены. В случае одновременно существующей аортальной недостаточности (регургитации) скорость кровотока повышена. В этих условиях площадь клапана аорты является более точным параметром при оценке тяжести и может быть вычислена при допплер-ЭхоКГ. КТ и МРТ полезны при определении степени кальцинирования и стеноза, но применяют эти методы лишь у тех больных, у которых трудно провести допплер-ЭхоКГ. Катетеризация сердца обычно позволяет определить состояние коронарных артерий перед заменой клапана аорты.

Один из важнейших признаков, выявляемых при осмотре больного, — бледность кожных покровов, которая появляется при снижении выброса крови из левого желудочка и повышении уровня постнагрузки. Следовательно, бледность кожных покровов появляется не в дебюте болезни, а позже. С изменением кровенаполнения периферических артерий, обусловленным уменьшением площади устья аорты, появляется малый и медленный пульс, что отражает характер формирования пульсовой волны при САК (у пожилых больных с атеросклерозом сосудов этот симптом исчезает). Гипертрофия ЛЖ приводит к усиленному, длительному (!) и со временем разлитому верхушечному толчку. При декомпенсации течения САК верхушечный толчок смещается влево. Врачи начала XX в. предлагали выявить двухэтапный верхушечный толчок. При положении пациента на левом боку врачу удается ощутить сначала систолу левого предсердия, а затем и левого желудочка. Этот феномен свидетельствует о резко возросшем давлении в левом предсердии.

Важнейший для диагностики стеноза аортального клапана пальпаторный симптом - выявленное на уровне основания сердца или в яремной ямке систолическое дрожание, которое намного легче ощутить, если пациент наклоняется вперед или задерживает дыхание на выдохе. Ожирение или бочкообразная грудная клетка из-за выраженной эмфиземы легких затрудняет пальпацию систолического дрожания. Пальпируемое систолическое дрожание свидетельствует о выраженном стенозе — <0,7 см2.

Артериальное давление у больных САК, как правило, в норме.

Величина систолического и пульсового давления диагностически значима. При уменьшении сердечного выброса происходит существенное снижение систолического давления. Справедливо клиническое наблюдение: высокое систолическое давление исключает выраженный стеноз аортального клапана. В терминальной стадии болезни у больного удается пальпировать плотную, увеличенную печень и плотные, симметричные, холодные, цианотичные отеки. Эти симптомы свидетельствуют о скором летальном исходе.

Классические аускультативные признаки стеноза аортального клапана — систолический шум, изменение II тона, появление аортального систолического экстратона. В терминальной стадии болезни возможно появление III тона — систолический шум, который связан с препятствием на пути крови из ЛЖ в аорту. Шум имеет мезосистолический характер, т.е. он начинается сразу после I тона и нарастает к середине периода изгнания, затем его интенсивность убывает, а заканчивается он раньше аортального компонента II тона. Шум грубый.

Громкость его имеет диагностическую ценность. Уменьшение объемного кровотока через отверстие аортального клапана приводит к снижению громкости шума. Невыраженный стеноз тоже характеризуется невыраженной его громкостью. Шум проводится на сосуды шеи иногда на верхушку сердца (не путать с самостоятельным систолическим шумом на верхушке) и воспринимается как шум митральной недостаточности. Однако он никогда не бывает пансистолическим.

Систолический аортальный экстратон выслушивают чаще у детей раннего возраста, реже у подростков при врожденном стенозе АК без обызвествления створок. Он обусловлен движением створок аортального клапана в момент их открытия. Этот редкий звуковой феномен указывает на сохранившуюся подвижность аортальных створок. Обызвествление створок и снижение их подвижности приводит к исчезновению этого звука.

Ослабление II тона характерно для стеноза аортального клапана. Обызвествление створок клапанов, повышение их ригидности приводит к их слабой подвижности. Следовательно, аортальный компонент II тона перестает принимать участие в формировании II тона и приводит к его ослаблению. По мере прогрессирования стеноза АК увеличивается продолжительность систолы ЛЖ, возникновение аортального компонента II тона смещается (т.е. время смыкания створок АК). Смыкание створок может возникнуть даже после смыкания легочных клапанов, что приводит к образованию расщепления II тона.

I тон изменяется только на стадии декомпенсации порока и свидетельствует об увеличении ЛЖ.

IV тон появляется при выраженной диастолической дисфункции ЛЖ, свидетельствует о резком повышении диастолического давления в ЛЖ и о повышении давления в левом предсердии.

Появление III тона возможно только у пациентов, находящихся в терминальной стадии, и свидетельствует о резкой дилатации ЛЖ.

Типичное течение стеноза аортального клапана

Больной проходит три не равные по продолжительности периода болезни. Первый период наиболее длительный, продолжается десятилетия, бессимптомен. Больной ведет обычный образ жизни и часто выполняет большую по объему физическую нагрузку. Если порок и диагностируют в этот период, то случайно либо при ЭхоКГ, либо врач подозревает стеноз АК после полноценной аускультации сердца. Однако у абсолютного большинства больных манифестация болезни (появление жалоб) совпадает с началом второго этапа болезни. К этому времени стеноз АК достиг значительной степени, произошла выраженная гипертрофия миокарда ЛЖ и градиент давления на аортальном клапане стал значимым. У больного появляются жалобы, обусловленные невозможностью увеличить сердечный выброс при нагрузке из-за стеноза аорты - головокружение, дурнота, синкопальные состояния и загрудинные боли. Неоперированный в этот период больной имеет плохой прогноз и высокий риск летального исхода. Врачу важно помнить о быстротечности болезни. Более чем 80% больных за 4 года до летального исхода не предъявляют никаких жалоб, 70% больных с САК умирают от недостаточности кровообращения, 10-15% умирают внезапно. Суммарная средняя продолжительность жизни больного с стенозом аортального клапана — 55-60 лет. Третий, терминальный этап болезни характеризуется недостаточностью кровообращения по большому кругу.

У больного с стенозом аортального клапана развиваются, начиная с появления клинических симптомов, характерные осложнения, обусловленные в первую очередь нарушением сократительной способности ЛЖ, площадью устья аорты и нарушением перфузии миокарда. Часто наступает тяжелая недостаточность кровообращения — 60%, синкопальные состояния или их эквиваленты — 15—30%, инфекционный эндокардит (чаще при бикуспидальном клапане) — 8—10%. ОИМ возникает у 20% больных (учет совместно с внезапными смертями).

В типичной ситуации стеноза аортального клапана диагностируют на основании наличия измененного аортального отверстия, градиента давления, измененных створок клапана. Диагностику сужения устья аорты начинают с выслушивания типичного систолического шума справа от грудины во 11 межреберье. Остальные признаки — гипертрофия ЛЖ, снижение мозгового и коронарного кровотока — позволяют интернисту точнее представить клиническую картину и тяжесть стеноза, но не являются основой для диагностика.

Больные начинают предъявлять жалобы на головокружение, обмороки (вследствие уменьшения кровоснабжения мозга), сжимающие боли за грудиной (из-за снижения коронарного кровотока).

Сердечная недостаточность при аортальном стенозе начинается с одышки при физической нагрузке, затем и в покое. Позже присоединяется кашель и приступысердечной астмы. На этой стадии можно обнаружить признаки застоя в малом круге кровообращения: застойные хрипы в нижних отделах легких, при Rg-логическом исследовании легких усиление легочного рисунка и расширение легочных корней.

Возникающая в поздние сроки, сердечная недостаточность при аортальном стенозе впоследствии начинает быстро прогрессировать, к левожелудочковым симптомам присоединяются симптомы застоя в большом круге кровообращения.

Диагностика стеноза аортального клапана

Диагностические критерии

1. Систолический шум во II межреберье справа у грудины.
2. Ослабление II тона.
3. Систолическое дрожание на аорте.
4. Признаки гипертрофии левого желудочка.
5. Головокружение, обмороки, бледность кожных покровов, боли в сердце.
6. Малый, медленный пульс.
7. Rg-логически: аортальная конфигурация сердца, расширение аорты.
8. ЭхоКГ: утолщение створок клапана аорты.
9. ФКГ: ромбовидный шум на аорте.

Рентгенография грудной клетки

Долгое время на рентгенограмме грудной клетки не удается обнаружить диагностически значимые изменения. Когда гипертрофия ЛЖ (концентрическая) становится выраженной, на рентгенограмме появляется закругление верхушки сердца. По мере увеличения стеноза устья аорты образуется постстенотическое расширение восходящей аорты. Мощная струя крови из ЛЖ, ударяющая в стенку восходящей аорты, повреждает ее структуру, что проявляется потерей эластичности, а в ряде случаев появлением выбухания, которое можно пальпировать в яремной ямке. Рентгеноскопия позволяет идентифицировать обызвествление створок клапана. Наличие обызвествления — важный диагностический признак тяжелого стеноза аортального клапана. Изменение 4-й дуги левого контура сердца свидетельствует о дилатации ЛЖ: талия сердца подчеркнута, сердце приобретает характерную конфигурацию.

У больного в терминальной стадии стеноза аортального клапана увеличиваются 2-я и 3-я дуги левого контура сердца. Характерная особенность САК — отсутствие выраженного увеличения правого желудочка.

Электрокардиография

Существует ряд закономерностей для получения полноценной клинической информации. Связи между степенью стеноза и изменениями на ЭКГ не существует. Нормальная ЭКГ не исключает выраженный стеноз; признаки увеличения левого предсердия говорят о сопутствующем митральном пороке. Синусовый ритм у больного стенозом аортального клапана сохраняется очень долго, смена его на мерцательную аритмию указывает на митральный порок. Очевидные ЭКГ-признаки гипертрофии ЛЖ свидетельствуют о выраженном стенозе АК; депрессия ST и отрицательный зубец Т в отведениях V5, V6,1, avL свидетельствует не только о гипертрофии, но и об увеличении полости ЛЖ и появлении несоответствия между мышечной массой ЛЖ и количеством активно функционирующих капилляров, т.е. об ишемии гипертрофированного миокарда.

Эхокардиография

Наиболее ценную информацию получают при допплер-ЭхоКГ. Уже на начальных этапах определяют и измеряют градиент давления на аортальном клапане. Ряд специалистов рекомендуют при подозрении на аортальный стеноз начинать обследование больного с этого исследования

ЭхоКГ в режиме 2D позволяет идентифицировать кальциноз створок клапанов и сниженную их подвижность.

Для стеноза аортального клапана типично обнаружение гипертрофии ЛЖ, кальциноза створок клапана и расширения восходящей аорты.

Чреспищеводный доступ при ЭхоКГ позволяет с высокой степенью точности определить площадь устья аорты и рассмотреть створки Измерение площади устья аорты возможно и при трансторакальном доступе

Изучение створок аортального клапана, и в первую очередь их количества, позволяет сразу же диагностировать врожденный бикуспидальныи аортальный порок сердца. Уже при первом ЭхоКГ-исследовании сердца необходимо подтвердить или опровергнуть симметричный характер гипертрофии. Асимметричная гипертрофия свидетельствует об идиопатической кардиопатии.

Таким образом, обязательная информация, которой должен располагать врач после ЭхоКГ-исследования - площадь устья аорты, наличие (отсутствие) и величина градиента давления на аортальном клапане состояние восходящего отдела аорты, состояние и характер (наличие солеи кальция) створок, наличие (отсутствие) и характер (симметричная или асимметричная) гипертрофии ЛЖ.

У больных с бессимптомным течением болезни ЭхоКГ целесообразно выполнять 1 раз в 2-4 года. При появлении симптомов важную информацию о состоянии пациента дает величина храдиента давления Врачу необходимо знать величину прироста этого показателя за 1 ч.

Катетеризация левых отделов сердца

Опыт врачей нескольких поколений свидетельствует о том, что наличие или отсутствие загрудинных болей у больных с САК не позволяет подтвердить или опровергнуть патологию коронарных артерий. У 25% больных стенозом аортального клапана, не предъявляющих жалобы на загрудинные боли, при коронарографии выявляют патологию коронарных сосудов. Стеноз коронарных артерий учитывают при протезировании аортальных клапанов: выполняют одномоментную коррекцию стеноза клапана и стеноза коронарной артерии.

Вероятность сочетанной патологии коронарных артерий и САК увеличивается с возрастом, поэтому катетеризацию ЛЖ часто выполняют у больных старшего возраста. Катетеризация ЛЖ у молодых больных оправдана только в случае принятия решения о целесообразности хирургической коррекции стеноза аортального клапана. При катетеризации ЛЖ всегда измеряют прямым методом градиент давления на аортальном клапане и при контрастировании полости ЛЖ — устья аорты.

В повседневной клинической практике врачу достаточно информации, получаемой неинвазивно при допплер-ЭхоКГ. Зондирование ЛЖ обязательно: при подозрении на врожденный под- или надклапанный аортальный порок сердца, при комбинации нескольких пороков сердца. Это позволяет определить объем хирургического лечения больного.

Дифференциальная диагностика стеноза аортального клапана

В типичных ситуациях стеноза аортального клапана редко вызывает диагностические трудности, особенно если обследование проводит опытный врач. Тем не менее невнимательность при аускультации сердца — самая частая причина ошибок. Так, систолический шум САК принимают за функциональный шум. Необходимо помнить, что функциональный шум, как правило, выслушивают на верхушке сердца, а систолический шум стеноза аортального клапана — справа от грудины. Кроме того, функциональный шум никогда не сочетается с изменением тонов сердца, а при стенозе аортального клапана типично ослабление II тона сердца и появление во 2-й точке его акцента и расщепления. Опытный врач обязательно оценивает звучность шума. Функциональный шум всегда нежный, шум САК грубый и всегда проводится на сосуды шеи, а функциональный шум — никогда.

Загрудинные боли, боли в левой половине грудной клетки и выявление на ЭКГ изменения сегмента STw отрицательного зубца Г приводят к трактовке симптомокомплекса как проявления ИБС. Анализ аускультативной картины и динамики симптомов позволяет только предположить истинную причину болей. Истинное наличие или отсутствие ИБС определяют только при коронарографии. У больных среднего и пожилого возраста при болях и верифицированном САК целесообразно скорейшее проведение коронарографии.

Клиническая картина идиопатической гипертрофической кардиопатии (ИГК) напоминает САК. При ИГК асимметричная гипертрофия миокарда развивается с начала болезни и носит доминирующий характер, у больных САК гипертрофия всегда симметрична и развивается пропорционально уменьшению площади устья аорты. Синкопальные состояния при ИГК появляются в подростковом возрасте, при стенозе аортального клапана — на 5-6-м десятилетии жизни. Однако для окончательной диагностики врачу необходимо выполнение ЭхоКГ из трансэзофагеального доступа в режиме 2D, выполнение допплер-ЭхоКГ. Это практически исключает диагностическую ошибку.

Лечение стеноза аортального клапана

Лечение стеноза аортального клапана подразумевает в первую очередь правильный выбор режима нагрузок. Интенсивные нагрузки разового характера, а также динамические аэробические нагрузки этим больным противопоказаны. Существенный фактор хорошего самочувствия - диета с ограничением соли, что позволяет избежать жажды и перегрузки ОЦК.

Вазодилататоры при стенозе аортального клапана противопоказаны. Снижая общее сосудистое сопротивление при фиксированном сердечном выбросе, они приводят к снижению системного давления, перфузионного давления в миокарде, объемного мозгового кровотока. Такое изменение гемодинамики может спровоцировать синкопальное состояние, ОИМ, транзиторную ишемическую атаку или острое нарушение мозгового кровообращения. В связи с этим лечение болевого синдрома нитропрепаратами необходимо осуществлять с крайней осторожностью и, как правило, только у больных с невыраженным стенозом АК. При прогрессировании стеноза показан переход на (3-блокаторы. Чтобы не допустить колебания уровня нитрогормонов, следует исключить ?-блокаторы с коротким периодом полувыведения, отдавая предпочтение препаратам с длительным периодом полувыведения.

При коррекции ОЦК важно помнить, что петлевые диуретики в средних и высоких дозах приводят к резкому его уменьшению. При стенозе устья аорты и фиксированном сердечном выбросе это скажется крайне негативно на состоянии пациента.

Врачу важно помнить несколько принципов лечения.

• При стенокардии, обмороке и манифестации сердечной недостаточности у больного САК медикаментозное лечение не влияет на выживаемость, т.е. носит характер малоэффективного симптоматического лечения. Единственный метод радикального лечения — хирургическая коррекция стеноза. Долгосрочный прогноз больного с стенозом аортального клапана зависит от функционального состояния ЛЖ в момент радикального хирургического лечения стеноза. Оптимальный срок для операции — отсутствие недостаточности кровообращения. Если это время упущено и у больного появилась клиническая картина недостаточности кровообращения, то в постоперационном периоде сократительная способность миокарда не восстанавливается, операционная летальность повышается до 70%. Верифицированная ИБС у больного с стенозом аортального клапана требует одновременного аортокоронарного шунтиров.

Все больные не имеющие симптомы АС должны находиться под регулярным наблюдением, так как развитие стенокардии, синкопе, симптомов низкого сердечного выброса или СН служит показанием к немедленному хирургическому вмешательству. Больных со средним и тяжёлым стенозом необходимо обследовать один раз в 1— 2 года, используя допплер-ЭхоКГ, позволяющую определить, насколько увеличена выраженность АС. Быстрее ухудшается состояние у пожилых больных с сильно кальцинированными клапанами. При бессимптомном АС у пожилых прогноз относительно благоприятен (без хирургического вмешательства), этим больным показана консервативная терапия. Больным с симптомами выраженного АС показана замена клапана. Результаты очень хорошие в центрах, где накоплен большой опыт. Чрезмерно длительное ожидание подвергает больного риску внезапной смерти или необратимому поражению функции ЛЖ. Больные с выраженным АС не предъявляют жалоб, что связано с малоподвижной жизнью; в таких случаях осторожный тест с физической нагрузкой выявит симптомы при совсем небольшом усилии. Аортальная баллонная вальвулопластика применяется при врождённом АС.

Антикоагулянты требуются только больным с ФП, или больным с механическими повреждениями в протезированном клапане.