Первичная аменорея у девочек подростков: что это такое, лечение, причины, диагностика

Отсутствие менструаций обозначают термином «первичная аменорея». Возрастные рамки, хотя и определяют период начала менархе, являются ориентировочными, поскольку степень полового созревания значительно варьирует и возраст полового созревания постоянно меняется.

Причины первичной аменореи у девочек подростков

Причины первичной аменореи в случае обычного развития вторичных половых признаков (с изменениями из Эдмондса)

• Задержка физического развития.
• Беременность.
• Нарушения развития половых органов:
  
  • нарушения проходимости девственной плевы;
  • поперечная перегородка влагалища;
  • отсутствие влагалища или функционирующей матки.
• Отсутствие чувствительности к андрогенам:
  
  • женщина с генотипом XY;
  • тестикулярная феминизация.
• Синдром резистентных яичников.

Причины первичной аменореи без развития вторичных половых признаков (взято с изменениями из Эдмондса)

Нормальный рост

• Дисфункция гипоталамуса:
  
  • хроническое заболевание;
  • анорексия, потеря массы тела, физические упражнения;
  • «стресс»
• Изолированная секреция гонадотропина
• Гормональные нарушения:
  
  • синдром Кальмана;
  • ольфактогенитальный синдром
• Гиперпролактинемия
• Нарушение или отсутствие закладки яичников
• Синдром истощения яичников
• Галактоземия
• Нарушение закладки половых органов

Низкий рост

• Гидроцефалия Травма
• Синдром пустого турецкого седла
• Опухоли
• Синдром Тернера

С какими причинами первичной аменореи врач общей практики встречается чаще всего?

С точки зрения врача общей практики и первичной медицинской помощи основная причина первичной аменореи — задержка физического развития. Задержка происходит в результате преждевременного однократного высвобождения гонадотропин-рилизинг гормона, который становится активным. У таких девочек часто наблюдается семейный анамнез задержки менархе или полового созревания. На втором месте после задержки физического развития стоит синдром Тернера, и, реже, причиной первичной аменореи становится отсутствие влагалища с нефункционирующей маткой.

Основные причины первичной аменореи:

• задержка физического развития;
• синдром Тернера;
• отсутствие влагалища или матки.

Синдром Тернера вызван хромосомными нарушениями, проявляющимися либо полным отсутствием, либо частичным повреждением одной из двух Х-хромосом. Частота возникновения синдрома составляет 1 на 2000 рожденных девочек. Признаки синдрома Тернера значительно варьируют и могут включать невысокий рост, крыловидные складки на шее, лимфедему, сколиоз, широкий угол между плечом и предплечьем, коарктацию аорты и яичники в виде тяжей.

Синдром Рокитанского—Кюстера—Хаузера представляет собой частичное, а также полное отсутствие влагалища с нефункционирующей маткой. Данный синдром — причина приблизительно 15% случаев первичной аменореи. При нормальном развитии яичников у 40 % девочек с данным синдромом наблюдаются сопутствующие нарушения со стороны мочевых путей, у 12% — аномалии развития скелета.

Диагностика первичной аменореи у девочек подростков

На что нужно обращать внимание при сборе анамнеза?

При первом разговоре необходимо обратить особое внимание на следующие факты:

• Семейный анамнез:
• задержка полового созревания;
• генетические нарушения.
• Симптомы, связанные с возможными причинами аменореи, например:
• периодическая боль в нижней части живота, возможно связанная с гемокольпосом;
• симптомы гипотиреоза;
• отсутствие восприятия запахов, что может быть связано с дефицитом гонадотропина;
• хронические заболевания: сахарный диабет, заболевания толстого кишечника или хронические заболевания почек или сердца;
• химиотерапия в анамнезе;
• недавние сильные эмоциональные события или изменение массы тела;
• физические нагрузки.

Диагностику первичной аменореи необходимо проводить при отсутствии менструаций к 14 годам у девочек.

Особенности проведения обследования во время консультации

Во время консультации измеряют рост и массу тела девочки и рассчитывают индекс массы тела. Обращают внимание на развитие вторичных половых признаков, признаки синдрома Тернера, избытка андрогенных гормонов, заболевания щитовидной железы и галактореи. Однако важно отметить, что исследования молочных желез не следует проводить, если в дальнейшем планируется определение концентрации пролактина, поскольку это может повысить уровень гормона. Необходимо провести исследование наружных половых органов для выявления клиторомегалии (показатель вирилизации) и нарушения проницаемости девственной плевы (в частности, при циклическом болевом синдроме в анамнезе). Пальпация для определения матки у молодых сексуально неактивных женщин не проводится, при необходимости исследование матки проводится при последующем УЗИ. Необходимо также исключить беременность.

Важно

• Половое созревание девочек чаще всего начинается в 8-9 лет и продолжается 4-5 лет.
• Пубертатное развитие состоит из стадий, которые оценивают по Таннеру.
• При консультировании пациентки с подозрением на задержку полового созревания необходимой частью обследования должно быть измерение роста и изучение вторичных половых признаков.