Гирсутизм у женщин: лечение, причины, симптомы
Гирсутизм — избыточный рост волос на теле женщины там, где их в норме нет, и, как правило, с центральным типом распределения.
У 10-15% женщин с гирсутизмом не выявляют нарушений гормонального фона, в такой ситуации диагностируют «идиопатический» гирсутизм. Избыточное оволосение лица и тела вызвано чрезмерной продукцией андрогенов, связанной с ановуляцией в яичниках и потерей циклической менструальной функции.
Более выраженные проявления вирильного синдрома (клиторомегалия, огрубение голоса, облысение, увеличение мышечной массы и изменение телосложения по мужскому типу) отмечают редко, обычно при гиперплазии надпочечников, андрогенпродуцирующих опухолях надпочечников или яичников или приеме стероидов. Практически у каждой женщины с гирсутизмом усилен синтез тестостерона и андростенедиона. В таблице ниже представлены источники увеличения андрогенов и распространенность заболеваний, сопровождающихся повышенным уровнем андрогенов и проявлениями гирсутизма/вирильного синдрома.
У взрослых растут два типа волос:
- пушковые — мягкие неокрашенные волосы, растущие до периода полового созревания;
- терминальные — грубые пигментированные волосы, растущие на различных участках тела.
При гирсутизме влияние повышенного уровня андрогенов на волосяные фолликулы вызывает трансформацию пушковых волос, находящихся в состоянии покоя, в терминальные волосы. Андрогены, особенно тестостерон, стимулируют рост, увеличение диаметра и пигментацию волос. Действие эстрогенов противоположно действию андрогенов, прогестины обладают минимальным прямым влиянием на волосы. После превращения пушковых волос в терминальные терминальный тип роста сохраняется даже после возвращения уровня андрогенов к норме.
Общее число волосяных фолликулов у женщин определяется на 22-й нед гестации и до конца жизни остается неизменным. У мужчин и женщин число волосяных фолликулов на лице практически одинаково, однако оно различно у представителей различных этнических групп и рас. Например, у азиатских женщин с андроген-секретирующими опухолями из-за низкой концентрации волосяных фолликулов на единицу площади гирсутизм наблюдают редко. Диагностика гирсутизма/вирильного синдрома на первый взгляд кажется сложной, но в большинстве случаев достаточно выяснить анамнез, провести осмотр, трансвагинальное УЗИ и несколько лабораторных исследований.
Дифференциальная диагностика и распространенность гирсутизма/вирильного синдрома
| Синдром поликистозных яичников (СПКЯ) | 10% женщин |
| Идиопатический гирсутизм | 10-15% женщин с гирсутизмом |
| Яичники | |
|
Доброкачественные опухоли: большая часть андроген-секретирующих опухолей яичников. У женщин в пременопаузе чаще встречают опухоль клеток Сертоли-Лейдига, кистозные тератомы и лютенинизирующие текомы |
<1% всех опухолей яичников, 75% которых доброкачественные. Обычно возникают у молодых |
|
Злокачественные опухоли возникают из ворот, клеток Лейдига, половых тяжей (клетки Сертоли и клетки гранулезы) или клеток эпителия |
25% всех типов опухолей злокачественные (то есть 25% из 1% указанных выше) |
| Надпочечники | |
| Опухоли (доброкачественные и злокачественные) | 2/1 000 000 в год |
| Врожденная гиперплазия надпочечников, атипичная форма | 1-5% женщин с гирсутизмом |
| Синдром Кушинга (избыточная секреция кортизола) | Общая заболеваемость 1 случай на 100 000 человек в год |
|
Гиперпродукция адренокортикотропного гормона гипофиза — самый частый диагноз. Увеличенная секреция кортизола надпочечниками. Синтез адренокортикотропного гормона, кортизола или кортикотропин-рилизинг-гормона опухолью |
Соотношение женщин и мужчин — 5:1, пик заболеваемости в возрасте 30-50 лет |
| Связанная с приемом лекарственных препаратов | |
| Прием анаболических стероидов | Обычно атлеты и бодибилдеры |
| Передозировка андрогенов | Обычно гормональная заместительная терапия у женщин в постменопаузе |
| Препараты, стимулирующие рост волос: фенитоин, циклоспорин, миноксидил | |
| Беременность | |
| Лютеома | Односторонняя — 45%, сочетается с нормальной беременностью |
| Текалютеиновые кисты | Двусторонние, связаны с трофобластической болезнью или многоплодной беременностью |
| Рак яичников | Солидное одностороннее поражение яичников |
Анамнез
Из анамнеза выясняют появление и продолжительность симптомов гирсутизма/ вирилизации, менструальный и лекарственный анамнез. Гирсутизм в сочетании с нерегулярными месячными с подросткового возраста до 20 лет или увеличением массы тела с постепенным ухудшением состояния патогномоничен для синдрома поликистозных яичников (СПКЯ). В блоке 1 представлены пересмотренные диагностические критерии поликистозных яичников и СПКЯ — частой причины гирсутизма.
Если произошло внезапное повышение уровня андрогенов с появлением вирилизации и признаков гирсутизма, особенно у женщины старше 25 лет, необходимо считать, что эти изменения имеют опухолевый генез, пока не доказано обратное.
Опухоли яичников встречают чаще, чем опухоли надпочечников.
Вирилизация при беременности наиболее вероятно обусловлена лютеомой — ложной опухолью, представляющей избыточную реакцию стромы яичника на нормальные уровни хорионического гонадотропина. Это одностороннее солидное поражение в 45% случаев, вирилизация возникает у 35% женщин и регрессирует после родов. Симптомы маскулинизации возникают у 80% плодов женского пола. Другую причину вирилизации при беременности текалютеиновую кисту вследствие высоких уровней хорионического гонадотропина при трофобластической болезни или многоплодии — наблюдают у 30% женщин.
Физическое обследование
Цель физического и лабораторного обследования — исключение опухолей надпочечников и яичников, оценка уровня андрогенов и определение источника гиперандрогении. Необходимо оценить присутствие или отсутствие следующего.
Симптомы избытка андрогенов:
- степень гирсутизма (ранее оценивали по системе Ferriman-Gallwey), но теперь это не имеет особого клинического применения;
- акне;
- степень галактореи при ановуляции.
Симптомы повышения уровня инсулина:
- пигментно-сосочковая дистрофия кожи — густое серо-коричневое окрашивание кожи шеи, паха, подмышечных впадин и вульвы.
Одно- или двустороннее поражение яичников при обследовании органов малого таза.
Проявления синдрома Кушинга:
- лунообразное лицо, «бычий горб», стрии на животе, центральное распределение жира, гипертензия.
Методы исследования
Для диагностики необходимы анализы крови и визуализирующие методы исследования.
Анализы крови на избыток андрогенов. Измерение уровня андрогенов не позволяет подтвердить или опровергнуть наличие опухоли.
В перечень анализов входит:
- общий тестостерон;
- дегидроэпиандростерона сульфат (ДГЭА-S);
- свободный (несвязанный) тестостерон;
- при подозрении на врожденную гиперплазию надпочечников определяют 17а-гидроксипрогестерон;
- при подозрении на прием экзогенных стероидов определяют соотношение тестостерон/эпитестостерон (Т/Е).
При ановуляции дополнительно определяют:
- уровень пролактина;
- функцию щитовидной железы.
При подозрении на пигментно-сосочковую дистрофию кожи или инсулинорезистентность:
- глюкозотолерантный тест (2-часовой уровень глюкозы и инсулина).
При подозрении на опухоль яичников:
- маркеры опухоли яичника — Са-125, ингибин и мюллерово-ингибирующие субстанции (опухоли полового тяжа).
При подозрении на избыточную секрецию кортизола (синдром Кушинга):
- первоначально — однократный ночной дексаметазоновый тест;
- подтверждение патологических результатов при определении суточной экскреции свободного кортизола.
Трансвагинальное УЗИ яичников:
- поликистозные яичники;
- опухоли или кисты яичников.
При подозрении на опухоль надпочечников выполняют КТ, поскольку она дает снимки более высокого разрешения, чем МРТ.
Для определения локализации (яичники или надпочечники) и места (справа или слева) избыточной продукции гормонов — ретроградное венозное зондирование.
При дифференциальной диагностике нужно помнить, что важные заболевания — те, которые распространены и приводят к смерти.