Синдром портальной гипертензии: что это такое, симптомы, лечение, причины, классификация, осложнения

Что такое синдром портальной гипертензии

Синдром портальной гипертензии (ПГ) характеризуется комплексом изменений, которые вызваны различными патологическими процессами (заболеваниями). Однако прежде чем рассматривать симптомы ПГ, необходимо рассмотреть особенности печеночного кровообращения.

В норме практически вся портальная кровь проходит через печень, но по мере формирования коллатералей половина или более портальной крови шунтируется в системный кровоток.

Печень, в отличие от многих внутренних органов, имеет двойное кровообращение: по воротной вене (v. porta), образующейся в результате слияния верхнебрыжеечной и селезеночной вен, из кишечника в гепатоциты поступают переработанные продукты белков, жиров и углеводов, подлежащие дальнейшим обменным превращениям. Этот процесс требует энергии, должен происходить в аэробных условиях и обеспечивается доставкой кислорода по печеночной артерии (a. hepati a), которая является ветвью аорты.

Венозная портальная кровь и артериальная кровь, насыщенная кислородом, изливаются в так называемые синусоидальные пространства (внутридольковые очаги имеют неправильную форму и выстланы эпителием — синусоиды), расположенные между печеночными дольками и охватывающие гепатоциты. Из синусоидальных пространств кровь собирается разветвлением печеночных вен, которые впадают в нижнюю полую вену, последняя достигает правого предсердия.

Причины синдрома портальной гипертензии

Возникновение портальной гипертензии обусловлено множеством причин, но одной из важнейших является затруднение оттока крови из синусоидальных пространств, вызванное механическим сдавливанием постсинусоидальных пространств узлами-регенератами, свойственными циррозам печени. Возникает так называемый постсинусоидальный блок (блокада). Кроме того, в соединительнотканных перегородках вокруг долек имеются мелкие сосуды — своего рода портокавальные анастомозы. В норме они не функционируют, однако при повышении давления в портальной системе, формировании постсинусоидального блока эти шунты заполняются необезвреженной в гепатоцитах кровью, которая, минуя их, попадает непосредственно в печеночные вены. При этом гепатоциты не получают питания, гибнут, рядом образуются новые узлы регенерации, сдавливаются синусоиды, замыкается порочный круг. Наконец, из-за резкого повышения давления в синусоидах, которому в определенной мере способствуют набухшие клетки эндотелия, протекающая по печеночной артерии кровь сбрасывается непосредственно в печеночные вены. Следовательно, богатая кислородом артериальная кровь минует гепатоциты, они страдают от гипоксии, прогрессируют дистрофические процессы, возникают поля некрозов, резко прогрессирует печеночная недостаточность.

ПГ становится отчетливой при давлении 200 мм вод. ст., а при давлении выше 300 имеют место уже четкие клинические проявления данного синдрома. В тяжелых случаях цирроза печени давление может превышать 500—600.
При развитии портальной гипертензии анатомически для обеспечения сохранения физиологического кровотока образуются анастомозы между кровеносными системами воротной и полых вен.

Через печень проходит примерно 15 % минутного объема сердца. Сопротивление кровотоку в печени настолько низкое, что в норме давление в воротной вене составляет всего лишь 4-8 мм рт. ст.

При уменьшении площади поперечного сечения сосудистого русла печени давление в воротной вене возрастает, возникает портальная гипертензия. В зависимости оттого, в какой сосудистой системе увеличивается давление, выделяют три формы портальной гипертензии, которые, впрочем, не всегда присутствуют в изолированном виде:

• предпеченочная — тромбоз воротной вены;
• постлеченочная — правожелудочковая сердечная недостаточность, констриктивный перикардит и т. д.;
• внутрипеченочная:
  
  • пресинусоидальная: хронический гепатит, первичный билиарный цирроз, гранулема при шистосомозе, туберкулезе, лейкозе и т. д.;
  • синусоидальная: острый гепатит, алкогольное поражение (жировой гепатоз, цирроз), воздействие токсинов, амилоидоз и т. д.;
  • постсинусоидальная: веноокклюзионная болезнь с поражением венул и мелких вен; синдром Бадда—Киари.

Проходимость синусоидов нарушается вследствие увеличения размеров гепатоцитов (отложение жира, отек клеток, гиперплазия) и образования внеклеточного матрикса. Поскольку внеклеточный матрикс также затрудняет обмен веществ и газов между синусоидами и гепатоцитами, его увеличенное образование способствует нарастанию отека клеток. Сходным образом нарушение проходимости возникает при отложении амилоида. Наконец, при остром гепатите и остром некрозе печени синусоидальные пространства блокируются обломками клеток.

Последствия портальной гипертензии. Независимо от уровня окклюзии увеличенное давление в воротной вене ведет к поражению органов, от которых осуществляется отток венозной крови (с развитием мальабсорбции, спленомегалии с анемией и тромбоцитопенией), а также к открытию портокавальных анастомозов, по которым отток венозной крови от органов брюшной полости осуществляется в обход печени. В норме эти портокавальные анастомозы представлены тонкостенными сосудами, однако при портальной гипертензии наблюдается выраженное их расширение (формирование варикозных узлов, геморроидальных узлов из сосудов венозного сплетения прямой кишки; «головамедузы», формирующаяся из околопупочных вен). Особенно опасно расширение вен пищевода, поскольку при этом весьма вероятен их разрыв. На этом фоне, учитывая наличие тромбоцитопении и дефицита факторов свертывания (нарушен их синтез в пораженной печени), может развиться массивное кровотечение, представляющее реальную опасность для жизни пациента.

Вазодилататоры, высвобождающиеся при портальной гипертензии (глюкагон, ВИП, вещество Р, простациклины, NO и др.), приводят к падению системного АД. При этом компенсаторно увеличивается минутный объем сердца, что обусловливает гиперперфузию органов брюшной полости и портокавальных анастомозов.

При предпеченочной и перисинусоидальной окклюзиях функция печени обычно не страдает, поскольку благодаря компенсаторному увеличению притока крови по печеночной артерии сохраняется адекватный кровоток. Тем не менее при синусоидальной, постсинусоидальной и постпеченочной окклюзиях поражение печени обычно служит причиной, а впоследствии в определенной мере и результатом окклюзии. Соответственно, нарушается отток печеночной лимфы, богатой белками, а благодаря высокому давлению в воротной вене, иногда наряду с низким осмотическим давлением плазмы, обусловленным повреждением печени (гипоальбуминемия), в брюшной полости скапливается жидкость, богатая белком, т. е. возникает асцит. Эти изменения приводят ко вторичному гиперальдостеронизму, который, в свою очередь, вызывает увеличение объема внеклеточной жидкости.

Поскольку кровь из кишечника попадает в системный кровоток, минуя печень, токсичные вещества (NH₃, биогенные амины, короткоцепочечные жирные кислоты и др.), в норме удаляемые из портальной крови клетками печени, попадают (наряду с другими органами) в ЦНС, в результате возникает портосистемная (печеночная) энцефалопатия.

Симптомы синдрома портальной гипертензии

Основным клиническим проявлением ВРВП является кровотечение, выраженное обычно кровавой рвотой. Однако при попадании в желудок кровь может темнеть (образуется солянокислый гематин), приобретая вид кофейной гущи. При этом ошибочно предполагается патология желудка. Вопрос разрешается по результатам ургентной эндоскопии. ВРВП, как правило, не затрудняют глотания.

Расширения вен прямой кишки клинически проявляются геморроидальными кровотечениями, выражаются примесью алой крови к каловым массам. В отличие от пищеводных кровотечений, ректальные кровопотери не бывают обильными, и неопытным, недостаточно внимательным врачом могут быть ошибочно расценены как обострение геморроя.

Околопупочные вены расширяются весьма своеобразно, образуя толстые извитые сосудистые стволы вокруг пупка. Этот симптом носит название «голова медузы».

Вторым симптомом ПГ является спленомегалия, сопровождающаяся резким повышением селезеночного давления. В настоящее время доказано, что данный симптом обусловлен, помимо венозного застоя, глубокой перестройкой венозного русла селезенки. Спленомегалия иногда достигает огромных размеров и занимает большую часть правой половины живота.

Спленомегалия — важнейший симптом, при его отсутствии диагноз портальной гипертензии следует поставить под сомнение. Часто развивается гиперспленизм, обычно приводящий к тромбоцитопении. Количество тромбоцитов в крови в таком случае составляет приблизительно 100х 109/л; тромбоцитопению менее 50х109/л наблюдают редко. Иногда возможна лейкопения, однако анемия, как правило, непосредственно с гиперспленизмом не связана. Коллатерали можно обнаружить на передней брюшной стенке, иногда несколько сосудов расходятся от пупка в радиальном направлении, формируя таким образом типичную картину «головы медузы». Иногда кровоток в одном из пупочных коллатеральных сосудов бывает настолько интенсивным, что при аускультации можно выслушать венозный шум (синдром Крювелье—Баумгартена). Наиболее выраженные венозные коллатерали образуются в пищеводе и желудке, при их разрыве возникает тяжёлое кровотечение. Печёночный запах отражает портокавальное шунтирование крови, вследствие которого меркаптаны попадают в лёгкие.

Классификация синдрома портальной гипертензии

Выделяют следующие формы ПГ:

• надпеченочная блокада — болезнь, или симптом Бадда — Киари, вызванная врожденным или приобретенным эндофлебитом печеночных вен с возможным их тромбозом;
• внутрипеченочная блокада, продиктованная чаще всего циррозами печени, реже — фиброзом или гепатомой;
• подпеченочная блокада, причиной которой является тромбоз портальной вены или ее внешнее сдавление (рубцы, лимфоузлы и др.);
• смешанные формы.