Тромбоцитемия геморрагическая
Своеобразный геморрагический синдром, характеризующийся необычным гипертромбоцитозом в сочетании с сосудистыми тромбозами и кровоточивостью.
Геморрагическая тромбоцитемия большей частью предшествует либо сопутствует системным заболеваниям крови — хроническому миелолейкозу, остеомиелосклерозу, полицитемии; она может встретиться при миелокарцинозе — диссеминированном карциноматозе костей. В некоторых случаях синдром геморрагической тромбоцитемии выявляется в связи с ошибочно произведенной спленэктомией при нераспознанной системной патологии крови (алейкемическом миелозе, остеомиелофиброзе и т. п.), которая протекает со спленомегалией и диагностируется как синдром Банти и т. п.
Клиническая картина. Характеризуется кровотечениями из слизистых оболочек, возникающими иногда после малых хирургических операций, подкожными кровоизлияниями, гематомами. Нередко кровотечения возникают на фоне предшествовавших сосудистых тромбозов: воротной вены (кишечное кровотечение), легочных сосудов и т. п. Как правило, отмечается выраженная сплено- и гепатомегалия.
Отмечается гипертромбоцитоз. В тех случаях, когда в процессе эволюции болезни или в связи с ошибочно произведенной спленэктомией выявляется панцитоз, т. е. увеличение числа эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, геморрагическую тромбоците-мию следует рассматривать как проявление миелопролиферативного синдрома — полицитемии, остеомиелосклероза (остеомиелофиброза) или миелолейкоза (в последнем случае картина крови соответствует миелодейкемической).
В периферической крови, иногда в лейкоконцентрате венозной крови, обнаруживают осколки гигантских клеток костного мозга и даже целые мегакариоциты.
Кровотечения связаны с тромбированием мелких сосудов — капилляров и венул — и их последующим разрывом; помимо чисто механического фактора, имеет значение наступающее в связи со множественными тромбозами снижение свертывающей активности крови и усиление фибринолитической активности.
Течение болезни хроническое. Обострение наступает в связи с прогрессированием основного страдания (миелолейкоза, полицитемии и т. п.), иногда, в непосредственной связи с операцией удаления селезенки.
Прогноз серьезный. Летальный исход наступает в связи с кровотечениями, тромбозами сосудов жизненно важных органов или от основного заболевания —миелолейкоза, полицитемии и т. д.
Диагноз ставят на основе характерной клинико-гематологи-ческой картины, Ведущими признаками в дифференциальной диагностике со спленомегалиями несистемной природы (синдром Банти, тромбофлебитическая спленомегалия) являются: гипертромбоцитоз, иногда панцитоз в крови, миелоидная гиперплазия с мегакариоцитозом в костномозговом трепанате (полученном из подвздошной кости) и миелоидная метаплазия с мегакариоцитозом в пунктате селезенки.
Лечение. Зависит от основного заболевания. Показано цитостатическое лечение: Р32 при полицитемии, миелосан — при миелолейкозе и т. д. (см. Полицитемия, Миелолейкоз, Остеомиелосклероз, лечение). Как профилактика сосудистых тромбозов (и последующих кровоизлияний) показаны кровопускания и антикоагулянты (гепарин, неодикумарин). В период кровотечений показаны гемостатические и сосудоукрепляющие средства, как при тромбоцитопенической пурпуре (см.). Однако в случае возникновения кровотечений на фоне сосудистых тромбозов гемостатические средства показаны в сочетании с антикоагулянтами (под контролем свертывания крови и протромбинового времени, желательно — тромбоэластограммы). В связи с развитием постгеморрагической анемии могут быть показаны антианемические средства (железо, переливания эритроцитной массы). Спленэктомия абсолютно противопоказана.