Болезнь Вальденстрема: что это такое, симптомы, лечение, причины, признаки

Системное лимфопролиферативное заболевание, выражающееся в пролиферации лимфоидных и ретикулярных клеток в костном мозге, печени, лимфатических узлах. Патогномоничным признаком является макроглобулинемия —присутствие в крови больных патологических глобулинов с молекулярным весом 900 000— 1  500 000.

Патогенез геморрагического синдрома при макроглобулинемии сложен; имеет значение как импрегнация патологическими белками сосудистой стенки, так и связывание белковых и ионных (Са) плазменных факторов свертывания крови и их инактивация белковыми макромолекулами. Не последнюю роль в развитии геморрагического синдрома играет и «обволакивание» патологическими белковыми молекулами кровяных пластинок, теряющих таким образом свои адгезивные, гемостатические свойства.

Что такое болезнь Вальденстрёма 

Макроглобулинемия Вальденстрёма — низкозлокачественная лимфоплазмоцитарная лимфома, проявляющаяся IgM-парапротеинемией. Макроглобулинемия Вальденстрема — хронический сублейкемический лейкоз В-клеточной природы, характеризующийся продукцией патологического Ig класса М (PIgM).

Симптомы и признаки болезни Вальденстрема

У пациентов обнаруживают классические признаки повышенной вязкости крови — носовые кровотечения, образование синяков, спутанность сознания и нарушения зрения. Кроме того, среди проявлений могут быть анемия, общие симптомы, спленомегалия или лимфаденопатия. При исследованиях находят IgM-парапротеин и связанную с этим увеличенную вязкость плазмы.

Складывается из симптомов, свойственных лимфопролиферативному процессу — увеличения лимфатических узлов, селезенки, печени — и своеобразного геморрагического синдрома, так называемой макроглобулинемической пурпуры, связанной с циркуляцией в крови аномальных белковых макромолекул.

Заболевание протекает чаще алейкемически, т. е. без выраженного лимфоцитоза. В части случаев, однако, наблюдается более или менее выраженная лимфемия, по типу лейкемического лимфолейкоза. Анемия может иметь место или в результате профузных кровотечений, или в связи с ретикуло-лимфоидной метаплазией костного мозга. Степень инфильтрации костного мозга патологическими лимфоидными элементами различна, достигая в отдельных случаях тотальной метаплазии. Наряду с лимфоидно-ретикулярной пролиферацией отмечается более или менее выраженная плазмоклеточная пролиферация.

Кровоточивость слизистых оболочек, неврологические расстройства, потливость, кожный зуд. В крови постепенно развивается анемия.

Течение болезни

Течение болезни длительное, в среднем 6—10 лет, в отдельных случаях до 15—20 лет. Оно обостряется в связи с возникновением «синдрома повышенной вязкости» (ретинопатия, церебропатия — сосудистые стазы в головном мозге, макроглобулинемическая кома) и других осложнений — инфекционно-септическнх («синдром иммунологической беззащитности»), геморрагических, иммуноагрессивных (тромбоцитопения, гемолитическая желтуха), органных (патопротеинемическая нефропатия с исходом в гломерулосклероз с почечной недостаточностью) и системного параамилоидоза.

Диагностика

Диагноз ставят на основе характерных клинико-гематологических симптомов, в частности резчайшего ускорения РОЭ, и данных специальных исследований — электро- и иммуноэлектрофореза, обнаруживающих патологические иммуноглобулины, и качественной пробы Сиа с дистиллированной водой, обнаруживающей макроглобулины. Более точная количественная характеристика макроглобулинемии возможна путем ультрацентрифугирования белков сыворотки, устанавливающего концентрацию макроглобулинов и их молекулярный вес (по константе седиментации). Известное диагностическое значение имеют характерные изменения глазного дна — необычайно расширенные и извитые (в виде пиявок) венозные сосуды, кровоизлияния — так называемый fundus  pathoproteinaemicus.

Дифференциальный диагноз проводят с миеломной болезнью (см.) и хроническим лимфолейкозом, протекающим обычно без парапротеинемии.

Лечение болезни Вальденстрема

По показаниям — антианемические средства (переливания эритроцитной массы, витамины комплекса В), гемостатические средства (эпсилон-аминокапроновая кислота, протаминсульфат), сосудоукрепляющие средства (рутин, аскорбиновая кислота), гамма-глобулин, антибиотики. Патогенетическим средством лечения при синдроме повышенной вязкости крови является плазмаферез, осуществляемый посредством кровопусканий с последующим обратным введением собственных или донорских эритроцитов. Повторным плазмаферезом достигается значительное субъективное и объективное улучшение (снижение вязкости крови, улучшение мозгового кровообращения и картины глазного дна). Плазмаферез рекомендуется производить больным систематически в качестве поддерживающей терапии. Попытки: применения комплексонов типа пеницилламина (диметилцистеин) не дали ощутимых результатов.

Резкий рост вязкости крови и анемия могут потребовать проведения плазмафереза для удаления IgM и обеспечения условий для гемотрансфузий. Лечение пероральными препаратами, такими, как хлорамбуцил, эффективно, но довольно медленно, более активен при этом заболевании флюдарабин.

Заболевание не требует немедленного назначения лечения. Нарастание клинических симптомов болезни является показанием к проведению полихимиотерапии.