Патология тромбоцитов
В отличие от анемии и лейкопении, которые обычно наблюдаются при прогрессировании ВИЧ-инфекции, тромбоцитопения может встречаться на любой стадии развития ВИЧ-инфекции и зачастую является ее первым гематологическим проявлением.
По данным отчетов, тромбоцитопения характерна для 3-8 % серопозитивных пациентов с бессимптомной стадией заболевания и для 30-45 % пациентов со СПИД. Степень тромбоцитопении обычно находится в пределах от весьма умеренной до средней при абсолютных значениях от 40 000/мкл до 100 000/мкл. Встречаются случаи и значительного снижения уровня тромбоцитов — меньше 10 000/мкл. При исследовании механизмов тромбоцитопении у ВИЧ-инфицированных пациентов было обнаружено снижение продолжительности жизни тромбоцитов, изменение цитокинов и факторов роста и наличие (у некоторых пациентов) циркулирующих и связанных с тромбоцитами иммунных комплексов и антитромбоцитарных антител. В отдельных работах показано также, что одной из причин недостаточности тромбоцитообразования может быть чувствительность мегакариоцитов к ВИЧ-инфекции.
Лечение показано, если число тромбоцитов менее 50 000/мкл, а также при выраженном кровотечении.
Зидовудин. Применение зидовудина может повысить уровень тромбоцит приблизительно у половины пациентов с ВИЧ-ассоциированной тромбоцитопенией. Хотя механизм его действия не ясен, однако весьма вероятно, что зидовуди повышает продукцию тромбоцитов, подавленную ВИЧ, поскольку последним как уже упоминалось, выбирает в качестве одной из своих мишеней мегакариоциты. В литературе описано успешное использование и других антиретровирусных препаратов для лечения тромбоцитопении при ВИЧ-инфекции.
Кортикостероиды. Лечение низкими дозами кортикостероидов может повысить число тромбоцитов у 40-80 % пациентов, однако длительные ремиссии встречаются нечасто (10-20 %). Недавние исследования показали, что краткосрочные курсы терапии высокими дозами дексаметазона (10 мг перорально четыре раза в сутки, 2-4 дня) повышают уровень тромбоцитов у ВИЧ-инфицированных пациентов с клинически выраженными кровотечениями и тяжелой! тромбоцитопенией, не поддающимися лечению никакими другими средствами включая зидовудин. Несмотря на это, очевидной помехой для использования кортикостероидных препаратов у ВИЧ-инфицированных пациентов является их способность вызывать дополнительную иммуносупрессию.
Внутривенное введение γ-глобулина приводит к быстрому повышению уровня тромбоцитов (как при классической иммунной тромбоцитопенической пурпуре ИТП) у большинства (около 90 %) пациентов и является методом выбора в рамках неотложной помощи или в качестве поддерживающей терапии перед инвазивными процедурами. В типичном случае эффект непродолжителен. Лечение с применением анти- Rh( D)- иммунноглобулина также может привести к кратковременному, а иногда и более длительному повышению уровня тромбоцитов. Это происходит в основном за счет ускорения удаления ретикуло-эндотелиальной системой эритроцитов, покрытых IgG.
Спленэктомия. Хотя более чем у 90 % пациентов спленэктомия приводит к нормализации уровня тромбоцитов, однако необходимо учесть те потенциальные осложнения, которые могут сопровождать эту инвазивную процедуру.
К другим вариантам лечения (различным по своей эффективности) можно отнести облучение селезенки, назначение дапсона, даназола и α-интерферона.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) является потенциально фатальным осложнением ВИЧ-инфекции, связанным с развитием тромбоцитарных микротромбов в микрососудистом русле. У пациентов наблюдаются тромбоцитопения, лихорадка, неврологическая симптоматика, микроангиопатическая гемолитическая анемия, почечная патология и пурпура. Патогенез ТТП у ВИЧ-инфицированных пациентов не изучен. Известно лишь, что аналогичный синдром у пациентов, не зараженных ВИЧ, развивается чаще всего молниеносно, поэтому требуется неотложное и энергичное вмешательство с привлечением плазмафереза (с инфузиями свежезамороженной плазмы или без них), антитромбоцитарных агентов, кортикостероидов или винкристин.