Геморрагический васкулит: что это такое, лечение, причины, симптомы, признаки
Определение.
Что такое геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит (ГВ), или болезнь Шенлейна — Геноха, — геморрагическая вазопатия, обусловленная микротромбоваскулитом. Геморрагический иммунный васкулит, или болезнь Шенлейна—Геноха, относится к иммунным васкулитам и протекает с поражением венул кожи, суставов, слизистой тонкой кишки и почек. В крови и на стенках пораженных сосудов обнаруживаются иммунные комплексы, содержащие IgA.
Чаще всего заболевание возникает у детей в возрасте 4-6 лет, хотя может по ражать и взрослых. Заболеваемость составляет 20,4 на 100 000 населения в год.
Сразу после постановки диагноза (обычно с помощью биопсии кожи или почек) начинают лечение глюкокортикоидами. Однако несмотря на это заболевание может прогрессировать, приводя к ХПН. В таких случаях часто назначают плазмаферез, циклофосфамид и мофетила микофенолат.
Причины геморрагического васкулита
Причины заболевания неизвестны, однако зафиксированы случаи его развития после применения аспирина, эналаприла, карбидопы и леводопы.
Классификация геморрагического васкулита
Выделяются следующие варианты:
- кожный (простой);
- кожно-суставной;
- кожно-абдоминальный;
- кожно-почечный;
- молниеносный.
Симптомы и признаки геморрагического васкулита
Геморрагический васкулит характеризуется фебрильной или пиретической лихорадкой.
Для кожного (простого) варианта (наблюдается в 70 % случаев) присущи папулезно-геморрагическая сыпь с симметричным высыпанием на разгибательных поверхностях конечностей, в низу живота, на ягодицах, реже на туловище, не исчезающим при надавливании, сопровождающимся зудом, иногда болезненностью.
Кожно-суставной вариант наряду с кожными изменениями в виде популезно-геморрагической сыпи проявляется припухлостью суставов.
Тяжелым осложнением геморрагического васкулита является сочетание абдоминального варианта с поражением почек по типу диффузного гломерулонефрита гипертензивного или смешанного типа. В гемостазиограмме — изменения, соответствующие ДВС-синдрому.
Геморрагический иммунный васкулит. Клиническая картина включает характерную для васкулита сыпь и кожные язвы, боль в животе, артропатии (преимущественно крупных суставов) и нефрит. Поражение почек проявляется экстракапиллярным гломерулонефритом. Наблюдение за 20 больными геморрагическим иммунным васкулитом показало, что у 7 (35%) из них, перенесших тяжелую форму заболевания в детстве, в зрелом возрасте развилась ХПН. У женщин даже с легким геморрагическим васкулитом в анамнезе повышен риск артериальной гипертонии и протеинурии во время беременности.
Хотя некоторые относят геморрагический иммунный васкулит к васкулитам кожи (проявляются пальпируемой пурпурой), заболевание имеет достаточно много специфических признаков (отложения IgA, поражение суставов, а также слизистой тонкого кишечника и почек с высоким риском ХПН в будущем), чтобы его можно было рассматривать как самостоятельную нозологическую единицу.
Лечение геморрагического васкулита
Рекомендуется постельный режим, обильное питье. Назначают дезагреганты: дипиридамол, клопидогрел, пентоксифиллин, тиклопидин. При недостаточной эффективности терапии антиагрегантами назначают гепарины: гепарин натрия, далтепарин натрия, надропарин кальция, эноксапарин натрия.
При абдоминальном синдроме показаны ГКС.
Прогноз благоприятный. Полное выздоровление у большинства больных, хотя в первые недели рецидивы могут возникать до 40% случаев.