Геморрагическая сыпь при амилоидозе: лечение, причины

Одна из них, наследственный амилоидоз, обусловлена мутациями генов транстиретина и некоторых других белков, которые откладываются в тканях в виде амилоида. АА-амилоидоз (вторичный амилоидоз) обычно развивается на фоне хронических инфекций и характеризуется повышением уровня сывороточного амилоида А. Самая распространенная форма амилоидоза — AL-амилоидоз, проявляется накоплением в сыворотке легких цепей моноклональных иммуноглобулинов, превращающихся в AL-амилоид. Отложение AL-амилоида на стенках сосудов значительно увеличивает их ломкость, поэтому даже незначительное напряжение, например при чихании или наклоне головы, приводит к разрывам мелких сосудов и кровоизлияниям в кожу. Однако причиной первого обращения больных с AL-амилоидозом к врачу могут быть не кожные проявления, а протеинурия. Если врач при этом не заподозрит амилоидоза и назначит биопсию почек, она может привести к массивному ретроперитонеальному кровотечению. Материал для исследования можно получить путем аспирационной биопсии жировой ткани брюшной стенки. Диагноз ставят при выявлении в препарате, окрашенном конго-красным, характерного для амилоида желто-зеленого свечения. Недавно разработан новый метод выявления амилоида в тканях, основанный на использовании мышиных антител к нему, меченных ¹²⁴I.

Причиной повышенной кровоточивости при амилоидозе наряду с ломкостью сосудов может быть коагулопатия. Отмечающийся при амилоидозе дефицит фактора Ха может быть обусловлен нарушением активации фактора X из-за связывания ТФ с амилоидом. Описан случай восстановления гемостаза с помощью рекомбинантного фактора Vlla перед проведением большой операции у больного амилоидозом. Амилоидоз может сопровождаться и другими нарушениями свертывания, включая дефицит фактора V и ФФВ и повышение концентрации комплексов плазмина с α2-антиплазмином. Эти данные говорят о том, что фибринолитическая система при амилоидозе может активироваться, способствуя повышению кровоточивости. Наконец, амилоидоз, развивающийся при миеломной болезни, часто сопровождаеется тромбоцитопенией и другими нарушениями гемостаза. Таким образом, лечить амилоидоз может быть довольно непросто.

При болезни Альцгеймера на стенках сосудов головного мозга откладываются в виде бляшек разные типы амилоида. Попытки замедлить прогрессирование болезни Альцгеймера путем иммунизации больных β-амилоидным белком не увенчались успехом и лишь усилили кровоточивость из мелких сосудов с амилоидными отложениями. Этот эффект был воспроизведен в модели болезни Альцгеймера на мышах. Возможно, эта неудача объясняется более высокой чувствительностью сосудов с отложениями амилоида к воспалению, сопутствующему иммунному ответу на амилоидный белок после иммунизации. Наличие амилоидных отложений (обнаруживаются у 10% лиц старше 65 лет и у 80% лиц с болезнью Альцгеймера) на стенках мозговых сосудов может быть причиной более частых внутричерепных кровоизлияний у этих больных при лечении ТАП.