Атрезия желчных ходов
Атрезия желчных ходов.
Причины: порок или внутриутробное закрытие внутри- или внепеченочных желчных ходов.
Частота: 1:15 000 родов.
Клиника:
После регрессии физиологической желтухи нарастает зеленая вердиглобиновая желтуха с ахоличным стулом и гепатоспленомегалией.
Вниминие. диагноз должен быть поставлен до 6 недели, потому что с 9 недели развивается цирроз печени.
Лабораторные находки: холестатическая желтуха с выраженной гепатопатией с 3—4 месяца жизни.
Специфическая диагностика:
УЗИ. пустой желчный пузырь и симптом треугольного тяжа — характерные признаки.
Последовательная сцинтиграфия печени с Тс-99 DISIDA: отсутствует отток из желчного пузыря (встречается также при холестазе различной выраженности другой этиологии).
Биопсия печени. Признаки холестаза, пролиферации желчных протоков, фиброза, гигантские клетки (элекгроннооптическая микроскопия для дифференцировки с гиганте клеточным гепатитом другой этиологии).
Дифференциальный диагноз:
- Стенозы желчных протоков.
- Киста холедоха (сонография, холангиография).
- Неонатальный гигантоклеточный гепатит.
- Бактериальные инфекции новорожденных.
- Синдром сгущения желчи (полное парентеральное питание, сепсис).
- Синдром Алажилля (Alagille).
- Различные врожденные нарушения метаболизма.
Лечение: при внепеченочной форме операция по Касаи в различных модификациях. выполненная до 60 (!) дня жизни, успешна в 75 % случаев. В неоперабельных случаях и при циррозе — трансплантация печени.