Ангионевротический отек: лечение, симптомы, причины, признаки
Наследственная форма ангионевротического отека представляет собой патологию с аутосомно-доминантным наследованием, ее вызывает дефицит ингибитора эстеразы С1, регулирующего активность первого компонента комплемента.
Патогенез болезни до конца не ясен, но понятно, что выход из-под контроля кининов ведет к увеличению сосудистой проницаемости.
Симптомы и признаки ангионевротического отека
Клиническую картину создает рецидивирующий отек кожи и слизистых оболочек. Хотя с началом приступа больной иногда ощущает покалывание или жжение, в последующем все элементы безболезненны и, в отличие от крапивницы, не бывает зуда. Данное состояние впервые проявляется, как правило, в детстве, причем сразу обнаруживается его наследственная передача. Приступы иногда провоцируют местная травматизация тканей, удаление зубов и хирургические вмешательства. Отек гортани опасен непроходимостью дыхательных путей. Поражение ЖКТ заключается в появлении болей в животе в виде колик, диареи и рвоты. Дегидратация может вести к артериальной гипотензии и шоку. Лихорадки и лейкоцитоза нет. При аускультации обнаруживают усиленные кишечные шумы. Признаков раздражения брюшины не бывает.
Обследование при ангионевротическом отеке
Диагноз подтверждается, если снижены концентрации С4 и ингибитора эстеразы С1.
Лечение ангионевротического отека
У части больных приступы удается предотвращать анаболическими стероидами. Применяют даназол и станозолол. Предположительно их действие не ограничивается только простым повышением концентрации ингибитора эстеразы С1. Подтверждается это тем, что больные часто хорошо реагируют на дозы стероидов, меньшие, чем те, которые увеличивают количество компонентов комплемента. Дозу целесообразно подбирать по клиническому, а не биологическому эффекту. В тех случаях, когда диагноз наследственной формы ангионевротического отека у больного известен, перед серьезными процедурами, например ФЭГДС, проводят премедикацию концентратом ингибитора эстеразы С1.