Тиреотоксический периодический паралич: симптомы, причины, лечение, признаки

Причины тиреотоксического периодического паралича

Причинами остро возникающих периодических параличей обычно являются генетически детерминированные нарушения функции мембран мышечных волокон либо расстройства метаболизма калия, например, при тиреотоксикозе, желудочно-кишечных заболеваниях, синдроме длительного раздавливания, рабдомиолизе, аддисоническом кризе или почечной недостаточности.

Симптомы и признаки тиреотоксического периодического паралича

Тиреотоксический периодический паралич (ТПП) является редким, но грозным осложнением тиреотоксикоза. Типичный больной — мужчина азиатского происхождения с симптомами нелеченого гипертиреоза, который просыпается по ночам или утром с ощущением восходящего вялого паралича. Как правило, развитию ТПП предшествуют интенсивные физические нагрузки или обильный ужин с большим количеством углеводов. В семейном анамнезе периодический паралич отсутствует, но могут иметь место аутоиммунные заболевания щитовидной железы. Вначале отказывают ноги, но затем в процесс вовлекаются и руки. В большей степени поражаются проксимальные группы мышц. Функция лицевых и дыхательных мышц обычно сохраняется. Глубокие сухожильные рефлексы угнетены или полностью отсутствуют. Острые приступы могут осложняться полным параличем и аритмиями сердца вследствие развития гипокалиемии. ТПП встречается также среди индейцев, афроамериканцев и лиц мексиканского или южноамериканского происхождения.

Диагностика тиреотоксического периодического паралича

ТПП следует отличать от семейного периодического паралича, синдрома Гийена-Барре (острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии) и острой перемежающейся порфирии. Для ТПП характерны отсутствие параличей в семейном анамнезе, типичные клинические проявления, наличие гипертиреоза (болезни Грейвса, токсического узлового зоба и т. п.) и низкий уровень калия в сыворотке.

Тиреотоксикоз, усиленные β-адренергические влияния и, возможно, генетическая предрасположенность обусловливают повышение активности Na⁺-К⁺-АТФазы, что приводит к перемещению калия из плазмы в клетки. Высокоуглеводная пища с усилением секреции инсулина, накопление гликогена, интенсивные физические нагрузки, потребление больших количеств соли и нормальное ночное перемещение калия в клетки — все это еще более снижает концентрацию калия в сыворотке, приводя к развитию вялого нервно-мышечного паралича. Важно подчеркнуть, что гипокалиемия в этих случаях связана с перемещением калия из внеклеточного пространства во внутриклеточное, а не со снижением общего содержания калия в организме. Поэтому агрессивное восполнение дефицита калия, особенно парентеральное его введение, противопоказано, так как после окончания приступа калий возвращается в плазму, и в результате часто развивается гиперкалиемия.

Лечение тиреотоксического периодического паралича

Лечение гипокалиемических параличей состоит в быстром возмещении дефицита калия (2—10 г перорально или 20 мм раствора хлорида калия). При гиперкалиемических параличах неотложной терапии не требуется.

Активность Na⁺-К⁺-АТФазы (вследствие стимуляции β-адренорецепторов) блокируют пропранололом (60 мг каждые 6 часов). Сразу же необходимо начинать антитиреоидную терапию, хотя эутиреоз восстанавливается медленно. По показаниям назначают препараты калия внутрь, соблюдая при этом осторожность. Особенно важно исключить внутривенное введение калия, которое может увеличить общее содержание этого иона в организме до токсического уровня. Исключают также внутривенное введение глюкозы (которое стимулирует секрецию инсулина и усиливает гипокалиемию) и применение агонистов β-адренорецепторов (изопротеренола), которые способствуют перемещению калия в клетки. Правильное лечение быстро купирует приступ, и при устранении тиреотоксикоза приступы паралича не повторяются.

Лечение тиреотоксического периодического паралича

1. Препараты калия внутрь (при необходимости); следить за концентрацией K⁺ в сыворотке.
2. Пропранолол внутрь (60 мг каждые 6 часов).
3. Антитиреоидная терапия.

Исключить:

• Внутривенное введение калия
• Внутривенное введение глюкозы (т.е. ограничить инфузионную терапию солевым раствором)
• Применение агонистов β-адренорецепторов (например, изопротеренола)