Гипопаратиреоз: лечение, симптомы, причины, диагностика, признаки
Гипопаратиреоз.
Причины гипопаратиреоза
Гипопаратиреоз — эндокринный синдром, который связан со снижением секреции ПТГ или нарушением его действия, специфическим биохимическим признаком которого служит пониженный уровень в сыворотке кальция и повышенный фосфата.
Симптомы и признаки гипопаратиреоза
| Система | Жалобы | Объективные признаки жалоб (анализ жалоб/ осмотр/тесты) |
|---|---|---|
| Общие признаки/симптомы | Общая слабость. Изнуряющая постоянная усталость. Приступы слабости | - |
| Кожа, придатки кожи и подкожно-жировая клетчатка | Сухость кожи. Выпадение ресниц на наружной трети. Сухие, ломкие, прямые безжизненные волосы. Ломкость, истончение, слоение ногтей. | Сухая кожа. Выпадение ресниц на наружной трети. Сухие, ломкие, прямые безжизненные волосы. Ломкость ногтей, истончение, слоение |
| Опорно-двигательная система | Слабость нейромышечной системы (системная) | Слабость конечностей круговая(двусторонняя), тазовых мышц. Неспособность встать с положения сидя |
| Дыхательная система | Стридор (инспираторный шум) Одышка | Слышимый на расстоянии шум при вдохе. Повышена частота дыхания |
| Система пищеварения | Нарушение пигментации зубов (дисколорация). Эрозии зубной эмали и другие нарушения эмали. Кариозные зубы. Нарушение функции глотания, дисфагия. Боли в животе (спастические). Нарушение пищеварения. Понос | Дисколорация зубов. Кариозные зубы и другие нарушения эмали. Снижение, отсутствие кишечных шумов |
| Нервная система и органы чувств | Онемение губ, рук. Парестезии. Круговая парестезия в области рта. Мышечные спазмы, судороги, подергивания. Корпопедальные спазмы. Острые двусторонний спазм мышц кисти. Спазмы обеих ног. Судороги в конечностях | Симптом Труссо. Симптом Хвостека. Активные рефлексы. Гиперрефлексия (глубокие сухожильные рефлексы усилены). Гипорефлексия (глубокие сухожильные рефлексы снижены) |
| Психический статус | Снижение памяти. Трудности концентрации внимания, забывчивость. Эмоциональная ранимость, нетерпеливость. Летаргия, апатия, оцепененеие | Деменция. Депрессия. Психозы. Кома |
Диагностика гипопаратиреоза
Если развитие гипопаратиреоза ожидаемо, для скрининга этого состояния достаточно определения уровня кальция и/ или паратгормона. При идиопатическом гипопаратиреозе (аутоиммунном и др.), поражении паращитовидных желез при гемохроматозе, болезни Вильсона, метастазах опухолей, воздействии лекарственных средств развитие заболевания часто остается незамеченным. Учитывая неспецифичность клинических проявлений гипопаратиреоза, в первую очередь следует отметить важность исключения гипокальциемии у больных с судорожным синдромом. При сниженном (или низконормальном) уровне кальция необходимо определение уровня ПТГ.
Аутоиммунное поражение надпочечников способно сочетаться с аналогичным поражением других эндокринных органов, в частности паращитовидных желез. При этом ХНН в определенной степени маскирует проявления гипопаратиреоза.
Инструментальное обследование
| Признак | Метод исследования |
|---|---|
| Давление спинномозговой жидкости повышено | Спинномозговая пункция |
| Опорожнение желудка замедленно | Радиоизотопное исследование |
| Удлинение интервала Q-T. Изменения интервала ST-T | ЭКГ |
| Повышена минеральная плотность костной ткани. Кальцификация базальных ганглиев по данным КТ | КТ |
| Повышенная плотность костной ткани. Утолщение костей черепа. Очаги оссификации/кальцификации мягких тканей (мышц, подкожной клетчатки и др.). Кальцификация артерий/вен. Кальцификация базальных ганглиев мозга. Множественные интракраниальные капьцификаты. Внутриорбитальные кальцификаты. Околосуставные кальцификаты, в области коленных суставов | Рентгенологическое исследование |
| Петли кишечника расширены без признаков обструкции. Время опорожнения желудка замедлено | Рентгенологическое исследование с контрастом |
Гормональное обследование и диагностические признаки
Диагностические признаки дефицита секреции ПТГ:
- пониженный уровень в крови ПТГ или его отсутствие;
- плюс гипокальциемия;
- плюс гиперфосфатемия (не обязательно, но часто сопутствует гипокальциемии);
- отсутствие явных признаков дефицита магния (гипомагниемия бывает частой причиной гипокальциемии среди госпитализированных больных).
Патогенез симптомов и признаков
Основные клинические проявления гипопаратиреоза обусловлены пониженным содержанием кальция в крови (гипокальциемия), причём у некоторых больных характерные жалобы появляются только при очень низком уровне сывороточного кальция. Тяжесть симптомов гипокальциемии зависит от следующих факторов:
- от возраста больного;
- продолжительности гипокальциемии;
- скорости падения кальция крови;
- уровня магния и калия в крови;
Судороги связаны с нарушением нервно-мышечной проводимости на фоне дефицита кальция. Классический симптом тетании — карпопедальный спазм, так называемый симптом Труссо. Симптом Хвостека отражает поражение лицевого нерва. Аналогичен генез и других нервно-мышечных симптомов, таких, как парестезии, ларингоспазм, бронхоспазм, абдоминальные судороги и генерализованная гиперрефлексия. Эти симптомы могут усиливаться на фоне гипервентиляции, которая вызывает умеренный метаболический алкалоз.
Гипокальциемия нарушает деятельность ЦНС:
- «гипокальциемические» эпиприпадки (большие или малые);
- нарушение памяти;
- психозы;
- экстрапирамидные нарушения, такие эпилентические как паркинсонизм и хореоатетоз (комбинация хореи, т.е. быстрых движений, и атетоза, т.е. медленных движений);
- нарушения со стороны электроэнцефалограммы также обусловлены нарушением минерального обмена, неспецифичны и обычно проявляются высоким вольтажем и медленными волнами активности.
Катаракта, вызанная отложением кальция под капсулой хрусталика на передней или задней его поверхности. Также может развиться отёк зрительного нерва с клинической картиной псевдоопухоли мозга.
Сердечно-сосудистые нарушения вследствие дефицита кальция проявляются удлинением интервала Q—T и неспецифическим изменением зубца Т. Хроническая гипокальциемия может вызывать резистентную к гликозидам сердечную недостаточность. Также возможна артериальная гипотензия, резистентная к обычным прессорным препаратам и повышению объёма циркулирующей крови.
Механизм отложения кальция в мягких тканях и образования экзостозов до сих пор до конца не раскрыт. Часто кальций откладывается вокруг суставов, вызывая хондрокальциноз и псевдоподагру.
Причина мегалобластной анемии — недостаточное связывание витамина В12 внутренним фактором на фоне гипокальциемии. Она исчезает без специального лечения на фоне восстановления уровня кальция крови.
Сопутствующие состояния, болезни и осложнения
Ниже перечислены осложнения гипопаратиреоза и сопутствующие состояния/заболевания.
- Кожный кандидоз.
- Ксеродерма.
- Метаболическая миопатия (вторичная, неспецифическая).
- Тетания.
- Гипервентиляционный синдром.
- Стридор.
- Ларингоспазм.
- Аритмии.
- Зубной кариес.
- Разрушение зубов.
- Гипоплазия эмали зубов.
- Гастропарез/атония.
- Катаракта (задняя).
- Вторичный паркинсонизм.
- Псевдоопухоль мозга.
- Синдром органического поражения мозга.
- Эпилептические припадки (малые или большие).
- Заторможённость.
- Психоз.
- Гиперфосфатемия.
- Гипокальциемия.
- Гипомагниемия.
- Гиперурикемия.
Лечение гипопаратиреоза
Принципы лечения любой формы гипопаратиреоза одинаковы: диета, богатой солями кальция, с ограниченным содержанием фосфорсодержащих продуктов, а также в применении препаратов кальция и витамина D. Изолированное назначение солей кальция, при лечении гипопаратиреоза недостаточно эффективно.
В настоящее время лечение гипопаратиреоза не основывается на назначении заместительной гормональной терапии ПТГ. Оно направлено только на устранение главного последствия гипопаратиреоза, гипокальциемии. Цель лечения гипопаратиреоза — устранение симптомов гипокальциемии без развития гиперкальциемии. При этом целевые показатели кальциевого обмена:
- концентрация сывороточного кальция в пределах 2-2,4 ммоль/л (8,5-9,5 мг%);
- суточная экскреция кальция с мочой менее 400 мг/сут.
Следует при этом заметить, что не у всех больных удаётся достичь указанных целевых значений.
Пероральные препараты кальция
Гипокальциемию, даже средней степени тяжести, можно успешно устранить назначением только препаратов кальция для приёма внутрь без добавления витамина D. Дозу кальция равномерно распределяют в течение дня. Такое лечение можно назначать как краткосрочно, так и длительно, в зависимости от пожелания больного и, естественно, клинических проявлений дефицита кальция.
У большинства больных лечение только препаратами кальция не позволяет нормализовать его уровень в крови. В этих случаях используют витамин D. Предпочтительнее при этом назначать более активные аналоги витамина D — кальцитриол или альфакальцидол, так как в отличие от препаратов кальциферола для них легче подобрать оптимальную дозу. Средняя оптимальная доза активного аналога витамина D составляет 0,5—2 мкг. Самую большую опасность этого лечения представляет гиперкальциемия, поэтому содержание кальция в крови необходимо тщательно контролировать — после каждого изменения дозы и регулярно на фоне поддерживающей терапии.
Очень важно, чтобы лечение аналогами витамина D проводилось при достаточном потреблении кальция. Если в диете кальция явно недостаточно, необходимо добавлять препараты кальция.