Гипокортицизм: симптомы, лечение, причины, признаки

Однако невозможно найти в клинической практике больного с проявлениями «чистой» глюкокортикоидной недостаточности, без минералокортикоидной. Это связано с тем, что поражение надпочечника, ведущее к снижению секреции кортизола, обычно оказывается тотальным, что ведёт к выпадению секреции не только кортизола, основного глюкокортикоида надпочечников, но также минералокортикоидов и половых гормонов. Вместе с тем разрушение мозгового слоя надпочечников никак пе проявляется ввиду достаточно большого количества мест альтернативного синтеза катехоламинов в организме.

В результате обширное поражение надпочечников (так называемое первичное) может проявляться только через нарушение секреции гормонов коры. Отсюда и термин для первичного поражения надпочечников — «гипокортицизм», хотя широко используют и термин «надпочечниковая недостаточность». Однако следует заметить, что снижение секреции андрогенов корой надпочечников у мужчин никак не проявляется, так как есть альтернативное место их синтеза — тестикулы, а у женщин отсутствие андрогенов тем более клинически неопределяемо. Надпочечниковая недостаточность проявляется только симптомами глюкокортикоидной и минералокортикоидной недостаточности, тем более что и сам кортизол обладает достаточно выраженной минералокортикоидной активностью.

Итак, с учётом сказанного выше, если давать наиболее точное определение надпочечниковой недостаточности, то она могла бы называться «глюкоминералокортикоидная». Однако остановимся на общепринятом, хотя и не совсем точном, термине — «гипокортицизм». Термин же «надпочечниковая недостаточность» с учётом современных представлений о патогенезе нарушений секреции гормонов надпочечников, скорее всего, можно рассматривать как традиционный, но не достаточно точный.

Так как изолированное выпадение секреции кортизола при снижении секреции АКТГ всё равно сопровождается симптомами не только глюко-, но и минералокортикоидной недостаточности (биологическое свойство кортизола), то определение «гипокортицизм» для этой ситуации тоже подходит.

Причины гипокортицизма

Синдром гипокортицизма проявляется вследствие нарушения секреции кортизола корой надпочечников, который подразделяют на три типа:

• первичный гипокортицизм;
• вторичный гипокортицизм;
• третичный гипокортицизм.

Также выделяют острый и хронический гипокортицизм в зависимости от темпа развития симптомов болезни, угрожающих жизни больного.

Недостаточность функции коры надпочечников

Недостаточность функции коры надпочечников, чаще всего вследствие туберкулеза, реже — атрофического процесса, опухоли, кровоизлияния, сифилиса, хирургического удаления опухоли коры надпочечников. Встречается также вторичная форма, связанная с выпадением адренокортикотропной функции гипофиза. Эта форма наблюдается у лиц, длительно получавших лечение кортикостероидными препаратами в больших дозах, и выявляется при отмене препаратов.

Клиническая картина определяется симптомами выпадения важных для организма гормональных функций коры надпочечников — глюкокортикоидной и минералокортикоидной. По клиническому течению различают острую и хроническую недостаточность надпочечников.

Острая недостаточность надпочечников. Связана с внезапным выпадением функции коры. Возникает при кровоизлиянии, тромбозе, удалении опухоли одного надпочечника на фоне атрофии другого. При явлениях нарастающего коматозного состояния больной умирает в 1—2-е сутки, если своевременно не применить лечение препаратами коры надпочечников.

Лечение. Гидрокортизон или преднизолон внутримышечно. Необходимость повторных инъекций препарата устанавливают спустя сутки с учетом артериального давления. При повышении артериального давления до нормы инъекции не повторяют.

Хроническая недостаточность надпочечников

Хроническая недостаточность надпочечников характеризуется медленным развитием симптомов болезни. Характерны общая слабость, адинамия, похудание, апатия. Аппетит отсутствует, часты тошнота, рвота, понос, приступы болей в животе (аддисонические желудочно-кишечные кризы). Содержание калия в крови повышено, натрия — понижено, гипогликемия. Резко повышена чувствительность к инсулину: даже небольшая доза последнего (3—4 единицы) может вызвать смертельную гипогликемическую кому. Могут наступать спонтанные приступы гипогликемии. Водный баланс отрицательный, в тяжелых случаях наступает дегидратация со сгущением крови. Основной обмен понижен. Резко уменьшено содержание 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов в суточной моче. Сопротивляемость инфекциям и интоксикациям резко снижена. Туберкулезное поражение надпочечников нередко сочетается с туберкулезом легких, кишечника, мезентериальных лимфатических узлов, почек. Могут возникать обострения в форме тяжелых кризов с коллаптоидным состоянием, клинически протекающих как острая недостаточность надпочечников.

Диагноз. В сомнительных случаях ставят пробу Торна. Отрицательные результаты последней говорят о первичной хронической недостаточности надпочечников. Эта проба позволяет отличить заболевание от диэнцефально-гипофизарной кахексии, а также от вторичной недостаточности надпочечников. Необходимо установить этиологию заболевания. На туберкулез надпочечников указывают повышение температуры, ускоренная РОЭ, наличие туберкулезного поражения других органов, положительные реакции Пиркета и Манту. Обызвествленные туберкулезные очаги в надпочечниках могут быть Обнаружены при обзорной рентгенографии последних.

Прогноз зависит от характера патологического процесса; при туберкулезном поражении он тяжелее, чем при атрофии надпочечников. Своевременная и регулярная заместительная терапия гормональными препаратами.

Лечение. Заместительная регулярно проводимая гормонотерапия может устранить даже тяжелые проявления болезни, восстановить трудоспособность и на многие годы продлить жизнь больного. Назначают гормоны коры надпочечников внутрь в дозах, эквивалентных 5— 10 мл преднизолона в день, дезоксикортикостерона ацетат, кортин. Дезоксикортикостерона ацетат и кортин в случаях резкой гипотонии применяют одновременно. С наступлением ремиссии дозы гормональных препаратов постепенно уменьшают и делают, перерыв во время которого больной должен увеличить потребление поваренной и уменьшить введение солей калия с пищей путем предварительного вымачивания в воде продуктов, богатых калием, главным образом овощей. Применение дезоксикортикостерона и кортизона делает эти мероприятия излишними. Пища должна содержать достаточно белков и углеводов. Показаны аскорбиновая кислота до 500—1000 мг в день, внутривенные вливания глюкозы, мужчинам — метилтестостерон, женщинам— метандростендиол по 25 мг сублингвально или неробол. При туберкулезном поражении надпочечников назначают стрептомицин, фтивазид, ПАСК- При кризе, вызванном надпочечниковой недостаточностью, лечебные мероприятия те же, что при острой надпочечниковой недостаточности.