Андрогенсекретирующие опухоли
У женщин андрогенсекретирующие опухоли обычно развиваются в яичниках или, гораздо реже, в коре надпочечников.
Частота андрогенсекретирующих опухолей яичников при гирсутизме колеблется от 1:300 до 1:1000. У женщин детородного возраста чаще всего встречаются андробластомы, реже — текомы и лейдигомы. Лейдигомы обычно невелики (могут быть диаметром менее 1 см) и теоретически не достигают предела чувствительности большинства методов лучевой диагностики малого таза. Кроме того, гранулезоклеточные опухоли в 10% случаев секретируют в основном андрогены, а не эстрогены. Любое крупное образование в яичнике (например, дермоидная киста, дисгерминома или эпителиальная опухоль) может стимулировать выработку андрогенов окружающими его нормальными клетками стромы. Андрогенсекретирующие опухоли яичников почти всегда доброкачественны.
Андрогенсекретирующие опухоли надпочечников, напротив, чаще всего представляют собой рак надпочечников, характеризующийся высокой смертностью. Сообщалось, впрочем, об отдельных андрогенсекретирующих аденомах. К счастью, андрогенсекретирующие опухоли надпочечников встречаются редко, с частотой примерно 2:1 000 000 в год. Пик заболеваемости приходится на пятое десятилетие жизни. При раке надпочечников опухоль обычно секретирует глюкокортикоиды и минералокортикоиды, что приводит к развитию синдрома Кушинга и артериальной гипертонии. В отличие от злокачественных опухолей надпочечников, андрогенсекретирующие аденомы, как правило, секретируют лишь андрогены.
Андрогенсекретирующую опухоль следует заподозрить при внезапном появлении и быстром прогрессировании симптомов, развитии гиперандрогении в пожилом возрасте, признаках вирилизации или синдрома Кушинга. Следует, однако, помнить, что у молодых вирилизация может быть обусловлена не андрогенсекретирующей опухолью, а синдромом HAIR-AN. Результаты супрессивных и стимуляционных проб могут быть ошибочными; для диагностики андрогенсекретирующих опухолей эти пробы не пригодны. В целом при постановке диагноза надежнее всего опираться на клиническую картину, а не на лабораторные показатели. Например, недавно мы обнаружили, что предсказательная ценность положительного результата при уровне общего тестостерона более 250 нг% в нескольких повторных измерениях для андрогенсекретирующей опухоли составляет лишь 9%, так как в большинстве подобных случаев выявляют другие заболевания, например синдром HAIR-AN или синдром поликистозных яичников.