Акромегалия симптомы, лечение, причины, признаки

Анатомическая основа болезни—опухоль, эозинофильная аденома передней, железистой, доли гипофиза; иногда эта доброкачественная аденома может претерпевать перерождение в злокачественную опухоль. С эозинофильными клетками железистой доли гипофиза связано образование гормона роста, повышенное выделение которого и составляет, повидимому, сущность патологического процесса при акромегалии. Нервные влияния, несомненно имеющие значение и для нарушения деятельности гипофиза, в клинике акромегалии остаются недостаточно изученными. Со стороны других органов при акромегалии находят следующее: утолщение стенок черепа, увеличение фаланг, экзостозы, гипертрофию кожи, слизистых оболочек, висцеральных органов; лишь внутренние половые органы представляют атрофические изменения.

Причины акромегалии

Причина неизвестна. В патогенезе центральное место занимает усиленная продукция передней долей гипофиза соматотропного гормона (гормон роста) чаще вследствие развития в ней эозинофильной аденомы или гиперплазии эозинофильных клеток.

Ряд наблюдающихся при акромегалии симптомов обусловлен вторичными нарушениями со стороны других эндокринных желез, в частности половых, коры надпочечников, щитовидной железы, а также изменениями диэнцефальной области.

Симптомы и признаки акромегалии

Заболевание чаще начинается в возрасте 20—30 лет. Акромегалия в детском возрасте и у подростков встречается редко: аналогичные процессы в гипофизе в этих случаях обычно ведут к гигантизму. У больных наблюдаются головные боли — от случайных, легких до мучительных постоянных; боль обычно локализуется в височной и лобной областях. Кожа утолщена, нередко пастозна, местами (шея, лоб, волосистая часть головы) образует глубокие складки. Волосы утолщены, на туловище и конечностях гипертрихоз. Волосяной покров у женщин может быть развит по мужскому типу. Мышечная система хорошо развита, мышечная сила повышена в начале заболевания, но по мере прогрессирования болезни развивается выраженная адинамия. Отмечаются боли в конечностях, понижение половой потенции у мужчин, аменорея или другие нарушения менструального цикла у женщин. Более чем в половине случае имеются расстройства зрения и ограничением полей зрения с височной стороны (битемпоральная гемианопсия) вследствие давления опухоли гипофиза на область перекреста зрительных нервов. На рентгенограмме черепа, помимо характерного для акромегалии утолщения костей свода, изменений костей нижней челюсти, надбровных дуг и скуловых костей, увеличения придаточных пазух, почти во всех случаях отмечается увеличение размеров турецкого седла и истончение его стенок вследствие давления растущей в его полости опухоли (аденома) гипофиза. В случае преимущественного роста опухоли вверх вход в турецкое седло расширен, отмечаются деструктивные изменения клиновидных отростков. Опухоль, растущая вниз (интраселлярная аденома), характеризуется углублением турецкого седла и деструктивными изменениями его дна при сохранении нормальной структуры входа в седло, вследствие чего изменения со стороны глаз и повышение внутричерепного давления могут отсутствовать, несмотря на прогрессирование болезни.

Как правило, заболевание протекает медленно, но при злокачественной опухоли гипофиза (аденокарцииома) может наблюдаться быстрое течение болезни с тяжелой клинической картиной, обусловленной мета-стазированием опухоли в мозг. При доброкачественной аденоме заболевание может продолжаться десятки лет, причем больные длительно сохраняют работоспособность.

Степень тяжести акромегалии определяется развитием осложнений и динамикой их течения.

Наиболее частые осложнения: расстройства зрения до полной слепоты, сахарный диабет, особенностью течения которого может быть резистентность к инсулину; нарушения функции щитовидной железы (микседема, тиреотоксикоз). У некоторых больных акромегалия осложняется нарушением мозгового кровообращения и кровоизлиянием в мозг. Причиной смерти больных акромегалией могут быть интеркуррентные инфекции, сопротивляемость к которым у них значительно понижена.

В развитой форме болезни отмечается значительное увеличение носа, ушей, нижней челюсти, которая выдается вперед (прогнатизм); от сильного роста челюсти промежутки между зубами становятся больше (диастема); язык оказывается значительно увеличенным, утолщенным, с трудом вмещающимся в полости рта; утолщены также губы; наблюдается увеличение головы с утолщением стенок черепа, резкое развитие protuberantia occipitalis externa, увеличение пневматических полостей лица, надбровные дуги и скулы выдаются.

У многих больных вследствие утолщения голосовых связок изменяется голос; у женщин, больных акромегалией, голос, до болезни высокий, с развитием болезни становится иногда низким, грубым, как мужской.

Обращает на себя внимание увеличение кистей и стоп, которые становятся больше и шире; это зависит, как показывают рентгенограммы, от утолщения мягких частей и костей, главным образом концевых фаланг; такие увеличенные широкие кисти рук с толстыми пальцами называют лопатообразными; кроме такого увеличения в ширину, описывается другой тип увеличения кистей—в длину, который встречается чаще при акромегалии в более раннем возрасте.

Усиленный рост периферических частей касается и волос; волосы становятся толще каждый в отдельности и пышнее растут, особенно там, где их было меньше—на конечностях, по белой линии живота; у женщин появляется растительность на верхней губе и подбородке.

Отмечается усиленный рост ключиц, грудины, ребер, увеличение верхнего отдела грудной клетки, явления шейно-спинного кифоза и соответствующий лордоз  в поясничной части. На костях в местах прикрепления мышц наблюдается развитие экзостозов. Кроме этих легче отмечаемых наружных изменений, имеет место увеличение и внутренних органов — спланхномегалия.

В развитой форме болезни обычно имеется и другая группа характерных для акромегалии симптомов, часто субъективно тяжелых, со стороны центральной нервной системы; это, во-первых, общие симптомы со стороны головного мозга (головные боли, головокружения, рвота, изменения настроения и интеллекта, апатия, сонливость и т. д.), а во-вторых,—симптомы, указывающие на локализацию болезненного процесса, а именно расстройства зрения, из которых очень часто наблюдается битемпоральная гемианопсия.

Сильные головные боли. Вследствие ограничения полей зрения или атрофии зрительных нервов возможна потеря зрения. Рост опухоли гипофиза может вызвать давление на перекрест зрительных нервов (хиазма). Наблюдается расширение объема грудной клетки, утолщение костей черепа, увеличение и прогнатизм нижней челюсти, расхождение зубов. Увеличивается объем внутренних органов: Язык и нос увеличиваются. Кожа на голове утолщается и образует складки. Мышцы в начале болезни хорошо развиты, позднее наступает их дистрофия. Интенсивно растут волосы на голове и тела.

Часто наблюдается нарушение углеводного обмена. Сахарный диабет может проявляться в тяжелой форме. Щитовидная железа увеличивается в объеме. Функция ее повышается. У женщин наступает аменорея вследствие гипофункции яичников, у мужчин — импотенция.

Течение болезни обычно медленное, длится годами и десятилетиями; развивается она постепенно, проявляясь чаще всего в возрасте 20—30 лет, но наблюдались случаи акромегалий в юношеском и раннем детском возрасте и даже был описан случай акромегалических явлений у новорожденного.

Болезнь может начинаться менее определенными расстройствами со стороны нервной системы, как усталость, апатия, головные боли, мышечные боли и т. п. Патогномоничным симптомом является увеличение отдельных частей лица, головы, кистей и стоп; больные начинают замечать, что им становится мала шляпа, перчатки, обувь; изменения внешнего вида, черт лица в описанном выше направлении выявляют болезнь.

Помимо указанных двух групп болезненных признаков—патологических расстройств роста и явлений опухоли мозга, при акромегалии имеются еще и другие болезненные явления. Со стороны сердечнососудистой системы в развитой стадии болезни наблюдаются признаки атеросклероза и значительное увеличение сердца, которое приходится объяснять не только атеросклерозом, но и как частное явление спланхномегалии и дистрофии миокарда.

Часто довольно рано проявляются симптомы со стороны полового аппарата в отношении понижения его функции: угасает половое влечение, у женщин прекращаются менструации, у мужчин развивается половое бессилие; вместе с тем во внутренних половых органах развиваются атрофические явления, наружные же половые органы при этом не изменяются.

Вследствие значительного влияния гипофиза на обмен веществ и на другие эндокринные железы- при акромегалии нередко наблюдается сахарный диабет (гипофизарный диабет), а также признаки базедовой болезни или микседемы.

Диагностика акромегалии

Основные диагностические критерии — повышение инсулиноподобного фактора роста (ИФР-1). Результаты однократных измерений СТГ обычно недостоверны из-за импульсного характера его секреции и непродолжительного существования его в плазме. ИФР-1, вырабатываясь в печени, отражает уровень секреции СТГ за предудущий день. Это стабильный, интегральный критерий активности СТГ.

Диагноз выраженных случаев акромегалии не представляет затруднений, настолько изменяется внешний вид больных. Но все же можно назвать несколько болезненных форм, имеющих отдаленное внешнее сходство с этой болезнью. Так, при остеоартропатии больных хpoническим легочным нагноением увеличиваются дистальные части конечностей (рука в виде лопаты и т. д.), но не голова и туловище. При leon-tiasis ossea, наоборот, имеет место гиперплазия костей лица и черепа, а конечности остаются без изменений. При болезни Педжета (osteitis deformans) имеется кифоз, как нередко и при акромегалии, а также увеличение костей черепа и конечностей, но за счет черепной крышки и длинных костей конечностей, а не лицевого черепа, кистей рук и стоп, как при акромегалии. Нередко при гигантизме отмечаются черты акромегалии, что заставляет сблизить эти болезни, зависящие, невидимому, от избытка гормона роста. В эксперименте у щенят вызывали типичную акромегалию и гигантизм длительным введением экстракта передней доли гипофиза в брюшную полость.

Диагноз акромегалии подтверждается рентгенограммой, обнаруживающей увеличение турецкого седла и своеобразные изменения других костей, а также нарушением зрения, которое вызывается сдавлением перекрестка зрительных нервов опухолью.

Ввиду характерных изменений внешнего облика больных диагноз обычно не представляет трудностей. Большое значение имеют рентгенограммы скелета и особенно турецкого седла, а также томография турецкого седла. Исследование глазного дна и измерение полей зрения позволяют установить атрофию зрительных нервов. Динамика изменений со стороны глазного дна в значительной степени определяет лечебную тактику врача.

Распознавание основывается на внешнем виде больного, изменениях турецкого седла. Необходимо исследование зрения и неврологического состояния. Фосфор крови и соматотропный гормон в крови повышены.

Лечение акромегалии

Оперативное или лучевое.

Лечение акромегалии состоит в оперативном удалении опухоли мозгового придатка; эта технически трудная операция в ряде случаев проводилась с успехом у больных, страдающих резкими головными болями или угрожающим падением зрения. В отдельных случаях благоприятные результаты давала рентгенотерапия.

При усиленном росте опухоли и ее давлении на перекрест зрительных нервов, корда грозит потеря зрения, необходима гипофизэктомия. Рентгенотерапия на область гипофиза дает хороший эффект в дозах 200—300 р на сеанс (на височные, лобные и затылочные поля), на курс 3000—4000 р. Лечение сахарного диабета (см.). При аменорее эстрогенотерапия (0,1% раствор синэстрола, 0,1% раствор эстрадиол-дипропионата, 0,5% раствор диэтилстильбэстрола и прогестерона или прегнин по 0,05 г в таблетках) (см. Гигантизм). При импотенции у мужчин метилтестостерон и инъекции тестостерон-пропионата.

Радикальным является хирургическое лечение —удаление опухоли гипофиза. Абсолютным показанием к операции служат изменения со стороны глазного дна и полей зрения, нарастающие, несмотря на рентгенотерапию опухоли. В остальных случаях эффективна рентгенотерапия, под действием которой прекращаются или значительно уменьшаются головные боли, приостанавливается развитие изменений со стороны глаз, улучшается зрение и прекращается прогрессирование основных симптомов акромегалии. Курсы рентгенотерапии при наличии показаний повторяют с интервалом 6—12 месяцев. Рентгенотерапия показана и в тех случаях, когда больной, которому необходима операция, категорически от нее отказывается. При осложнении акромегалии сахарным диабетом показаны соответствующие диетические мероприятия, а при недостаточной толерантности к углеводам — инсулин или антидиабетические  сульфаниламидные препараты.

У женщин при гипофункции половых желез с нарушением менструации в зависимости от возраста применяют эстрогенные препараты и прогестерон (как при аменорее), а в пожилом возрасте — эстрогенные и андрогенные препараты (как при расстройствах климактерического происхождения; см. Климакс женский). Мужчинам назначают метил-тестостерон. Лечение проводят курсами по 1 1/2—2 месяца.