Склерозирующий лишай: что это такое, лечение, причины, симптомы, признаки

Что такое склерозирующий лишай

Склерозирующий лишай — хроническое воспалительное заболевание кожи, впервые было диагностировано у больных Hallopeau и Darier в 1887 г. Поражение при склерозирующем лишае может иметь любую локализацию, но чаще, особенно у женщин, охватывает наружные половые органы. В 1885 г. аналогичное заболевание было описано Breisky, который назвал его краурозом вульвы. Это стало причиной ошибочного представления о склерозирующем лишае и краурозе вульвы как о двух разных заболеваниях. Еще большую путаницу на многие годы внесло в классификацию заболевания описание лейкоплакического вульвита и дистрофии вульвы. Термины «дистрофия вульвы», «лейкоплакический вульвит» и «крауроз вульвы» были упразднены, а «склероатрофический лишай» стал называться склерозирующим лишаем.

Частота склерозирующего лишая неизвестна. Склерозирующий лишай особенно часто возникает в препубертатном и климактерическом периоде. Иногда бессимптомный склерозирующий лишай случайно обнаруживают у женщин репродуктивного возраста при профилактическом осмотре.

Причины склерозирующего лишая

Этиология склерозирующего лишая неизвестна. В некоторых случаях заболевание семейное, выявляется у родителей или сестер больной, прослеживаясь в нескольких поколениях. Данные о связи заболевания с некоторыми лейкоцитарными антигенами противоречивы. Предположение об аутоиммунной природе заболевания впервые было высказано после того, как у больных со склерозирующим лишаем были выявлены антитела к антигенам цитоплазматической фракции щитовидной железы. Дальнейшим подтверждением этого предположения стали сообщения о больных склерозирующим лишаем в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями. Еще одним подтверждением роли иммунных нарушений являются отложения фибрина и иммуноглобулинов вдоль базальной мембраны эпидермиса пораженных участков кожи и повышенное количество клеток Лангерганса в коже.

Симптомы и признаки склерозирующего лишая

Наиболее часто больные склерозирующим лишаем жалуются на интенсивный зуд, который может нарушить сон. Однако иногда заболевание годами остается бессимптомным, и больные могут не подозревать о его существовании. Боль нетипична, но может наблюдаться при глубоких экскориациях и эрозиях, особенно осложнившихся вторичной бактериальной инфекцией и флегмоной. При локализации атрофических изменений в области задней спайки половых губ первым субъективным симптомом может быть диспареуния. У детей с поражением кожи перианальной области возможно образование болезненных трещин и развитие запора.

К начальным признакам поражения кожи относятся бледность, утолщение и экскориации, а также отек и сморщивание малых половых губ. Кожа постепенно утрачивает пигмент, истончается и покрывается морщинками, напоминая «папиросную бумагу». Возможно появление пурпуры и экхимозов, которые иногда принимают за признаки изнасилования. Изредка наблюдается образование пузырей. При длительном течении вследствие выраженных изменений кожи клитор погружается под крайнюю плоть, малые половые губы сглаживаются, возможен стеноз входа во влагалище, в некоторых случаях утрачиваются основные анатомические структуры вульвы. Склерозирующий лишай часто распространяется на перианальную область и бедренно-половые складки. Поверхность кожи в некоторых случаях из-за выраженного гиперкератоза принимает бородавчатый вид. При склерозирующем лишае неороговевающий многослойный плоский эпителий не вовлекается в процесс, поэтому влагалище обычно не поражается. Описаны казуистические случаи поражения слизистой оболочки полости рта, но во многих из них речь, по-видимому, шла о красном плоском лишае. Экстрагенитальные поражения наблюдаются примерно у трети пациенток. При экстрагенитальном поражении относительно часто наблюдается ограниченная склеродермия. Гиперпигментация после разрешения воспалительного процесса остается редко.

Течение склерозирующего лишая

При склерозирующем лишае элементы поражения имеют различный вид и локализацию. У одних женщин заболевание вызывает минимальные изменения, у других почти полностью утрачиваются анатомические структуры вульвы и развивается стеноз входа во влагалище. Раньше считали, что возникает спонтанная ремиссия склерозирующего лишая, начавшегося в детстве, после чего заболевание вновь обостряется в пубертатном периоде. Однако такое мнение оказалось ошибочным. Во многих случаях заболевание имеет непрерывное течение и лишь уменьшается острота его проявлений. Примечательно также, что у многих пациенток во время беременности наступает улучшение, которое в послеродовом периоде сменяется обострением.

Примерно у 6% больных склерозирующим лишаем развивается плоскоклеточный рак. У 60% больных раком вульвы в иссеченных тканях вульвы при морфологическом исследовании выявляют изменения, свойственные склерозирующему лишаю. Таким образом, между склерозирующим лишаем и раком вульвы, по-видимому, имеется существенная связь, хотя злокачественная трансформации наблюдается относительно редко.

Диагностика склерозирующего лишая

«Лейкоплакия» буквально означает «белая бляшка» и не является диагнозом. Это лишь описательный термин. Склерозирующий лишай — лишь одно из заболеваний, проявляющихся образованием белых бляшек, с белесым цветом кожи, ее атрофией и Рубцовыми изменениями. Эти изменения наблюдаются также в конечной стадии многих дерматозов.

Папилломавирусная инфекция с вульварной интраэпителиальной неоплазией или без нее - еще одна причина появления белых бляшек, но атрофия и рубцовые изменения для этого заболевания нехарактерны. Для установления диагноза при склерозирующем лишае всегда необходимо выполнить биопсию, а если остаются сомнения, то проводят исследование методом непрямой иммунофлюоресценции.

Гистологическое исследование

К типичным гистологическим изменениям кожи при склерозирующем лишае относятся истончение и истирание «эпидермиса с гиперкератозом или без него. В сетчатом слое дермы ближе» к эпидермису выявляют пучки гомогенизированного коллагена, под которым нередко отмечается лимфоцитарная инфильтрация. Иногда лимфоцитарные инфильтраты распространяются в более высокие слои дермы, располагаясь вдоль дермоэпидермального соединения, вызывая на отдельных участках разрушение базального слоя клеток эпидермиса подобно тому, как это происходит при красном плоском лишае. На определенных участках отмечаются акантоз и плоскоклеточная гиперплазия. Предполагают, что такие изменения чаще приводят к развитию плоскоклеточного рака.

Лечение склерозирующего лишая

Консервативное лечение

Методом выбора при консервативном лечении является применение сильнодействующих глюкокортикоидов, в частности 0,05% клобетазоловой мази. Ее наносят на пораженные участки кожи 1 раз в день, обычно на ночь, до наступления улучшения, после чего кожу смазывают реже. Больная должна обязательно ознакомиться с инструкцией к препарату. В процессе лечения необходим контроль за количеством применяемого препарата. Обычно 30-граммового тюбика хватает на 3 мес лечения, но при достижении клинического улучшения для поддержания эффекта расход препарата значительно уменьшается.

Несмотря на высокую частоту склерозирующего лишая в период менопаузы и существенное улучшение во время беременности, как системная, так и местная эстрогенная терапия оказывается неэффективной. Не нашел применения и тестостерон, который оказывает лишь смягчающее действие. Описаны единичные случаи системного и местного применения синтетических ретиноидов при склерозирующем лишае, но эти препараты следует оставить на случай, неэффективности глюкокортикоидной терапии. Важным дополнением к лечению является использование вместо мыла гидрофильного крема.

Хроническое течение склерозирующего лишая приводит к развитию у многих пациенток психосексуальных расстройств, которые также нужно лечить.

Хирургическое лечение

Вульвэктомию при склерозируюшем лишае можно выполнить лишь при осложнении плоскоклеточным раком. Показания к хирургическому вмешательству могут возникнуть и при обширном спаечном процессе, когда необходимо восстановить вход во влагалище. В таких случаях выполняют вульвоперинеопластику, частично используя для реконструкции заднюю стенку влагалища.