Нервно-мышечная и сенсорная система: функции, строение

Нервная система с ее огромным количеством нейронов, которое составляет примерно 2 • 10¹⁰, получает стимулы от окружающей и внутренней среды организма, а также координирует функции организма посредством контроля активности мышц и регуляции автономных нервных функций, таких как поддержание сосудистого тонуса, потоотделение и др.

Сенсорные сигналы по-разному влияют на функцию моторной и автономной нервной системы посредством рефлексов и комплексных связей. Незначительное количество сигналов, проходя через таламус, достигает первичной сенсорной коры, где эти сигналы становятся осознанными. Затем полученные сигналы анализируются, интерпретируются, приобретают эмоциональную окраску и, в определенных случаях, фиксируются в памяти с вовлечением вторичных сенсорных корковых зон.

Эмоции, порождаемые сиюминутными восприятиями или воспоминаниями, могут сопровождаться изменением двигательной активности. Планирование адекватной двигательной активности происходит в соответствующих зонах коры. Мотонейроны, стимулирующие мышечные волокна, в конечном итоге активируются базальными ядрами, мозжечком, таламусом и первичной моторной корой.

Чувствительная, двигательная и автономная нервная системы на каждом уровне функционируют в тесной взаимосвязи. Так, на автономную нервную систему влияет активность чувствительной и двигательной иннервации, а также эмоции.

Повреждения нервной системы могут быть вызваны различными причинами, в частности генетическими дефектами, опухолями, механическими повреждениями (травмами), кровоизлияниями, ишемией. Нарушения нервной системы могут быть обусловлены различными системными метаболическими расстройствами, такими как гипогликемия, гипергликемия, уремия, печеночная недостаточность, заболевания эндокринной системы, а также электролитные расстройства. К другим возможным причинам относится воздействие лекарственных средств, токсинов (например, тяжелых металлов, алкоголя), ионизирующего излучения, воспаление, инфекции (паразитарные, бактериальные, вирусные, а также обусловленные прионами) и аутоиммунные болезни.

Патологические изменения нервной системы могут сопровождаться нарушением функции периферических эффекторов (чувствительных рецепторов, мышц и органов, иннервирующихся автономной нервной системой), проводимости периферической части нервной системы, функций спинного мозга и/или супраспинальной части нервной системы.

Повреждение периферических эффекторов приводит к различным функциональным нарушениям, которые могут быть локальными, т. е. затрагивать определенные мышцы, или генерализованными, при которых нарушаются функции мускулатуры в целом. Такие повреждения могут проявляться гиперактивностью (например, непроизвольные мышечные судороги или неадекватная активность чувствительных рецепторов с ошибочной чувствительной перцепцией) или функциональным дефицитом (паралич мышц или утрата чувствительности). Сенсорное восприятие, реализующееся с участием органов зрения и слуха, может нарушаться вследствие дефектов передающего импульсы аппарата, даже при нормальном состоянии рецепторов.

Нарушения периферической нервной системы сопровождаются расстройствами проведения импульсов по проводящим нервам, но различные типы нервных волокон (например, миелиновые и безмиелиновые) могут изменяться по-разному. Полное нарушение проведения импульсов по нервам сопровождается развитием вялого паралича, потерей чувствительности и изменением автономной регуляции области, иннервируемой поврежденным нервом. Аналогично повреждение спинномозгового нерва влияет на соответствующую область иннервируемой кожи. Таким образом, диагностика уровня повреждения нерва требует точных знаний областей, иннервируемых отдельными нервами, и соответствующих кожных зон.

Повреждения спинного мозга могут вызывать потерю восприятия чувствительных стимулов и/ или нарушения автономных функций, а также вялый или спастический паралич. Наоборот, патологическая стимуляция нейронов может приводить к неадекватной чувствительности и различным функциональным расстройствам. Поврежденные области спинного мозга приблизительно соответствуют расположению дерматомов.

Повреждения супраспинальных структур также могут приводить к дефициту или избыточному возбуждению с развитием функциональных расстройств в строго определенных областях тела. Это наблюдается, например, при локальных повреждениях в первичной чувствительной и моторной зонах коры, которые, впрочем, составляют всего лишь около 10 % всей коры мозга. Чаще развиваются комплексные расстройства чувствительности, двигательной системы и/или автономной регуляции. Различные заболевания могут сопровождаться нарушением интегративных функций мозга, таких как память, эмоции или когнитивные способности.

Патофизиология нейронов

Для выполнения своих функций нейроны должны быть способны не только получать информацию от других клеток, ной передавать ее другим клеткам. Как правило, нейроны воспринимают информацию с помощью мембранных рецепторов, активируемых нейротрансмиттерами. Активность ионных каналов нейронов регулируется либо непосредственно нейротрансмиттерами, либо с помощью внутриклеточных механизмов, запускаемых нейротрансмиттерами. Так, ацетилхолин (АХ) в соответствующих нейронах открывает неспецифические катионные каналы, через которые затем будет осуществляться движение Na⁺ и К⁺. Это приведет к деполяризации клеточной мембраны и к открытию потенциалзависимых Na⁺- и Ca²⁺-каналов. Затем ионы Ca²⁺ вызывают высвобождение нейротрансмиттеров клеткой-мишенью. Долговременные эффекты таких воздействий характеризуются изменениями метаболизма клетки-мишени, характера экспрессии генов, процессов образования синапсов, а также синтеза и накопления нейротрансмиттеров в этой клетке.

Патологические изменения могут затрагивать любой элемент этого каскада. Например, может снижаться плотность рецепторов или подавляться их активность. Помимо этого могут блокироваться различные механизмы внутриклеточной передачи сигнала, например, в случае блокады G-белков различными веществами, в т. ч. и коклюшным токсином. Некоторые лекарственные средства способны блокировать ионные каналы, активность которых может изменяться ионами Ca²⁺, Mg²⁺ или Н⁺. Нарушение мембранного потенциала нейронов может быть следствием изменения ионных градиентов, в частности, при увеличении или уменьшении внутриклеточной либо, что более важно, внеклеточной концентрации К⁺. Такое возможно при снижении активности Na⁺/K⁺-АТФазы, например, при гипоксии и дефиците энергии. Процессы аксонального транспорта, а также образование, запасание, высвобождение и инактивация нейротрансмиттеров могут страдать при различных генетически обусловленных формах патологии или в результате воздействия некоторых лекарственных средств. Примечательно, что функциональные расстройства потенциально обратимы при прекращении действия повреждающего фактора.

Возможно и необратимое разрушение нейронов. Так, нейроны могут погибать вследствие их прямого повреждения (некроз, вызванный дефицитом энергии или механическим разрушением) или апоптоза. Усиленный апоптоз играет важную роль в механизмах развития нейродегенеративных заболеваний (болезнь Альцгеймера, хорея Хантингтона, боковой амиотрофический склероз, младенческая дистрофия спинных мышц), а также служит одной из причин гибели клеток во время ишемии. Апоптоз нейронов запускается при самых разнообразных расстройствах, включая недостаточную активность NOS, снижение активности поли-АДФ-рибозополимеразы или супероксиддисмутазы (СОД). В мозге взрослых погибшие нейроны новыми практически не замещаются (в ограниченной степени замещение погибших нейронов возможно в гиппокампе и обонятельных луковицах). Следовательно, гибель нейронов обычно приводит к необратимой утрате функции, даже если остальные нейроны будут способны частично взять на себя функции погибших.

Вредные вещества могут проходить через гематоэнцефалический барьер и достигать нейронов, расположенных в ЦНС. Интактный гематоэнцефалический барьер препятствует прохождению через него большинства веществ, патогенов и иммунокомпетентных клеток. Однако некоторые токсины (коклюша и ботулотоксин) достигают нейронов спинного мозга посредством аксонального ретроградного транспорта по периферическим нервам, минуя таким образом гематоэнцефалический барьер. Аналогичным образом в ЦНС попадают некоторые вирусы.

Если аксон расчленен механически, дистальная его часть погибает (валлеровское перерождение). Аксоны центральных нейронов, как правило, не способны расти вновь, и поврежденный нейрон, скорее всего, погибнет в результате апоптоза. Такой же сценарий наблюдается и при отсутствии фактора роста нервов (NGF), который в обычных условиях высвобождается иннервируемыми постсинаптическими клетками и, распространяясь по аксонам, обеспечивает выживание пресинаптических клеток. Аксональную регенерацию подавляют внеклеточные макромолекулы, такие как хондроитинсульфат, гликопротеид миелина олигодендроцитов (OMGP), белок, ассоциированный с миелином (MAG), и Nogo. Нарушение ретроградного аксонального транспорта в остальных интактных аксонах также приводит к гибели нейрона.Проксимальная культя периферического нейрона способна отрастать. Белки, необходимые для этого процесса, образуются в клетке и доставляются к месту повреждения с помощью аксонального транспорта. Возможно, поврежденные клетки выживают вследствие того, что макрофаги, мигрирующие к периферическим нервам, образуют IL-1, который стимулирует продукцию NGF шванновскими клетками. В то же время макрофаги не способны проникать в ЦНС.

Рассечение или полный разрыв аксона вызывают не только гибель поврежденного нейрона. Отсутствие иннервации часто приводит к гибели клетки мишени (антероградная транснейрональная дегенерация), а иногда и к гибели клеток, иннервируемых поврежденным нейроном (ретроградная транснейрональная дегенерация).