Обследование больных с кровоточивостью

Поэтому очень важно, чтобы врач умел определять, у кого из больных действительно имеются клинически значимые геморрагические состояния, чреватые избыточным, опасным или тяжелым кровотечением. Отличить тяжелые состояния от легких обычно бывает несложно, поскольку тяжелые нарушения проявляются частыми спонтанными кровотечениями, тогда как при легких нарушениях кровотечения возникают изредка. Намного труднее бывает отличить легкую степень кровоточивости от нормы, даже после тщательного клинического и лабораторного обследования.

Сбор анамнеза

Перед тем как приступить к обследованию, собирают как можно более полный анамнез. Симптомы повышенной кровоточивости отмечают в медицинской карте, учитывая при этом общее состояние и образ жизни больного.

Локализация кровотечения

Кровоподтеки и геморрагическая сыпь, длительное кровотечение из мелких ран, носовые, желудочно-кишечные кровотечения и меноррагия часто указывают на нарушение первичного гемостаза (как при патологии тромбоцитов, так и болезни фон Виллебранда). Гемартрозы и внутримышечные гематомы могут свидетельствовать о нарушении вторичного гемостаза, обусловленном коагулопатиями. Повторные кровотечения одной и той же локализации (например, из одной и той же ноздри), скорее всего, связаны с анатомическими дефектами или патологией сосудов, тогда как кровотечения разной локализации указывают на нарушение системы гемостаза.

Продолжительность кровотечения

Длительно существующие симптомы повышенной кровоточивости говорят о врожденном нарушении гемостаза, в то время как недавно возникшие симптомы обычно связаны с приобретенными заболеваниями (например, печеночной недостаточностью). Легкие врожденные нарушения гемостаза проявляются только при хирургических вмешательствах (или травмах), поэтому впервые могут быть диагностированы в зрелом возрасте, особенно если учитывать, что обрезание, тонзиллэктомию и удаление зубов в настоящее время чаще проводят у взрослых.

Провоцирующие фактор

По сравнению с кровотечениями, возникающими только при хирургических вмешательствах и травмах, спонтанные кровотечения обусловлены более тяжелыми нарушениями гемостаза.

Хирургические вмешательства

Во время беседы с больным необходимо выяснить у него обо всех перенесенных им операциях, особенно обрезании, удалении зубов и тонзиллэктомии, поскольку они представляют особую угрозу кровотечений. Полезно также узнать, когда начинается кровотечение. Так, начало кровотечения во время операции указывает на патологию тромбоцитов или болезнь фон Виллебранда, в то время как кровотечения, возникающие через несколько часов после операции говорят о дефиците факторов свертывания. При коагулопатиях формируется нормальный тромбоцитарный тромб, поэтому кровотечение вначале останавливается, однако через несколько часов тромб, не стабилизированным фибрином (конечный продукт активации свертывающей системы), растворяется.

Семейный анамнез

Указания на нарушение гемостаза в семейном анамнезе могут подсказать направление обследования (например, гемофилия). Однако их отсутствие не исключает наследственный характер этих нарушений. Так, примерно у трети больных гемофилией семейный анамнез не содержит сведений о наличии заболевания у родственников. Кроме того, если больной страдает легким нарушением гемостаза, у его родственников оно может оставаться незамеченным. Наконец, в связи с возможностью существования нескольких генетических дефектов, отвечающих за развитие данного заболевания, у разных родственников больного с легким нарушением гемостаза симптомы кровоточивости могут иметь разную выраженность.

Системные заболевания

Необходимо учитывать, что некоторые системные заболевания, например почечная и печеночная недостаточность, парапротеинемии и коллагенозы, предрасполагают к кровоточивости. Некоторые заболевания (например, мерцательная аритмия) требуют постоянного применения антикоагулянтов. Многие острые состояния в силу разных причин, например сепсиса, уремии или побочного действия лекарственных средств, могут сопровождаться кровоточивостью.

Лекарственные средства

При сборе анамнеза необходимо собрать все сведения о принимаемых больным препаратах. НПВС широко применяются в качестве анальгетиков и многие из них угнетают функции тромбоцитов

Аспирин часто используется как антиагрегант и в большинстве случаев вызывает предрасположенность к кровотечениям, поэтому легкие наследственные нарушения гемостаза могут впервые проявиться при приеме аспирина. При сборе анамнеза необходимо выяснить, не применяет ли больной непрямые антикоагулянты. У стационарных больных причиной кровоточивости может быть лечение НГ или НМГ для профилактики тромбоза вен.

Обследование детей

Неожиданно возникшие проявления кровоточивости у детей требуют немедленного и тщательного обследования, особенно при указаниях на нарушения гемостаза в семейном анамнезе или подозрении на жестокое обращение.

Индекс кровоточности

Индекс кровоточности — ценный количественный показатель, отражающий частоту и тяжесть кровотечений. Оценивается при кровотечениях из носа, мелких повреждений кожи, слизистой ЖКТ, а также при меноррагии, межмышечных и внутрисуставных кровотечениях и во время хирургических вмешательств.

Обследование

Осмотр

Тщательный осмотр кожи позволяет обнаружить кровоподтеки и геморрагическую сыпь. При выраженной тромбоцитопении на слизистой рта могут появляться пузыри. Однако этот симптом может быть и не связан с тромбоцитопенией. Так, появление одного крупного пузыря на слизистой рта характерно для буллезно-геморрагической ангины — заболевания неясной этиологии, не связанного с нарушением гемостаза. Наиболее вероятной причиной кровоподтеков в области головы и шеи служат травмы. Их обнаружение у детей может свидетельствовать о жестоком обращении. Телеангиэктазии на губах, языке или кончиках пальцев характерны для НГТ. Острые гемартрозы и симптомы предшествующего поражения суставов вследствие повторных гемартрозов говорят о гемофилии. Рубцы над локтевыми и коленными суставами характерны для дефицита фактора XIII. Синевато-лиловые пятна на боковых поверхностях живота, обусловленные затеками крови из брюшной полости или забрюшинного пространства в подкожную клетчатку (симптом Грея Тернера), — частый признак передозировки антикоагулянтов. Экхимозы в околопупочной области вследствие затека крови вдоль серповидной связки (симптом Каллена) наблюдаются при геморрагическом панкреатите, опухолях печени, разрывах селезенки, прерывании внематочной беременности, разрыве аневризмы аорты и кровоизлиянии в забрюшинное пространство.

Общее обследование

Требуется полное обследование для исключения других заболеваний, например печеночной недостаточности или злокачественных новообразований, и выявления таких симптомов, как увеличение лимфоузлов и гепатоспленомегалия. При тяжелой тромбоцитопении проводят офтальмоскопию для выявления кровоизлияний в сетчатку. При сопоре и коме следует заподозрить внутричерепное кровоизлияние.

Локализация кровотечения

Необходимо стремиться к выявлению всех гематом или источников кровотечения, используя для этого эндоскопическое и ультразвуковое исследования, а также КТ, МРТ или ангиографию

Лабораторные исследования

Объем лабораторных исследований зависит от риска повышенной кровоточивости, оценить который позволяют анамнез и физикальное исследование. Наличие подробного анамнеза и результатов физикального исследования дает возможность выявить или исключить повышенную кровоточивость, оценить ее выраженность (легкая, тяжелая) и уровень (первичный гемостаз, как при болезни фон Виллебранда или патологии тромбоцитов, или вторичный, как при гемофилии и других коагулопатиях).

Лабораторные исследования обычно начинают с общего анализа крови, микроскопии мазка крови и обследования на нарушения свертывания. Если в анамнезе нет четких указаний на повышенную кровоточивость, можно ограничиться этими исследованиями (и исключить наиболее тяжелые нарушения). Однако если анамнез говорит о высокой вероятности кровоточивости, которая не обнаруживается при проведенном обследовании, определяют концентрацию отдельных факторов свертывания, начиная обычно с фактора VIII и ФФВ, поскольку самыми частыми наследственными нарушениями гемостаза являются гемофилия А и болезнь фон Виллебранда.

Общий анализ крови

При проведении общего анализа крови и микроскопии мазка могут обнаруживаться признаки непредвиденных заболеваний, например лейкозов или печеночной недостаточности. При подозрении на нарушение гемостаза большое значение имеет подсчет числа тромбоцитов и оценка их морфологии. Так, при аномалии Мая—Хегглина число тромбоцит» снижено, их размеры значительно увеличены, а в цитоплазме гранулоцитов присутствуют тельца Деле. Эти признаки позволяют отличить данное заболевание от более распространенных иммунных тромбоцитопении. Если оценка числа и морфологии тромбоцитов не выявила нарушений, но имеются подозрения на их дисфункцию, проводят дальнейшие исследования.

Время кровотечения

При нарушении первичного гемостаза время свертывания в некоторых (но не во всех) случаях увеличивается. Данный метод имеет ряд недостатков, включая инвазивность и сложность стандартизации, поэтому в настоящее время он редко используется для определения функции тромбоцитов и ФФВ.

Оценка функции тромбоцитов с помощью агрегометра PFA-100

Данный прибор позволяет оценить способность тромбоцитов к адгезии и агрегации при высокой скорости сдвига в присутствии коллагена и адреналина или коллагена и АДФ. С помощью агрегометра можно также определить концентрацию АДФ и оценить его высвобождение из плотных гранул тромбоцитов.

Исследование с помощью агрегометра PFA-100 требует небольшого объема цитратной крови. Однако длительное хранение крови перед проведением анализа, нарушения при заборе крови и анемия могут искажать его результаты. Хотя PFA-100 надежно фиксирует влияние аспирина на функцию тромбоцитов, при незначительных нарушениях гемостаза результаты анализы могут оказаться нормальными. Поэтому если в анамнезе имеются указания на нарушения гемостаза, нормальный результат исследования не исключает дисфункцию тромбоцитов.

Лабораторные исследования на нарушения свертывания включают определение АЧТВ, ПВ и концентрации фибриногена. Поскольку свертывание крови при оценке АЧТВ начинается с активации фактора XII, при дефиците факторов XII, XI, IX, VIII, X и V значение этого показателя увеличивается. Следует отметить, что дефицит фактора XII не сопровождается склонностью к кровоточивости. Для определения ПВ к плазме добавляют ТФ, поэтому при дефиците факторов II, V, VII и X наблюдается увеличение данного показателя.

Ключевые моменты — обследование больных с кровоточивостью

• При наличии симптомов кровоточивости тщательно собранный личный и семейный анамнез часто позволяет определить природу и тяжесть геморрагического заболевания или синдрома.
• Важно установить все препараты, применявшиеся больным недавно и используемые в настоящее время, поскольку они могут служить причиной повышенной кровоточивости.
• При сборе сведений об используемых больным препаратах особое внимание следует уделить непрямым антикоагулянтам, включая антагонисты витамина К, ингибиторы тромбина или фактора Ха, и антиагрегантам, например аспирину.
• Нарушение первичного гемостаза (например, при патологии тромбоцитов и болезни фон Виллебранда) проявляется кровоточивостью слизистых, включая носовые, желудочно-кишечные кровотечения и меноррагию.
• Нарушение вторичного гемостаза (например, гемофилия и другие коагулопатии) обычно проявляется гемартрозами и внутримышечными гематомами.