Микропенис, лечение
Микропенис без гипоспадии является проявлением гетерогенной группы расстройств; наиболее распространенной причиной является фетальная недостаточность тестостерона.
В редких случаях микропенис связан с недостаточностью 5α-редуктазы или умеренными дефектами андрогенных рецепторов. У плода мужского пола человека синтез тестостерона фетальными клетками Лейдига во время критического периода мужской дифференцировки (8-12-я недели) находится под контролем плацентарного чХГ. Во второй половине гестации, модулирует фетальный синтез тестостерона клетками Лейдига и, соответственно, влияет на рост и созревание полового члена гипофизарный ЛГ плода. Таким образом, при рождении у мальчиков с врожденным гипопитуитаризмом, а также изолированным гипогонадотропным гипогонадизмом и «поздней» фетальной тестикулярной регрессией могут наблюдаться нормальная дифференцировка наружных гениталий и микропенис (длина пениса менее 2,5 см). У пациентов с гипоталамическим гипопитуитаризмом или гипофизарной аплазией могут быть тяжелые гипогликемии, желтуха, вследствие гигантоклеточного гепатита, и краниофасциальные дефекты.
После тщательной оценки функции аденоги-пофиза (т. е. определения содержания пролактина, ГР, АКТГ, кортизола, ТТГ, тироксина и гонадотропинов) необходимо незамедлительно назначить заместительную терапию. Всем пациентам с микропенисом перед окончательным определением пола необходимо проводить пробное лечение тестостероном. У пациентов с микропенисом вследствие внутриутробной недостаточности тестостерона — из-за гонадотропной недостаточности или первичного поражения яичек — в ответ на курс лечения тестостерона энантатом 100 мг/м2 (25 мг) внутримышечно ежемесячно в течение 3 месяцев отмечается увеличение длины пениса в среднем на 2 см. Длительное исследование 8 мужчин, которые наблюдались в нашей клинике с микропенисом вследствие гипогонадотропного гипогонадизма, показало, что внутриутробный дефицит тестостерона не препятствует реакции пениса в ответ на лечение тестостероном в раннем детском или пубертатном возрасте. У всех пациентов, получавших 1 короткий предварительный курс лечения тестостероном или более в младенчестве или детстве и затем адекватные дозы заместительной терапии в подростковом возрасте, конечная длина пениса соответствовала нормальным величинам для взрослых мужчин. Более того, у этих пациентов была мужская тендерная идентификация, эрекции, эякуляция и оргазм. Мы не нашли клинических, психологических или физиологических показаний для перемены пола мужчин с микропенисом вследствие снижения внутриутробной секреции тестостерона с мужского на женский.
Полное отсутствие полового члена является редкой аномалией. Уретра открывается на промежности или в прямую кишку. Ранее проводилось определение в женском поле, кастрация и пластическая реконструкция гениталий и уретры; однако в настоящее время эта агрессивная тактика оспаривается некоторыми исследователями из-за опасений воздействия во время внутриутробного развития нормальных концентраций тестостерона на головной мозг плода и их потенциальных влияний на пост-натальное психосексуальное развитие.