Синдром Стилла
Синдром Стилла (син. системный вариант начальной стадии ювенильного ревматоидного артрита)
Заболевание возникает вследствие инфекционных заболеваний. Определенную роль играют нарушения иммунной системы и генетическая предрасположенность. Чаще болеют девочки.
Клинические признаки и симптомы синдрома Стилла
Заболевание начинается со значительного повышения температуры тела, появления ревматоидной сыпи (розоватого цвета, кореподобного характера), гепатоспленомегалии, генерализованной лимфаденопатии, серозитов (экссудативный перикардит, плеврит, перитонит), выраженного нейрофильного лейкоцитоза (до 15-50 000 в 1 мкл).
Ревматоидный артрит обычно развивается лишь через несколько недель или месяцев после начала лихорадки или других внесуставных проявлений болезни.
У больных детей наблюдается замедление физического развития, отставание в росте, нарушение роста отдельных частей скелета вследствие поражения близлежащих суставов (недоразвитие нижней челюсти из-за артрита височно-нижнечелюстных суставов и т.д.).
Глазные симптомы. Поражения органа зрения чаще происходят у больных с олиго-артикулярным вариантом начала ювенильного ревматоидного артрита при наличии в сыворотке крови антинуклеарных антител. Однако поражения органа зрения встречаются и при системном варианте болезни — синдроме Стилла.
Характерно появление хронического фибринозно-пластического, плохо поддающегося лечению переднего увеита, осложненной катаракты и лентовидной дистрофии роговицы (рис. 8.1). В тяжелых случаях процесс заканчивается атрофией глазного яблока.
В некоторых случаях, особенно у детей младшего возраста (болеют девочки дошкольного возраста), не наблюдается выраженных клинических симптомов поражения глаз, в отдельных случаях процесс протекает бессимптомно и не имеет параллелизма с выраженностью суставных и внесуставных проявлений болезни.
Поражения органа зрения обычно развиваются через значительный срок после возникновения артрита, иногда одновременно с ним и очень редко предшествует артриту. В некоторых случаях глазная триада (увеит, дистрофия роговицы, катаракта) может быть единственным проявлением болезни Стилла.
Прогноз в целом благоприятный, однако примерно у 30% больных постепенно возникают существенные ограничения подвижности суставов, развиваются контрактуры и анкилозы. Развитие увеита резко ухудшает прогноз для зрения.