Микроскопический полиангиит: симптомы

Он может начинаться как легочно-почечный синдром с быстропрогрессирующим гломерулонефритом и альвеолярными геморрагиями, но характер заболевания зависит от поражения органов. Диагноз подтверждается при помощи биопсии. Лечение зависит от тяжести болезни и включает назначение глюкокортикоидов и иммунодепрессантов.

Микроскопический полиангиит встречается редко (примерно 13-19 случаев на миллион). Патогенез не изучен. Так же, как иммунокомплексный васкулит (например, СКВ, криоглобулинемия, сывороточная болезнь, пурпура Шёнлейна - Геноха), микроскопический полиангиит поражает мелкие сосуды. Некоторые проявления узелкового полиартериита (ишемия кишечника и множественный мононеврит) могут напоминать васкулиты мелких сосудов. Микроскопический полиангиит можно отличить от иммунокомплексного васкулита и узелкового полиартериита по следующим признакам:

• микроскопический полиангиит поражает преимущественно мелкие сосуды в отличие от узелкового полиартериита, который поражает артерии мышечного типа среднего калибра;
• микроскопический полиангиит в отличие от узелкового полиартериита может вызывать гломерулонефрит, поражение легких, в т.ч. с альвеолярным кровотечением;
• депозиты иммунных комплексов в небольшом количестве или отсутствуют (т.е. аутоиммунный) в отличие от иммунокомплексного васкулита.
  Клинические проявления напоминают симптоматику гранулематоза Вегенера, хотя деструктивные гранулематозные изменения отсутствуют и тяжелое поражение верхних отделов респираторного тракта обычно не развивается. При обоих заболеваниях могут выявляться антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА). Микроскопический полиангиит может развиться у пациентов с вирусным гепатитом В или С.

Симптомы микроскопического полиангиита

Обычно вначале возникает продромальный период с общими проявлениями, включая лихорадку, снижение массы тела, миалгии и артралгии. Другие симптомы определяются поражением различных органов и систем.

Почки. Частота поражения почек достигает 90%. Выявляют гематурию, протеинурию (иногда более 3 г/сут), эритроциты. Если диагноз не установлен и лечение не назначено, может быстро развиться почечная недостаточность.

Кожа. Примерно у трети больных на момент установления диагноза отмечается пурпура. Могут возникать инфаркты ногтевого ложа, иногда - ишемия пальцев.

Респираторный тракт. При поражении легких может возникать альвеолярное кровотечение с последующим легочным фиброзом. Быстро развивающаяся одышка и анемия с кровохарканьем или без него и двусторонние пятнистые инфильтраты (выявляемые на рентгенограммах грудной клетки) могут быть обусловлены альвеолярным кровотечением, неотложным состоянием, требующим немедленного лечения. Могут возникать слабовыраженные симптомы ринита и синусита, но при тяжелом поражении верхних отделов респираторного тракта более вероятен диагноз гранулематоза Вегенера.

Нервная система. При поражении нервной системы может развиться множественный мононеврит с поражением периферических или черепно-мозговых нервов. Нарушение мозгового кровообращения и головные боли редко бывают связаны с церебральным васкулитом.

Сердце. Сердце поражается редко.

Глаза. Поражение глаз обычно представлено эписклеритом.

Диагностика микроскопического полиангиита

• Клинические признаки.

Тесты на наличие АНЦА, С-реактивного белка и рутинные лабораторные тесты.

• Биопсия.

Поскольку проявления микроскопического ангиита вариабельны, он может напоминать многие другие заболевания. Его следует предположить при наличии необъяснимой комбинации желудочно-кишечных симптомов, альвеолярного кровотечения, эпилепсии и периферической нейропатии. Выполняют лабораторные тесты, в ряде случаев рентгенографию, но диагноз подтверждается по данным биопсии.

Показаны общий анализ крови, определение СОЭ, содержания С-реактивного белка, сывороточного креатинина, АНЦА, общий анализ мочи. Отмечают повышение СОЭ, содержания С-реактивного белка, количества лейкоцитов и тромбоцитов, отражающие системное воспаление. Характерна анемия хронического заболевания. Резкое снижение гематокрита позволяет заподозрить альвеолярное или желудочно-кишечное кровотечение. В общем анализе мочи могут быть обнаружены гемаурия, протеинурия, клеточные цилиндры. Для оценки патологии почек определяют также уровень сывороточного креатинина.

При иммунофлуоресцентном исследовании обнаружены АНЦА. После этого теста проводят иммуноферментное исследование для выявления специфических антител.

Для подтверждения васкулита выполняют анализ наиболее доступной пораженной ткани. При биопсии почек может быть обнаружен гломерулонефрит с фибриноидным некрозом капиллярных стенок гломерул, ведущим к формированию полулуний.

У пациентов с респираторными симптомами выполняют рентгенографию грудной клетки для выявления инфильтратов. Наличие двусторонних пятнистых инфильтратов позволяет думать об альвеолярном кровотечении даже при отсутствии кровохарканья.

При наличии одышки и двусторонних инфильтратов показана немедленная бронхоскопия для исключения альвеолярного кровотечения. Кровь, идущая из обоих легких и всех бронхов, а также увеличение количества крови по мере продвижения бронхоскопа по воздухоносным путям указывает на активное альвеолярное кровотечение. Нагруженные гемосидерином макрофаги появляются в течение 24-762 ч после начала кровотечения и могут персистировать до 2 мес.

Лечение микроскопического полиангиита

При поражении жизненно важных органов назначают глюкокортикоиды и циклофосфамид.

В менее тяжелых случаях глюкокортикоиды используются в сочетании с азатиоприном или метотрексатом.

Лечение сходно с таковым при гранулематозе Вегенера. Ежедневный прием циклофосфамида и глюкокортикоидов повышает выживаемость при поражении жизненно важных органов. Однако схемы лечения варьируют, и в некоторых случаях может потребоваться дополнительное назначение плазмафереза и внутривенного введения метилпреднизолона.

При менее тяжелом течении назначают глюкокортикоиды в сочетании с азатиоприном или метотрексатом.