Хондромиксоидная фиброма кости: лечение, симптомы

Эпидемиология хондромиксоидной фибромы кости

Хондромиксоидная фиброма — редкая хрящеобразующая (менее 1% первичных опухолей костей).

Гистология и патогенез хондромиксоидной фибромы кости

Хондромиксоидная фиброма имеет дольчатое строение, тяжи веретенообразных и звездчатых клеток и однородное межклеточное вещество, которое формально напоминает миксоидную ткань, но фактически представляет собой разновидность хрящевой ткани. Имеется также примесь фиброзных элементов, однако точнее было бы называть опухоль фибромиксоидной хондромой. В некоторых случаях в опухоли могут наблюдаться участки, соответствующие хондробластоме.

В метафизах длинных костей опухоль занимает эксцентрическое положение, обычно вытянута вдоль оси кости, чаще всего имеет четкие контуры и дольчатые очертания. Нередко отмечается умеренное вздутие кости. Характерны значительно выраженное остеосклеротическое окаймление опухоли и трабекулярный рисунок с толстыми трабекулами (в противоположность тонким трабекулам при ГКО и неоссифицирующей фиброме). Однако костный дефект может быть и бесструктурным. Обызвествление выявляется нечасто. Возможно утолщение кортикального слоя. Более крупные опухоли иногда полностью пенетрируют кортикальный слой, создавая краевой костный дефект полукруглой формы, который считают характерным для этой опухоли. Значительный периостоз и патологический перелом не характерны.

Возможны локально агрессивное поведение опухоли и рецидивы, чаще после кюретажа, но иногда и после резекции. Описаны редкие доказанные случаи малигнизации.

Симптомы и лучевая диагностика хондромиксоидной фибромы кости

Клиническое обследование. Обычно страдают пациенты моложе 30 лет. Клинически отмечаются нарастающая боль, чувствительность при пальпации, позднее возможна припухлость.

В большинстве случаев опухоль поражает длинные кости, особенно нижних конечностей (70%), располагаясь преимущественно в метафизе с распространением на диафиз или реже (в зрелом скелете) на эпифиз.

Лучевая диагностика. Диагноз наиболее уверенно устанавливается в случаях с эксцентрическим положением костного дефекта в метафизе длинной кости, с остеосклеротической каймой, с грубым трабекулярным рисунком, со вздутием и пенетрацией кортикального слоя. Детали семиотики опухоли могут быть уточнены посредством КТ. В изображениях, полученных с помощью МРТ, опухоль имеет высокий сигнал на Т2-взвешен-ных изображениях и дольчатый вид. В плоских и губчатых костях, а также в костях кистей и стоп опухоль проявляется как фокус костной деструкции с дугообразными узурами эндокортикальной поверхности, вздутием и грубым трабекулярным рисунком, нередко занимает всю или почти всю кость.