Идиопатический легочный фиброз: лечение, что это такое?

У мужчин встречается в 2 раза чаще, чем у женщин (возраст 50-70 лет). Основным фактором, коррелирующим с заболеванием, является курение (в настоящее время или в прошлом).

Причины

Экологические, генетические или другие неизвестные факторы вызывают начальное повреждение эпителия альвеол, но развитие заболевания обусловлено пролиферацией аберрантных интерстициальных фибробластов и мезенхимальных клеток.

Жалобы и симптомы

Системные проявления (субфебрильная температура, миалгия) встречаются редко. Классический симптом ИЛФ - двусторонние мелкопузырчатые хрипы на вдохе в базальных отделах легких.

Диагностика

• КТВР.
• Исследование функции легких.
• Часто - хирургическая биопсия легких.

ИФЛ следует заподозрить при наличии подо-строй одышки, непродуктивного кашля, хрипов по типу «треск целлофана». Однако ИФЛ часто пропускают, поскольку его клинические проявления сходным с другими распространенными заболеваниями: с бронхитом, бронхиальной астмой или сердечной недостаточностью. Для диагностики заболевания используют КТВР, исследование функции легких, хирургическую биопсию легких.

Также наблюдаются небольшие кистозные поражения («сотовое легкое») и дилатация дыхательных путей за счет тракционных бронхоэктазов.

Лабораторные исследования играют в диагностике незначительную роль.

Прогноз

Чем старше пациент, чем больше снижена функция легких, чем тяжелее одышка, тем хуже прогноз. Средняя выживаемость составляет <3 лет с момента постановки диагноза.

К причинам острого ухудшения относятся инфекции, тромбоэмболия легочной артерии, пневмоторакс и сердечная недостаточность; часто причину обострения установить не удается. У пациентов с ИЛФ рак легкого встречается чаще, чем в общей популяции, но причиной смерти обычно является дыхательная недостаточность, респираторная инфекция или сердечная недостаточность с ишемией миокарда и нарушениями ритма сердца.Учитывая плохой прогноз ИЛФ, на ранних этапах диагностики и лечения необходимо обсудить с пациентом и его родственниками мероприятия при прогрессировании заболевания.

Лечение

• Поддерживающая терапия.
• Возможно использование кортикостероидов и иммуносупрессантов.
• В некоторых случаях - трансплатация легких.

Поддерживающая терапия сводится к кислородотерапии при гипоксемии, легочной реабилитации и назначению антибиотиков при пневмонии. Пациент должен отказаться от курения. Посещение групп поддержки позволяет справиться со стрессом. Эффективность лечения кортикостероидами и цитотоксическими препаратами не доказана; комбинированную терапию назначать не рекомендуется. N-ацетилцистеин, бозентан, пирфенидон, варфарин и этанерцепт дают неплохие результаты, однако данных для того, чтобы рекомендовать их для широкого использования, недостаточно.

При отсутствии сопутствующих заболеваний пациентам моложе 55 лет при терминальной стадии ИЛФ (<40% пациентов) выполняют трансплантацию легких. Решать вопрос о трансплантации следует уже на этапе постановки диагноза.