ХОБЛ (хроническая обструктивная болезнь легких): что это такое, лечение, симптомы, причины, признаки, диагностика

Менее распространенными причинами у некурящих людей являются - недостаточность α-1-антитрипсина и различные профессиональные воздействия. Симптомы представлены продуктивным кашлем и одышкой, которая развивается с годами; частыми симптомами являются ослабление дыхания, удлинение фазы выдоха и свистящее дыхание. Тяжелое течение заболевания может осложняться потерей веса, пневмотораксом, частыми эпизодами острой декомпенсации, правожелудочковой недостаточностью. Лечение включает в себя бронходилататоры, кортикостероиды, при необходимости кислородотерапию и антибиотики.

ХОБЛ включает в себя:

• Хронический обструктивный бронхит (установленный клинически).
• Эмфизема.

У многих пациентов имеются симптомы обоих заболеваний.

Диагноз хронического бронхита ставится при наличии продуктивного кашля на протяжении большинства дней недели общей длительностью не менее 3 мес за два последующих года. Хронический бронхит становится обструктивным при наличии данных спирометрии, указывающих на обструкцию дыхательных путей.

Эмфизема - разрушение легочной паренхимы, ведущее к потере эластической силы и повреждению альвеолярных перегородок и радиальной тракции дыхательных путей, что увеличивает риск развития коллапса дыхательных путей. Вслед за этим развивается гипервоздушность легких, нарушение прохождения потока воздуха и накопление остаточного воздуха.
Воздушное пространство легких увеличивается и могут образовываться буллы.

Эпидемиология хронической обструктивной болезни легких

В США около 24 млн людей имеют дыхательные нарушения, из которых около половины обусловлены ХОБЛ. Распространенность, заболеваемость и смертность увеличиваются с возрастом.. Заболеваемость и смертность обычно выше у европеоидов, заводских рабочих, людей с меньшим образовательным уровнем, возможно вследствие большей распространенности в этих группах курения. ХОБЛ имеет семейную наследственность независимо от наличия недостаточности α₁-антитрипсина (ингибитора α₁-антипротеазы).

Заболеваемость ХОБЛ растет по всему миру вследствие увеличение распространенности курения в развивающихся странах, снижения смертности от инфекционных болезней и повсеместного использования биотоплива. ХОБЛ ответственна за 2,74 млн смертей за 2000 год по всему миру и, по прогнозам, к 2020 году может стать одной из 5 главных причин глобально обременяющих заболеваний.

Причины хронической обструктивной болезни легких

Существует несколько причин ХОБЛ:

• Курение (и другие менее распространенные ингаляционные вредные воздействия).
• Генетические факторы.

Ингаляционные воздействия. Дым от сжигаемого биотоплива при приготовлении пищи в домашних условиях или отоплении дома является важным провоцирующим фактором в развивающихся странах.

Низкая масса тела, заболевания дыхательной системы в детстве, пассивное воздействие сигаретного дыма, загрязнение воздуха, профессиональная пыль (например, минеральная пыль, хлопковая пыль) или вдыхаемые химические вещества (например, кадмий) также способствуют развитию ХОБЛ, однако в меньшей степени, чем курение сигарет.

Причину развития ХОБЛ связывают с курением, распространенность которого в России среди мужчин достигает 60—65%, а среди женщин — 20—30%.

Генетические факторы. Наиболее изученным генетическим нарушением, которое может быть причиной заболевания, является α₁-недостаточность α₁-антитрипсина. Это основная причина эмфиземы у некурящих людей, а также она увеличивает чувствительность к заболеванию у курильщиков.

Заболевание также развивается при воздействии генетического фактора — наследственном дефиците ос,-анти -трипсина, защищающего белки от деструкции протеазами эластазой, коллагеназами, катепсинами плазмы крови. Его врожденный дефицит встречается с частотой 1 на 3000— 5000 человек.

Профессиональная пыль, химикаты и инфекции способствуют прогрессированию болезни.

Патофизиология хронической обструктивной болезни легких

Нарушение прохождения потока воздуха и другие осложнения ХОБЛ могут вызываться различными факторами.

Воспаление. Воспаление при ХОБЛ прогрессирует с ростом тяжести заболевания и при тяжелых (запущенных) формах после прекращения курения воспаление полностью не исчезает. Это воспаление по-видимому не отвечает на терапию кортикостероидами.

Инфекция. Инфекция дыхательных путей в совокупности с курением сигарет может способствовать прогрессированию деструкции легких.

Обструкция дыхательных путей вызывается обусловленной воспалением гиперсекрецией слизи, закупориванием слизи, слизистым отеком, бронхоспазмом, перибронхиальным фиброзом или комбинацией этих механизмов. Места прикрепления альвеол и альвеолярные перегородки разрушаются, способствуя потере поддержки воздушных путей и закрытию их во время фазы выдоха.

Повышенное сопротивление дыхательных путей усиливает дыхание, равно как и гипервоздушность легких. Усиленное дыхание может приводить к гиповентиляции альвеол с развитием гипоксии и гиперкапнии, хотя гипоксия может быть обусловлена также несоответствием соотношения вентиляция/перфузия (V/0).

Осложнения хронической обструктивной болезни легких

Наряду с ограничением воздушного потока и иногда дыхательной недостаточностью, возникают следующие осложнения:

• Легочная гипертензия.
• Инфекция дыхательных путей.
• Потеря веса и другая патология.

Потеря веса может развиваться вследствие снижения потребления калорий или повышенного уровня фактора некроза опухоли α.

Другой сопутствующей или осложняющей течение болезни патологией, нарушающей качество жизни пациентов или влияющей на выживаемость, является остеопороз, депрессия, рак легких, мышечная атрофия и желудочно-кишечный рефлюкс. Степень связи этих нарушений с ХОБЛ, курением и сопутствующим системным воспалением остается невыясненной.

Симптомы и признаки хронической обструктивной болезни легких

Развитие и прогрессирование ХОБЛ занимает годы. Начальным симптомом, развивающимся у курильщиков в возрасте 40 и 50 лет, является продуктивный кашель.Прогрессирующая, персистирующая, связанная с физической нагрузкой и ухудшающаяся во время респираторных заболеваний одышка появляется к 50-60 годам. Симптомы обычно быстро прогрессируют у пациентов, которые продолжают курить и у тех, которые дольше подвергались воздействию табака.

Обострения заболевания возникают спорадически на фоне течения ХОБЛ и сопровождаются усилением тяжести симптоматики. Специфические причины обострения в большинстве случаев установить невозможно, но известно, что обострению заболевания часто способствуют ОРВИ или острый бактериальный бронхит. По мере прогрессирования ХОБЛ обострения заболевания становятся более частыми, в среднем составляя 5 эпизода в год.

Признаки ХОБЛ включают в себя свистящее дыхание, удлинение фазы выдоха, гипервоздушность легких, проявляющуюся приглушением тонов сердца и ослаблением дыхания. Пациенты с выраженной эмфиземой теряют в весе и ощущают мышечную слабость, которая способствует снижению подвижности пациента, гипоксии или высвобождению медиаторов системного воспалительного ответа, таких как TNE-α. Признаками выраженного заболевания являются дыхание сморщенными губами, привлечение дополнительных мышц, цианоз. Признаки развития легочного сердца включают в себя расширение шейных вен, расщепление 2-го тона сердца с акцентом над легочной артерий.

Как результат разрыва буллы может возникать спонтанный пневмоторакс, который следует исключать у любого пациента с ХОБЛ при внезапном развитии у него проблем с дыханием.

Диагностика хронической обструктивной болезни легких

• Рентгенологическое исследование грудной клетки.
• Функциональные дыхательные пробы.

Болезнь можно заподозрить на основании данных анамнеза, физического осмотра и рентгенологического исследования, подтверждается диагноз функциональными дыхательными пробами.

Системные заболевания, при которых может определяться ограничение воздушного потока, могут способствовать развитию ХОБЛ; это например, ВИЧ-инфекция, злоупотребление внутривенными наркотиками (в частности, кокаином и амфетаминами), саркоидоз, болезнь Шегрена, облитерирующий бронхиолит, лимфангиолейоматоз и эозинофильная гранулема.

Функциональные дыхательные пробы. Пациенты с подозрением на ХОБЛ должны пройти полное функциональное обследование легких чтобы подтвердить ограничение воздушного потока, определить его тяжесть и обратимость и дифференцировать ХОБЛ от других заболеваний.

Функциональные дыхательные пробы также необходимы для отслеживания прогрессирования заболевания и контроля ответа на терапию. Основными диагностическими тестами являются:

• ОФВ₁.
• Форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ).
• Петля поток.

У курящих людей среднего возраста, у которых ОФВ₁ уже низкий снижение происходит еще быстрее. Когда ОФВ₁ снижается ниже 1 л, у пациентов возникает одышка во время обычной ежедневной деятельности; когда ОФВ₁ снижается до 0,8 л, у пациентов возникает риск развития гипоксемии, гиперкапнии и cor pulmonale. ОФВ₁ и ФЖЕЛ определяются просто при помощи спирометрии в кабинете врача и отражают тяжесть заболевания, поскольку они коррелируют с выраженностью симптоматики и смертностью. Нормальные референсные значения определяются исходя из возраста, пола и веса пациента.

Дополнительные функциональные дыхательные пробы необходимо проводить только в особых случаях, например перед операцией и по уменьшению объема легкого. К другим нарушенным параметрам можно отнести увеличенные общую емкость легких, функциональную остаточную емкость и остаточный объем, которые могут помочь в дифференциальной диагностике между ХОБЛ и рестриктивными легочными заболеваниями, при которых все перечисленные параметры снижены; сниженная жизненная емкость; сниженная диффузная емкость одного цикла дыхания для монооксида углерода (DL_CO). Сниженная DLa, неспецифична и уменьшается и при других патологических состояниях, которые затрагивают выстилку легочных сосудов, например интерстициальная легочная болезнь, но могут помощь при проведении дифференциального диагноза между эмфиземой и бронхиальной астмой, при которой DL_CO нормальная или повышенная.

Визуализирующие методики. Изменения при наличии эмфиземы могут включать гипервоздушность легких, проявляющуюся как уплощение диафрагмы, быстрое исчезновение корней легких ибуллы >1 см в окружности с дугообразными очень тонкими контурами. Другими типичными признаками являются расширение ретростернального воздушного пространства и сужение тени сердца. Эмфизематозные изменения, обнаруживающиеся в основном у основания легких, предполагают наличие недостаточности α₁-антитрипсина.

Выбухание корней легких свидетельствует о расширении магистральных легочных артерий, что может быть признаком легочной гипертензии. Увеличение правого желудочка, развивающееся вследствие наличия слегочного сердца может не выявляться вследствие гипервоздушности легких или манифестировать в виде выбухания тени сердца в ретростернальное пространство или расширения тени сердца в поперечнике по сравнению с предыдущими рентгенограммами.

КТ может выявить нарушения, которые не видимы при рентгенографии грудной клетки и также могут свидетельствовать о наличии сопутствующих или осложняющих течение заболевания патологиях, таких как пневмония, пневмокониоз или рак легкого. КТ помогает оценить степень выраженности и распространенности эмфиземы либо по данным визуального подсчета, либо по анализу распределения плотности легкого.

Дополнительные тесты. Уровень α₁-антитрипсина следует определять у пациентов в возрасте <50 лет с клинически выраженным ХОБЛ и у некурящих людей любого возраста ХОБЛ, для того чтобы выявить недостаточность α₁-антитрипсина. Другие проявления недостаточности α₁-антитрипсина включают в себя наследственный анамнез преждевременного развития ХОБЛ или билиарный цирроз печени у детей, распределение эмфиземы в основном в нижних долях легкого и ХОБЛ, ассоциированный с ANCA-положительным (антинейтрофильные цитоплазматические антитела) васкулитом. Если уровень α₁-антитрипсина низкий, диагноз может быть подтвержден при установлении α₁-антитрипсин фенотипа.

На ЭКГ, которую часто делают пациентам для исключения кардиальных причин одышки, обычно обнаруживают снижение амплитуды комплекса QRS во всех отведениях в сочетании с вертикальной осью сердца, вследствие гипервоздушности легких и увеличение амплитуды Р-волны или смещение вправо вектора зубца Р, вызванное увеличением правого предсердия у пациентов с выраженной эмфиземой.

В некоторых случаях может быть полезна эхокардиография с целью оценки функции правого желудочка и выявления легочной гипертензии, хотя накопление воздуха технически ухудшает ее проведение у пациентов с ХОБЛ. Эхокардиографию чаще всего проводят при подозрении на сопутствующие клапанные заболевания сердца или патологию, связанную с левым желудочком сердца.

Для пациентов с анемией (причиной которой ХОБЛ не является) характерна непропорционально тяжелая одышка.

Выявление обострения. Для пациентов с обострением заболевания характерно комбинация усиления дыхания, низкой сатурации кислорода крови при пульсоксиметрии, профузного потоотделения, тахикардии, тревоги и цианоза.

Для выявления пневмонии или пневмоторакса часто проводят рентгенографию грудной клетки. В редких случаях у пациентов, длительно принимающих системные кортикостероиды, инфильтраты могут указывать на аспергиллезную пневмонию.

Мокрота желтого или зеленого цвета - надежный показатель наличия в ней нейтрофилов и предполагает бактериальную колонизацию или инфекцию. Бактериальный посев часто проводят к госпитализированным пациентам, однако в амбулаторных условиях обычно в нем нет необходимости. В образцах, взятых у амбулаторных пациентов, окраска по Граму обычно выявляет нейтрофилы с комбинацией микроорганизмов, чаще всего грамположительные диплококки, грамнегативные палочки (Н. influenzae) или оба вида вместе. Другие микроорганизмы- комменсалы, обитающие в ротоглотке, такие как Moraxella (Branhamella) catarrhalis, иногда также могут вызвать обострение. У госпитализированных пациентов могут высеваться резистентные грамнегативные микроорганизмы или реже Staphylococcus.

Прогноз хронической обструктивной болезни легких

Уровень смертности у пациентов с ОФВ₁ >50% от предполагаемого незначительно выше по сравнению с общей популяцией.

Более точное определение риска смерти возможно при одновременном измерении индекса массы тела (В), степени обструкции дыхательных путей (O, т. е. ОФВ1₁), одышки (D, которая оценивается по шкале одышки MMRC (модифицированный медицинский научно-исследовательский совет) и физической работоспособности; при этом определяется индекс BODE. Также летальность увеличивается при наличии болезней сердца,анемии,тахикардии в покое, гиперкапнии и гипоксемии, в то время как значимый ответ на бронходилататоры, наоборот, свидетельствует о благоприятном прогнозе.

Риск внезапной смерти высокий у пациентов с прогрессирующей необъяснимой потерей веса или с выраженными функциональными нарушениями (например, испытывающих одышку при самообслуживании, например, одевании, умывании или принятии пищи). Смертность при ХОБЛ у пациентов, прекративших курение, в большей степени может быть обусловлена интеркурентными заболеваниями, чем прогрессированием основного заболевания.

Лечение хронической обструктивной болезни легких

Лечение стабильной ХОБЛ

• Ингаляционные бронходилататоры, кортикостероиды или их сочетание.
• Поддерживающая терапия.

Ведение ХОБЛ включает в себя лечение хронически текущего заболевания и его обострений. Лечение cor pulmonale, основного осложнения длительно текущей тяжелой ХОБЛ, рассматривается в другой главе.

Целью лечения стабильно текущей ХОБЛ является предотвращение развития обострений и улучшение легочных и физикальных показателей посредством лекарственной терапии, кислородотерапии, отказа от курения, физических упражнений. Отдельным группам пациентам показано хирургическое лечение.

Лекарственная терапия. Ингаляционные бронходилататоры являются основой ведения ХОБЛ; лекарственные препараты включают в себя:

• β-адреномиметики,
• антихолинэргические препараты (антагонисты мускариновых рецепторов).

Эти два класса одинаково эффективны. Пациенты с легкой степенью заболевания (стадия 1) требуют назначения терапии только при наличии симптомов. Пациенты со 2-й или более высокой стадией заболевания нуждаются в постоянном приеме препаратов из одного или обоих классов одновременно для улучшения функции легких и увеличения физической работоспособности. Частоту развития обострений снижает прием антихолинергических препаратов, ингаляционных кортикостероидов или длительно действующих β-адреномиметиков. Однако данных за то что регулярное использование бронходилататоров замедляет прогрессирующее ухудшение легочной функции, нет. При изначальном выборе среди β-адреномиметиков, длительно действующих β-адреномиметиков, β-антихолинергических препаратов (которые имеют больший бронходилатирующий эффект) или комбинации β-адреномиметика и антихолинергических препаратов чаще всего учитывается оптимальная цена, предпочтения пациента и действие на симптоматику.

При лечении длительно стабильного заболевания предпочтительнее является назначение дозированного ингалятора или порошкового ингалятора, чем использование небулайзера в домашних условиях; домашние небулайзеры имеют тенденцию к загрязнению при неполноценной очистке и сушке. Пациентов следует обучить выдыхать до функциональной остаточной емкости, вдыхать аэрозоль медленно до полной легочной емкости и задерживать вдох на 3-4 сек перед тем, как сделать выдох. Спейсеры обеспечивают оптимальную доставку препарата до дистальных дыхательных путей и делают менее значимой необходимость координации ингалятора со вдохом. Некоторые спейсеры доставляют беспокойство пациентам, если они слишком быстро производят ингаляцию. Новые дозированные ингаляторы, в которых применяется гидрофторалкалиновые пропелленты (HFA), требуют несколько иной техники, чем ингаляторы, содержащие старые, опасные для окружающей среды хлорированные фторуглеродные пропелленты; при использовании ингаляторов, содержащих HFA, требуется произвести 2-3 усиленных начальных впрыскивания, если они новые или давно использовались.

Бета-агонисты расслабляют гладкомышечные клетки бронхов и усиливают мукоцилиарный клиренс. Препаратом выбора вследствие своей низкой стоимости является альбутерол. Длительно действующие β-адреномиметики предпочтительнее у пациентов с ночными симптомами или у тех, которым не удобно частое применение препарата. Могут быть варианты: салметерол в порошке и формотерол в порошке. Сухие порошки могут быть более эффективными у пациентов, которым проблематично координировать работу дозированного ингалятора. Пациентам следует рассказать о различии между короткодействующими и длительно действующими препаратами, потому что использование длительно действующих препаратов более чем дважды в день увеличивает риск возникновения аритмий сердца. Побочные явления часто возникают при использовании любого из β-адреномиметиков и включают в себя тремор, тревожность, тахикардию и небольшую временную гипокалиемию.

Антихолинергические препараты расслабляют гладкомышечные клетки бронхов, конкурентно ингибируя мускариновые рецепторы (M₁, М₂, М₃). Ипратропий - наиболее часто применяемый препарат вследствие своей низкой стоимости и готовности к использованию. Эффект ипратропия наступает медленно, поэтому β₂-адреномиметики часто назначаются вместе с ипратропием в комбинации в одном ингаляторе или как отдельный по необходимости высвобождаемый препарат. Тиотропий, длительно действующий антихолинегический препарат четвертого поколения в порошковой форме, является M₁- и М₂-селективным и, таким образом, может быть предпочтительнее ипратропия, с связи с тем, что блокада М₂-рецепоров (как в случае с ипратропием) может снижать бронходилатацию. Побочные эффекты всех ангихолинергических препаратов включают в себя расширение зрачка, расфокусированное зрение и сухость во рту.

Кортикостероиды часто применяются при лечении. Ингаляционные кортикостероиды, по всей неровности, снижают воспаление дыхательных путей, восстанавливают чувствительность β-адренорецепторов и ингибируют образование лейкотриенов и цитокинов.  Назначаются пациентам с повторными обострениями или симптомами, сохраняющимися на фоне оптимальной терапии брнхиодилаторами. Дозировка зависит от препарата; например, флутиказон 500-1 000 мкг в день или бекламетазон 400-2 000 мкг в день. Долгосрочные риски терапии ингаляционными кортикостероидами у пожилых не доказаны, но, по-видимому, включают в себя остеопороз, образование катаракты и повышенный риск нефатальной пневмонии. Поэтому длительное применение должно сопровождаться периодическими офтальмологическими осмотрами и денситометрией так же по возможности пациентам следует принимать препараты кальция, витамина D и бисфосфонаты по показаниям. Терапия кортикостероидами должна быть прекращена, если нет субъективных или объективных признаков улучшения (например, после нескольких месяцев использования).

Комбинация длительно действующего β-адреномиметика (например, сальметерола и ингаляционных кортикостероидов (например, флутиказона) наиболее эффективна по сравнению с использованием только одного препарата в терапии хронической стабильной ХОБЛ.

Пероральные или системные кортикостероиды при лечении длительно стабильной ХОБЛ обычно не используются.

Теофиллин в настоящее время, когда имеются более эффективные препараты, играет незначительную роль в лечении длительно стабильной ХОБЛ. Теофиллин уменьшает спазм гладких мышц, усиливает мукоцилиарный клиренс, улучшает функцию правого желудочка и снижает резистентность легочных сосудов и артериальное давление. Механизм действия его полностью не изучен, но, по-видимому, отличается от β₂-действия β-адреномиметиков и антихолинергических препаратов. Теофиллин в низких дозах обладает противовоспалительным эффектом и может усиливать действие ингаляционных кортикостероидов.

Теофиллин может применяться у пациентов, которые не адекватно реагируют на ингаляционные препараты и у которых его использование облегчает симптоматику. Необходимости в мониторировании его сывороточного уровня нет, за исключением случаев, когда пациент не реагирует на препарат, у него развиваются признаки интоксикации или комплаентность пациента вызывает сомнения; медленно всасывающиеся пероральные препараты теофиллина, которые должны приниматься с меньшей частотой, повышают приверженность лечению. Интоксикация развивается часто, даже при низком уровне препарата в крови, и включает в себя бессонницу и нарушение работы желудочно-кишечного тракта.

Кислородотерапия. Кислородотерапия приводит к повышению гематокрита до нормальных значений; улучшает неропсихологический статус, возможно, вследствие улучшения сна; улучшает гемодинамические нарушения по малому кругу кровообращения.

Сатурация кислорода должна определяться не только в покое, но и во время физической нагрузки. Аналогично пациентам с выраженной ХОБЛ, которые не удовлетворяют критериям для назначения длительно кислородотерапии в период бодрствования, но клинические данные которых позволяют заподозрить у них наличие легочной гипертензии в отсутствие гипоксемии днем, анализ следует проводить во время сна ночью, кислородотерапию следует назначать, если исследование во время сна демонстрирует эпизодическую десатурацию <88%.

Кислородотерапия осуществляется через назальный катетер со скоростью, достаточной для поддержания РаO₂ >60 мм.рт. ст.

Жидкостные системы. Портативные канистры с жидким кислородом просто переносить, и они более вместительны, чем баллоны с компрессированным газом. Большие баллоны с компрессированным воздухом - наиболее дорогой путь поставки кислорода: их следует использовать, только когда остальные источники кислорода недоступны. Всех пациентов следует предупредить об опасности курения во время вдыхания кислорода.

Различные кислородзапасающие аппараты уменьшают количество кислорода, используемого пациентом, либо в результате применения резервуаров, либо допуская поступление кислорода только во время вдоха.

Всем пациентам с ХОБЛ с РаO₂ <68 мм рт а на уровне моря, выраженной анемией (тематокрит <30) или имеющих сопутствующие сердечные или цереброваскулярные нарушения требуется дополнительный кислород во время длительных перелетов, о чем следует предупредить авиаперевозчика при резервировании места. Авиаперевозчик может обеспечить дополнительный кислород в большинстве случаев требуется предупреждение минимум за 24 ч до полета, справка от врача о состоянии здоровья и рецепт на кислородотерапию. Пациенты должны брать с собой собственные назальные катетеры, потому что в ряде авиакомпаний имеются только маски на лицо. Пациентам не разрешается брать в салон собственный жидкий кислород, но многие авиакомпании допускают применение портативных концентраторов кислорода, которые также являются подходящим источником кислорода во время полета.

Отказ от курения. Отказ от курения является очень сложным и одновременно очень важным; он замедляет, но полностью не останавливает снижение OФВ₁. Наиболее эффективно одновременное применение нескольких стратегий: определение даты прекращения курения, техники по изменению поведения, групповой отказ, никотинзаместительная терапия, варениклин или бупропион и поддержка врача. Уровень отказа от курения более 50% в год, однако не был продемонстрирован даже при наиболее эффективных вмешательствах, таких как прием бупропиона в комбинации с никотинзаместительной терапией или использовании одного варениклина.

Вакцинация. Если пациент не может пройти вакцинацию или если преобладающий штамм вируса гриппа не входит в состав ежегодной вакцины, во время эпидемий гриппа допустимо профилактическое лечение (амантадин, римантадин, озелтамивир или занамавир). Несмотря на недоказанную эффективность, пневмококковая полисахаридная вакцина, вызывающая минимальное количество побочных явлений, также может быть использована.

Питание. Пациенты с ХОБЛ находятся в группе риска по снижению массы тела и пищевым нарушениям, вследствие увеличения потребления энергии с дыханием на 15-25%; более высоких энергетических затрат во время дневной активности; сниженного потребления калорий по отношению к необходимому в результате одышки и катаболического эффекта воспалительных цитокинов, таких как TNF-α. Нарушена мышечная сила и эффективность использования кислорода. Пациенты с нарушенным алиментарным статусом имеют худший прогноз, поэтому важно рекомендовать сбалансированную диету с адекватным потреблением калорий в сочетании с физическими нагрузками, чтобы предотвратить или устранить истощение и развития мышечной атрофии. Однако избыточного веса также следует избегать, и тучным пациентам необходимо постепенно снижать свой вес. исследование по изучение влияния только изменения питания не показали значимого эффекта на изменение функции легких или толерантности к физическим нагрузкам.

Легочная реабилитация. Программы по легочной реабилитации служат как дополнение к лекарственной терапии с целью улучшить физическое состояние; во многих госпиталях и организациях здравоохранения имеются соответствующие мультидисциплинарные программы по реабилитации. Легочная реабилитация включает в себя физические упражнения, образовательные программы и поведенческие методики, лечение должно быть индивидуальным; пациентам и членам их семей следует рассказывать от ХОБЛ и его медицинском лечении, пациентов нужно побуждать к большей ответственности за самостоятельную работу. Тщательно интегрированные реабилитационные программы помогают пациентам с тяжелой ХОБЛ преодолеть психологические ограничения и обеспечивают реальные надежды на улучшение. Пациентам с тяжелой ХОБЛ требуется минимум 3 мес реабилитации для получения благоприятного эффекта, и в дальнейшем необходимы поддерживающие программы.

Программу упражнений можно делать дома, в больнице или в условиях лечебных учреждений. Упражнения с постепенным увеличением нагрузки могут улучшить вялое состояние скелетных мышц, вызванное отсутствием физической активности или длительной госпитализацией в связи с дыхательной недостаточностью. Особые упражнения для мышц, участвующих в процессе дыхания, менее эффективны, чем аэробная нагрузка для всего организма.

Стандартная тренировочная программа включает в себя медленную ходьбу по беговой дорожке или кручение педалей без нагрузки на велоэргомере в течение нескольких минут. Длительность и величина нагрузки прогрессивно увеличиваются через 4-6 нед до того момента, когда пациент сможет без остановки выполнить нагрузку в течение 20-30 мин, не испытывая при этом тяжелой одышки. Пациенты с тяжелой ХОБЛ обычно становятся способны выполнить нагрузку, достигающую 30 мин ходьбы со скоростью 1-2 м/ч.

Тренировки, направленные на укрепление мышц рук, помогают пациенту выполнять повседневные дела (например, принимать ванну, одеваться, убирать дом).

Пациентов следует обучить тому, как сберегать энергию во время повседневной деятельности и постепенно расширять свою активность. Следует обсудить возможные проблемы в сексуальной сфере и посоветовать энергосберегающие техники для сексуального удовлетворения.

Хирургическое лечение. Операция по уменьшению объема легкого представляет собой резекцию нефункционирующих эмфизематозных участков.

В редких случаях у пациентов могут выявляться настолько большие буллы, что они могут сдавливать функционирующее легкое. Таким пациентам может помочь хирургическая резекция этих булл с последующим облегчением симптомов и улучшением функции легких. Чаще всего наилучший результат достигается, когда резекция проводится пациентам с буллами, поражающими более одной трети или половину легкого, и ОФВ₁ у которых составляет около половины от предполагаемых нормальных значений. Определить, зависит ли функциональный статус пациента от компрессии легких буллами или от распространенной эмфиземы, можно на серии рентгенограмм или по снимкам, сделанных при помощи КТ. Значительное снижение DL_CO(<40% от предполагаемой) свидетельствует о распространенной эмфиземе и худшем постоперативном прогнозе.

Лечение обострений ХОБЛ

• Добавление кислорода.
• Бронходилататоры.
• Кортикостероиды.
• Антибиотики.
• Иногда вентиляционная подцержка.

Непосредственной ближайшей целью терапии является обеспечение адекватной оксигенации и нормализации РН крови, устранение обструкции дыхательных путей и воздействие на причины.

Кислородотерапия. Большинству пациентов требуется добавление кислорода, даже тем, которые до этого длительно не использовали его.Гиперкапния может ухудшиться на фоне кислородотерапии. Ухудшение происходит, как принято считать, по причине ослабления гипоксического стимулирования дыхания. Однако повышение отношения V/Q вероятно является более важным фактором. До назначения кислородотерапии отношение V/Q минимизируется при снижении перфузии плоховентилируемых участков легких за счет вазоконстрикции легочных сосудов. Увеличение отношения V/Q на фоне кислородотерапии обусловлено.

Снижением гипоксической вазоконстрикции легочных сосудов. Гиперкапния может усиливаться за счет эффекта Холдейна, однако это версия вызывает сомнения. Эффект Холдейна заключается в снижении афинности гемоглобина к CO₂, что приводит к избыточному накоплению CO₂, растворенного в плазме крови. У многих пациентов с ХОБЛ может наблюдаться как хроническая, так и острая гиперкапния, и поэтому тяжелое поражение ЦНС маловероятно, если РаСO₂ не превышает 85 мм рт.ст. Целевой уровень для РаO₂ составляет около 60 мм рт.ст; более высокие уровни не приносят большого эффекта, но увеличивают риск гиперкапнии. Подача кислорода осуществляется через маску Вентури, поэтому за ней нужно внимательно наблюдать, а пациент должен находиться под тщательным контролем. Пациентам, чье состояние ухудшается на фоне кислородотерапии (например в сочетании с тяжелым ацидозом или поражением ЦКС) требуется вентиляционная поддержка.

Многим пациентам, которым после выписки из стационара, где они находились в связи с обострением ХОБЛ, в первый раз потребовалась кислородотерапия в домашних условиях через 50 дней становится лучше, и дальнейшего использования кислорода им больше не требуется. Таким образом, необходимость в кислородотерапии в домашних условиях следует пересматривать через 60-90 дней после выписки.

Вентиляционная поддержка. Неинвазивная приточно-вытяжная вентиляция является альтернативой полной механической вентиляции легких.

Лекарственная терапия. Вместе с кислородотерапией (вне зависимости оттого, в каком виде назначен кислород) в целях устранения обструкции дыхательных путей следует начать лечение β-адреномиметиками и антихолинергическими препаратами с добавлением кортикостероидов или без них.

Коротко действующие β-адреномиметики лежат в основе лекарственной терапии обострений ХОБЛ. Ингаляция посредством дозированного ингалятора обеспечивает быструю бронходилатацию: данных о том, что введение препарата через небулайзер более эффективно, чем правильное введение тех же самых доз препарата из дозированного ингалятора, нет. В жизнеугрожающих ситуациях риск, возникающий при осложнении превышает риск возможной передозировки β-адреномиметиков, таким образом β-адреномиметики могут поступать через небулайзер постоянно до улучшения ситуации.

Ипратропий наиболее часто используемый антихолинергический препарат, эффективен при обострениях ХОБЛ, и может назначаться вместе или как альтернатива β-адреномиметикам. Ипратропий обычно оказывает бронходилатирующий эффект, сходный с тем, который наступает при применении рекомендованных доз β-адреномиметиков. Роль длительно действующего антихолинергического препарата тиотропия при лечении обострений до конца не выяснена.

Кортикостероиды следует назначить сразу же при всех, даже легких, обострениях.

Антибиотики рекомендованы пациентам с обострением, имеющим гнойную мокроту. Рутинный посев мокроты и окраска по Граму не являются необходимыми условиями для начала лечения, если нет подозрения на специфический или резистентный микроорганизм (например, у госпитализированных. находящихся в специализированных отделениях пациентов или пациентов с иммуносупрессией). Показаны препараты, влияющие на микрофлору ротовой полости. Эффективными и недорогими лекарственными средствами являются трипетоприм/сульфаметоксазол и доксициклин. Выбор препарата продиктован местными особенностями чувствительности бактерий или анамнезом пациента. Если пациент тяжело болен или имеются клинические свидетельства, подтверждающие резистентность инфекционных агентов, то следует использовать более дорогие препараты второго ряда. Этими препаратами являются амоксициллин/клавулановая кислота, фторхинолоны (например, ципрофлоксацин, левофлоксацин), цефалоспорины 2-го поколения (например, цефуроксим, цефаклор) и макролиды расширенного спектра действия (например, азитромицин, кларитромицин). Эти лекарственные средства эффективны против β-лактамаза продуцирующих штаммов Н. Influenzae и М. Catarrhalis, но для большинства пациентов они не показали себя более эффективными, чем препараты первого ряда.

Противокашлевые препараты, такие как декстрометорфан и бензонатат, играют несущественную роль.

Опиоиды (например, кодеин, гидрокодон, оксикодон) целесообразно использовать для облегчения симптомов (например, тяжелые приступы кашля, боль), учитывая, что эти препараты могут подавить продуктивный кашель, ухудшить психический статус и вызвать запор.

Уход за неизлечимыми больными. При тяжелых стадиях заболевания, когда смерть уже неотвратима, физические нагрузки нежелательны и повседневная активность направлена на минимизацию энергетических затрат. Например, пациенты могут ограничить свое жизненное пространство одним этажом дома, питаться чаще и небольшими порциями, а не редко и помногу, избегать тесной обуви. Следует обсудить уход за неизлечимыми больными, включая неизбежность искусственной вентиляции легких, использование временно облегчающих боль седативных препаратов, назначение ответственного за принятие медицинских решений в случае инвалидизации пациента.