Отосклероз: что это такое, лечение, симптомы, причины, признаки

Что такое отосклероз

Отосклероз — развитие костной дистрофии преимущественно кортикального слоя ушного лабиринта в области овального окна.

По данным статистических исследований, отосклерозом страдает 1% населения Европы. По странам СНГ — примерно 0,2%. При этом заболевании в лабиринтной кости появляется и развивается очаг дистрофии. После того как дистрофический процесс достигнет овального окна, подвижность пластинки стремени нарушается. Стремя оказывается фиксированным и уже не может передавать механические колебания барабанной перепонки и цепи слуховых косточек в лабиринт, в результате чего снижается слух. В основном от отосклероза страдают взрослые (у женщин отосклероз развивается в 5-6 раз чаще, чем у мужчин), однако отосклероз может встречаться и у детей. Необходимо заметить, что у детей это заболевание развивается быстрее, нежели у взрослых. Первые признаки отосклероза обнаруживаются уже в возрасте после 13-14 лет, в последующем клиническая картина развивается по нарастающей.

Причины отосклероза

Этиология отосклероза с точностью неизвестна. Существует несколько теорий, объясняющих этиологию и патогенез болезни — воспалительная теория, гормональная теория, травматическая теория (механическая или звуковая травма), теория нарушения кровоснабжения. В большинстве своем ученые полагают, что в основе развития отосклероза лежат эндокринные нарушения и нарушения минерального обмена. В развитии отосклероза немалое значение имеет отягощенная наследственность. Вероятность возникновения отосклероза у ребенка повышается, если в организм поступает слишком много витамина D (неконтролируемый врачом прием витамина).

Наиболее обосновано мнение, что заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, связанному с метаболическими нарушениями кальциевого обмена в костной ткани. Отосклеротические очаги встречаются у 40 % носителей разных генетических дефектов. Полагают, что развитие отосклероза связано с дисфункцией эндокринной системы. Характерно прогрессирование процесса у беременных. Считается также, что определенное значение в проявлениях отосклероза принадлежит гипервитаминозу Д2. Установлено, что этим заболеванием страдает около 1 % населения земного шара, чаще болеют женщины.

Патогенез. Суть процесса заключается в разбалансировке взаимодействия остеокластов и остеобластов в плотной костной ткани. Преобладание остеокластической активности приводит к образованию губчатой (спонгиозной) кости вместо компактной кости кортикального слоя, что дало основание К. Л. Хилову называть процесс отоспонгиозом. Такой процесс может иметь место на любом участке костного скелета, поэтому у людей с отосклерозом отмечается повышенная ломкость костей. Излюбленное место отосклеротического очага — капсула ушного лабиринта в области овального окна и кольцевидной связки подножной пластинки стремени, причем чаще имеется симметричный процесс слева и справа. Новообразованная губчатая кость нарушает подвижность стремени и приводит к кондуктивной тугоухости. Со временем губчатая кость в капсуле лабиринта замещается зрелой пластинчатой костью, существенно препятствующей движению стремени и, соответственно, всей цепи слуховых косточек.

Симптомы и признаки отосклероза

Про эту болезнь принято говорить, что она «подкрадывается незаметно». Признаки отосклероза развиваются постепенно и очень медленно, поэтому заболевший в течение продолжительного времени не замечает их. Но однажды больной обнаруживает, что недослышит, тугоухость имеет прогрессирующий характер. Больного все больше беспокоят ушные шумы, со временем шумы становятся для больного мучительными — они мешают ему спать, становятся причиной повышенной нервозности. Когда заболевание только начинается, страдать может и одно ухо, в последующем второе ухо тоже вовлекается в болезненный процесс. Как правило, степень тугоухости у больного отосклерозом одинакова с обеих сторон. Необходимо заметить, что тугоухость увеличивается при физическом и психическом переутомлении, при стрессах, поэтому в течение дня она может быть различной. Заметное ухудшение слуха имеет место в предменструальном периоде. Характерен для отосклероза следующий симптом: шепотную речь больной слышит лучше, чем речь разговорную. Еще один характерный признак: в шуме движения транспорта, в шуме работающих механизмов, в шуме толпы страдающий от отосклероза человек лучше слышит разговорную речь, чем в условиях тишины (явление это называется Paracusis Willisii); объяснение данному «улучшению» слуха простое: в шумной обстановке люди с нормальным слухом начинают говорить громче, зачастую даже не замечая этого.

Проявления отосклероза в связи с дисфункцией гормональной системы и кальциевого обмена сопровождаются характерными не только отологическими, но и общесоматическими признаками. Могут наблюдаться: сухость кожи, ломкость костей, склонность к появлению переломов, чрезмерная ранимость поверхностных сосудов, голубоватый оттенок склер, патология щитовидной железы, гипофиза, половых желез (нарушение менструального цикла). Лабораторные исследования выявляют в крови снижение содержания кальция, фосфора, протеинов, сахара. Повышается содержание АКТГ.

При отоскопии определяется сухость и атрофия кожи наружного слухового прохода, истончение и полупрозрачность барабанной перепонки, недостаток ушной серы. Однако чаще местные и общие симптомы представляются смазанными, отоскопическая картина близка к нормальной. Аудиологическое обследование выявляет симптомы, характерные для нарушения аппарата звукопроведения: разрыв между кривыми костного и воздушного восприятия звука на тональной аудиограмме (резерв улитки), латерализацию звука в опыте Вебера, отрицательный опыт Ринне, нормальный опыт Швабаха. Для отосклероза характерен отрицательный камертональный опыт Желле, показывающий нарушение подвижности стремени. В норме существует волнообразное восприятие звучащего басового камертона с темени при сгущении и разрежении воздуха в наружном слуховом проходе (положительный опыт Желле), при отосклерозе звук не изменяется. Объективизацию опыта Желле проводят с помощью импедансометрии, при которой на тимпанометрических кривых наблюдается нарушение подвижности барабанной перепонки. При отосклерозе часто присутствует своеобразный симптом, называемый паракузисом Виллизия.

Паракузис Виллизия — субъективное парадоксальное улучшение слуха при вибрационно-шумовых воздействиях (грохоте барабана, езде в трамвае). Предполагают, что низкочастотный шум и вибрация способствуют раскачиванию системы слуховых косточек.

Лечение отосклероза

Отосклероз подлежит хирургическому лечению в ЛОР-клинике, оперативное пособие направлено на улучшение слуха. Одним из пионеров внедрения в широкую практику слухоулучшающих операций при отосклерозе в СССР был выдающийся представитель отечественной оториноларингологии К. Л. Хилов, отмеченный Ленинской премией. Противопоказанием для операции является высокая активность отосклеротического процесса или сопутствующая перцептивная тугоухость (кохлеарная форма отосклероза). Существуют 2 основных типа операций, улучшающих слух, — фенестрация лабиринта и стапедопластика.

Фенестрация. Создают новое окно в латеральном полукружном канале, и звуковые волны поступают во внутреннее ухо, минуя неподвижное стремя в овальном окне. В настоящее время данный способ используют преимущественно при адгезивных отитах.

Стапедопластика — эндауральная микрооперация, суть которой состоит в замене подножной пластинки стремени аутотрансплантатом (жиром, венозной стенкой), ножки стремени заменяют тефлоновым или протезом из другого материала. Звукопроведение осуществляется нормальным путем через цепь слуховых косточек, и операция дает хороший стойкий эффект (до 80—90 % случаев).

Консервативное лечение применяют нечасто. Терапия направлена на ослабление активности отосклероза применением специальных диет с ограничением соли, используют витаминотерапию, препараты кальция, фосфора и фтора, витамин D3.

Реабилитация и профилактика. Больные должны находиться под наблюдением (диспансеризация). Не рекомендуется принимать солнечные ванны (образование в коже витамина D2). После оперативного лечения следует избегать максимальных физических нагрузок, подводного плавания (опасность кровоизлияния в лабиринт и среднее ухо). Необходимо также своевременно и полноценно лечить острые отиты и тубоотиты.

Особую группу негнойных заболеваний внутреннего уха представляют лабиринтопатии.

Больному отосклерозом может быть назначено консервативное или хирургическое лечение. Для приема внутрь назначают витамины: аскорбиновую кислоту, витамин Е, витамины группы В, Также показаны фтористый натрий, препараты фосфора и кальция. Если больного беспокоит сильный шум в ушах, врач рекомендует тот или иной препарат брома — натрия бромид, калия бромид. Некоторого эффекта можно добиться с помощью физиолечения. Больному на область сосцевидного отростка делают электрофорез калид йодида, назначается эндауральный (внутриушной) электрофорез сульфата магния, фтористого натрия и т.д. Прогревать уши при отосклерозе ни в коем случае нельзя.

Обычно консервативное лечение отосклероза малоэффективно, может только немного улучшиться самочувствие больного, снизиться шум в ушах. Оперативное лечение эффективнее. К нему прибегают при значительном снижении слуха — более чем на 30-35 децибел. Операция — стапедэктомия (она бывает частичная или полная). Устанавливается протез. При тугоухости значительной степени, при прогрессировании отосклероза больному рекомендуют пользоваться слуховым аппаратом.

Советы практического врача. Проще не допустить развития отосклероза, чем потом лечить его.

Поэтому рекомендации касаются, главным образом, профилактики этого заболевания:

1. Следует вести размеренный (по распорядку дня), спокойный образ жизни. Кроме того, нужно избегать чрезмерных физических и психических нагрузок, стрессов.
2. При составлении пищевого рациона отдавать предпочтение молочной и растительной пище!
3. В рационе больного требуется ограничить продукты, которые являются для организма источниками витамина D. Это такие продукты, как сливочное масло, яичный желток, печень, икра, рыбий жир и пр.
4. Совершать продолжительные прогулки на свежем воздухе, больше времени проводить в сельской местности, на даче.
5. Избегать продолжительного воздействия на кожу солнечных лучей. В коже под действием ультрафиолетовых лучей активно вырабатывается витамин D, влияющий на минеральный обмен.
6. Обследоваться у участкового ЛOP-врача не реже одного раза в год.