Злокачественные опухоли кисти: стадии, классификация, лечение

Опыт лечения этих заболеваний ограничен, и может быть накоплен лишь при обращении таких пациентов в специализированные центры по лечению опухолей костно-мышечной системы. Лечение и прогноз зависят от таких факторов, как локализация, размер, гистологическая стадия и распространенность (тканевая инвазия) новообразования.

Эпидемиология злокачественных опухолей костей

Учет заболеваемости населения саркомами костей проводится по кодам международной классификации ВОЗ 10-го пересмотра.

Классификация злокачественных опухолей костей

Выделяют первичные и вторичные опухоли костей. К первичным относятся новообразования, которые происходят из различных тканей, входящих в состав костных органов: костной, хрящевой, сосудистой и др.

Термин «вторичные опухоли» употребляется в двух значениях:

• для обозначения злокачественных опухолей, возникающих на фоне предсуществующего заболевания кости (озлокачествление);
• при распространении на кости злокачественных опухолей других органов за счет прорастания или гематогенного метастазирования.

Определение стадии сарком костей основывается на классификации TNM.

В России используется классификация стадий, в которой:

• Т1 обозначает первичный очаг, ограниченный корковым слоем:
• Т2 обозначает первичный очаг, распространяющийся за пределы коркового слоя;
• не выделяется III стадия;
• не выделяется подстадия IVA с метастазами в легких (М1а), отличающаяся от группы с лимфогенными и гематогенными метастазами иных локализаций более благоприятным прогнозом;
• не выделяется подстадия IVB, которая подразумевает любую саркому с метастазами в лимфатические узлы или любую саркому с гематогенными метастазами, в том числе и в легких.

Для определения стадии некоторых особых форм злокачественных новообразований (лимфом, миеломной болезни) необходимо использовать специфические для этих опухолей критерии, позволяющие оценить прогноз заболевания. При этих заболеваниях система TNM не применяется.

Причины злокачественных опухолей костей

Этиология сарком костей до конца не изучена. Предопухолевыми заболеваниями считают ФД, хондромы, КХЭ и болезнь Педжета.

Наиболее частые формы сарком скелета — остеосаркомы, хондросаркомы и опухоли семейства саркомы Юинга. По данным отдела патологической анатомии Онкологического научного центра, за 55-летний период (1952-2007 гг.) при исследовании тканевого материала более чем 5000 больных с различными новообразованиями костного скелета основное количество опухолей составили саркомы: 49% — остеосаркома, 14% — хондросаркома и 11% — опухоли семейства саркомы Юинга.

В отличие от сарком костей, которые встречаются редко, метастазы в костный скелет — довольно частое явление. По разным оценкам, метастатическое поражение костей, преимущественно при эпителиальных опухолях различных локализаций, у взрослых выявляется в 2-10 раз чаще сарком костей. У детей в костный скелет метастазируют саркомы различных локализаций и опухоли неврогенной природы.

Первичное поражение костей гемопоэтической природы (преимущественно при миеломной болезни и реже при различных лимфомах) занимает промежуточное положение по частоте между саркомами костей и метастатическим поражением скелета. В этой группе по частоте поражения скелета лидирует миеломная болезнь. Реже выявляется лимфосаркома (неходжкинская лимфома), первично возникшая в кости. Первичное поражение костей при ходжкинской лимфоме (лимфогранулематоз) — казуистика. Для лимфом более характерно вторичное поражение костей при диссеминации опухолевого процесса или при врастании из пораженных лимфатических узлов в окружающие структуры, в том числе в кости, что в настоящее время также выявляется нечасто.

Диагностика злокачественных опухолей костей

Врачи общей сети (хирурги, ортопеды, невропатологи, терапевты и др.), к которым впервые обращаются пациенты, из-за неспецифичности симптомов болезни ошибочно трактуют клинические проявления опухолей костей. Назначение противопоказанных методов лечения (физиотерапии, массажа и др.) и затягивание сроков обследования методами лучевой диагностики приводят к прогрессированию опухолевого процесса. Пациент с подозрением на опухоль должен быть направлен к онкологу или в учреждение онкологического профиля.

Врачи должны знать как клинические проявления злокачественных опухолей костей, так и возможности каждого метода лучевой диагностики. Чтобы избежать ошибок, специалисту лучевой диагностики необходимо применять алгоритм обследования, позволяющий получить максимум информации в различных клинических ситуациях.

Самая простая клиническая ситуация — та, при которой по клиническим симптомам известно, какой отдел скелета поражен. Когда опухоль проявляется локальной болью, отеком или припухлостью, достаточно рентгенографии пораженного отдела, дополненной УЗИ. В большинстве случаев использование рентгенографии и УЗИ в сочетании с данными анамнеза и жалобами позволяет правильно предположить характер поражения.

Сложнее другая клиническая ситуация, когда опухолевый процесс проявляется только локальной болью. В таких случаях необходимо помнить об иррадиирующей боли и обследовать другие отделы скелета, которые могут вызвать эту симптоматику. Аналогичная ситуация возникает, когда опухоль вызывает неврологические нарушения, поскольку не всегда невролог может точно указать уровень поражения нервной системы. Более результативно в таких случаях прибегнуть к «поисковым методам», помогающим уточнить локализацию поражения. К таким методам можно отнести МРТ позвоночника или всего тела, остеосцинтиграфию и ПЭТ.

И, наконец, третья клиническая ситуация — когда опухолевые поражения проявляются болью во многих костях различного характера (от «летучих» до сильных, упорных и нарастающих). Следует начать с «поисковых методов», которые в большинстве случаев дополняются рентгенографией, КТ или МРТ. Именно поэтому наиболее перспективные направления модернизации аппаратов лучевой диагностики — аппаратно-программные комплексы, в которых совмещены возможности как морфологического, так и функционального исследования, например ПЭТ, совмещенная с КТ или МРТ.

Определение стадии опухолевого процесса необходимо для стандартизации и планирования лечения, динамического контроля его эффективности, уточнения прогноза болезни и сравнения результатов различных видов лечения по всему миру.

Оптимальным методом определения локальной стадии Т злокачественных опухолей костей считается МРТ, которая лучше других методов показывает местное распространение опухолевого процесса. Распространение процесса по костному мозгу лучше определяется на Т1-взвешенном изображении с большим полем обзора, охватывающим всю пораженную кость. Этим обеспечивается также выявление -метастазов, т.е. опухолевых очагов на расстоянии от основной опухоли в том же анатомическом пространстве, в данном случае в пределах той же кости. Распространение опухоли в параоссальных мягких тканях обычно лучше всего выявляется на Т2-взвешенных изображениях, в которых более отчетливо определяются периостальная реакция и изменения кортикального слоя. При этом важно отметить распространение процесса на соседние анатомические пространства, а также вовлечение в процесс и обрастание опухолью сосудисто-нервных пучков. При оценке локальной распространенности опухоли нужно учитывать патологические переломы — они способствуют распространению опухоли в окружающие мягкие ткани и ухудшают прогноз болезни.

Саркомы костей метастазируют в основном в легкие и редко, в отличие от рака (не чаще, чем в 10% случаев), — в лимфатические узлы. При подозрении на метастазирование в кости или на первично множественный опухолевый рост используется остеосцинтиграфия.

Биопсия завершает процесс оценки стадии. Место выбирают таким образом, чтобы в дальнейшем было возможно удаление участка биопсии единым блоком с опухолью. Визуализационная оценка стадии должна проводиться до открытой биопсии, которая изменяет анатомические соотношения тканей.

Стадии

MSTS система (Общество по изучению костно-мышечной системы - Musculoskeletal Tumor Society) или система Enneking.

Стадия заболевания определяется в соответствии с распространением, т. е. внутри или вне футляра, гистологической стадией (низко- или высокодифференцированные) и в зависимости от наличия отдаленных метастазов. В классификации Enneking важна концепция футляров. Футляр может быть собственно костью в случае костных или хрящевых опухолей. При мягкотканых опухолях это может быть фасциальный футляр. Однако на кисти нелегко определить футляры. Анатомические пространства (футляры или отделы) могут распространяться за пределы кисти, т.е. на запястье и предплечье, например, внешние сухожилия. Для упрощения опухоль на кисти или запястье может считаться внутрифутлярной, если:

• Расположена ближе к поверхности, чем глубокая фасция, т. е. подкожная
• Ограничена одним лучом на кисти.

Стадии по системе Американского комитета злокачественных опухолей суставов (American Join Committee on Cancer system). AJCC стадии основаны на размере, степени дифференцированности опухоли, глубине поражения и наличии метастазов.

Стадии заболевания по системе MSTS (Enneking)

AJCC стадии (American Join Committee on Cancer system - стадии no системе Американского комитета no исследованию злокачественных опухолей суставов)

Злокачественные костные и хрящевые опухоли

При лечении этих опухолей необходимо привлечение специалистов из разных областей. Они встречаются не часто, также редки на кисти и в области запястья. Поэтому важно направлять таких больных в специализированные центры, где накоплен достаточный опыт лечения.

Остеогенная саркома (остеосаркома)

Наиболее часто встречаемая первично злокачественная костная опухоль. Ежегодно заболевают 2-3 человека на миллион, пик заболеваемости приходится на юношеский возраст. Около 15% случаев приходится на верхнюю конечность, главным образом на проксимальный отдел плечевой кости, на кисти встречается менее чем в 0,1% случаев. Описано много подтипов, таких как периостальная и параоссальная опухоль. Опухоль развивается в метаэпифизарной области. Диагностируется при выявлении медленно, но неуклонно растущего новообразования или в результате патологического перелома. Часто рано метастазирует, однако при первичной диагностике метастазы обнаруживают лишь в 20% случаев.

Обследование

• Рентгенография: зона просветления, окруженная новым костеобразованием, отслойка надкостницы с костеобразованием и оссификация мягких тканей в радиальных направлениях.
• МРТ: определяет протяженность инвазии, весьма необходимую для планирования операции информацию.

Лечение

• Радикальное иссечение опухоли или ампутация.
• Обычно используется адъювантная химиотерапия.

Хондросаркома

Самая частая первично злокачественная костная опухоль кисти, но только 1% от всех хондросарком встречается на кисти.

Самая частая локализация хондросарком на кисти - это пястные кости и основные фаланги пальцев. Появляется после 50 лет. 11роисходит из хрящевых клеток в суставе или около него. Связана с энхондроматозом, но злокачественная трансформация единичной энхондромы не описана. Мужчины страдают в два раза чаще женщин. Хондросаркома проявляется как медленно растущее образование. Опухоль местноинвазивна, но метастазы выявляются приблизительно у 10% больных. Чаще всего опухоль метастазирует в легкие.

Обследование

Рентгенография: участки кальцификации в хрящевом матриксе.

Лечение

• Иссечение
• Химио- и лучевая терапия неэффективны.

Метастатические опухоли

Метастатические опухоли костно-мышечной системы встречается чаще, чем первичные новообразования. Однако метастазирование в конечности дистальнее коленного и локтевого сустава встречается не часто. Метастазы на кисти встречаются редко, и в основном при первичной опухоли легких или почек. При выявлении метастазов на кисти и запястье важнее местный, а не системный контроль из-за вероятности других метастазов. Метастазы чаще выявляют в фалангах, преимущественно в проксимальных и дистальных. При метастазах в ногтевую фалангу оптимальна ампутация. Для улучшения косметического и функционального результата при метастазах в области основной фаланги следует выполнять резекцию всего луча, а не экзартикуляцию пальца. После ампутации первого пальца может потребоваться реконструкция, но при планировании операции следует учитывать общее состояние здоровья и требования больного. Как показывает практика, пользы от такого лечения большинству больных старческого возраста не будет.