Опухоли вилочковой железы: симптомы, причины, лечение
Опухоли, исходящие из вилочковой железы (тимомы), составляют приблизительно 20% всех опухолей средостения и бывают наиболее частыми опухолями переднего средостения (реже встречают лимфомы и тератому).
Эпидемиология
Тимомы возникают в любом возрасте, но наиболее часто в период от 40 до 60 лет. В возрасте 20 лет тимомы развиваются редко. Частота тимом в разных странах различна, наиболее часто их встречают на Дальнем Востоке, где на 100 000 населения ежегодно регистрируют 0,5 новых случаев.
Причины
Причины тимомы не установлены.
В большинстве случаев тимомы растут медленно и характеризуются низкой степенью злокачественности. Считают, что тимомы развиваются из эпителиальных клеток, хотя опухоль способна продуцировать Т-лимфоциты, обычно имеющие нормальный фенотип.
Несмотря на обилие в опухоли эпителиальных клеток и лимфоцитов, на основании гистологического строения выделяют несколько её подтипов:
- эпителиальный;
- лимфоцитарный;
- смешанный.
Подтип тимомы на прогноз не влияет, однако макроскопические особенности удалённой опухоли имеют прогностическое значение. Наличие интактной капсулы или отсутствие таковой, а также наличие признаков инвазивного роста — наиболее значимые факторы, позволяющие судить о возможном исходе заболевания.
Практическое значение имеет следующая классификация.
- Инкапсулированная тимома — низкая степень атипии при цитологическом исследовании и низкая биологическая активность (50%).
- Инвазивная тимома — низкая степень атипии при цитологическом исследовании, но возможен локальный инвазивный рост и (редко) отдалённые метастазы (40%).
- Рак вилочковой железы (10%) — характерны цитологические и биологические особенности рака.
Несмотря на полное иссечение, тимома может рецидивировать даже при низкой степени атипии по результатам гистологического исследования. Метастазы обычно распространяются на плевру, лёгкие, лимфатические узлы и другие внутренние органы.
Симптомы и признаки
В 30% случаев тимому диагностируют случайно: обнаруживают опухолевидное образование в средостении при исследовании, проводимом по другому поводу.
У 40% больных отмечают местные симптомы, связанные с опухолью (например, боль в груди, кашель, одышку, признаки сдавления верхней полой вены).
У 30% больных тимома бывает проявлением паранеопластического синдрома, связанного с нарушением иммунитета.
Миастения — наиболее частое проявление паранеопластического синдрома, её выявляют у 15-25% больных тимомой.
- Миастения связана с синтезом антител к рецепторам ацетилхолина.
- У 10-25% больных миастенией выявляют тимому.
У 5% больных тимомой отмечают аплазию эритроцитарного ростка.
- У 30% больных снижено также количество тромбоцитов или лейкоцитов.
- У 30-50% больных с аплазией эритроцитарного ростка выявляют тимому.
У 5-10% больных отмечают гипогаммаглобулинемию.
Диагностика
Для определения стадии опухолевого процесса и разработки плана лечения большое значение имеют КТ или МРТ.
Специфических опухолевых маркёров тимомы нет.
Для цитологического исследования трепанобиопсия более предпочтительна по сравнению с пункционной биопсией тонкой иглой.
Стадии
Стадии опухолевого процесса.
- I стадия: опухоль локализованная, без прорастания капсулы.
- II стадия: опухоль прорастает через капсулу в жировую клетчатку средостения.
- III стадия: опухоль прорастает в соседние органы.
- IV стадия: диссеминация опухолевого процесса.
В I стадии адъювантная терапия не рекомендована.
Послеоперационная лучевая терапия рекомендована во II и III стадиях, особенно если нет уверенности в полном удалении опухоли, и при рецидиве опухоли.
Лечение
У 90% больных опухоль бывает локализованной, и хирургическое лечение более предпочтительно.
При местно-распространённом опухолевом процессе тимэктомию лучше выполнить путём срединной стернотомии, хотя можно воспользоваться также поперечным разрезом с рассечением грудины.
Современный уровень хирургической техники позволяет полностью удалить тимому с инвазивным ростом, выполнив при необходимости резекцию лёгкого или резекцию верхней полой вены с последующей реконструкцией. Выполнение одной лишь редукционной резекции нецелесообразно.
Тимому можно удалить также торакоскопическим методом с видеоконтролем, однако эффективность этого метода ещё не изучена.
Химиотерапия
Тимома чувствительна к химиопрепаратам, улучшающим состояние больных приблизительно 60% случаев.
Наиболее распространена схемы химиотерапии на основе препаратов платины, например САР (цисплатин + доксорубицин + циклофосфамид).
Показания к химиотерапии таковы:
- наличие метастазов;
- рецидив опухоли после хирургического лечения;
- рецидив опухоли после лучевой терапии;
- неоадъювантная терапия перед хирургическим лечением.
Результаты лечения
Выживаемость больных тимомой после лечения довольно высока.
У больных с аутоиммунными поражениями, например миастенией, опухоль к моменту постановки диагноза обычно имеет сравнительно небольшой размер.
Тимэктомия, выполняемая больным с паранеопластическим синдромом, позволяет достичь ремиссии лишь в 30-50%.
Больные со стойкой симптоматикой, например миастенией, нуждаются в дополнительной терапии антихолинэстеразными препаратами или иммунодепрессантами.