Опухоли коры надпочечника: симптомы, лечение, причины, диагностика, признаки

Надпочечник состоит из следующих элементов.

• Наружный слой коркового вещества, его функции главным образом находятся под контролем ренин-ангиотензиновой системы, регулирующей высвобождение альдостерона.
• Внутренний слой коркового вещества, его функции находятся в основном под контролем системы кортикотропин-рилизинг гормона, регулирующей высвобождение кортизола и надпочечниковых андрогенных гормонов.
• Мозговое вещество, представляющее собой часть симпатической нервной системы. Опухоли, исходящие из коры надпочечника и его мозгового вещества, отличаются этиологически и функционально, отражая различия в клетках, из которых они происходят.

Эпидемиология

Опухоли коры надпочечников

• Опухоли коры надпочечников встречают редко — частота этих опухолей составляет приблизительно 1,0 на 1 млн населения.
• Этиология обычно неизвестна, иногда выявляют семейные случаи.
• Рак встречают ещё реже, причём заболеваемость имеет два возрастных пика — до 5 лет и от 30 до 50 лет.

Опухоли мозгового вещества

• Опухоли мозгового вещества встречают ещё реже — частота этих опухолей составляет приблизительно 0,6 на 1 млн населения.
• На долю семейных случаев приходится приблизительно 10% опухолей мозгового вещества, хотя эта цифра может увеличиться по мере улучшения генетического анализа.
• Ассоциируются с МЭН типа II (о мутации в протоонкогене RET — см. раздел, посвященный медуллярному раку щитовидной железы) и иногда с болезнью Хиппеля-Линдау.

Причины

Опухоли коры надпочечников

• Опухоли коры надпочечников представлены аденомами или аденокарцинома-ми коры надпочечников.
• Злокачественные опухоли распространяются следующими путями: местное прорастание в лимфатические узлы и печень; гематогенное метастазирование в отдалённые органы.
• В 60% случаев опухоли гормонально неактивные.
• 40% опухолей бывает гормонально-активным и секретирует стероиды, в том числе эстрогены, тестостерон и альдостерон.

Опухоли мозгового вещества.

Наиболее часто встречающаяся опухоль мозгового вещества надпочечника — феохромоцитома, при макроскопическом исследовании она имеет золотистый или коричневатый цвет.

• В большинстве случаев это доброкачественные опухоли, лишь в 10% случаев феохромоцитомы бывают злокачественными.
• Наследственные случаи феохромоцитомы: часто возникают у лиц сравнительно более молодого возраста; чаще бывают двусторонними и доброкачественными.
• Опухоль секретирует адреналин, норадреналин и дофамин.

Симптомы и признаки

Опухоли коры надпочечников

• потливость;
• тахикардия и ощущение сердцебиения;
• бледность и тремор.

Диагностика

Важную роль играет тщательно собранный анамнез.

Содержание гемоглобина, электролитов, мочевины в крови, биохимические показатели функций печени.

Количество катехоламинов в плазме крови.

Соотношение содержания альдостерона и активности ренина плазмы.

Концентрация ванилилминдальной кислоты и катехоламинов в суточной моче.

Количество хромогранина.

Содержание кортизола в сыворотке и моче.

Концентрация эстрогенов и тестостерона в крови.

Рентгенография грудной клетки, УЗИ, КТ, МРТ живота для исключения метастазов в брюшной полости.

УЗИ щитовидной железы (МЭН).

Сцинтиграфия с помощью ¹³¹I-МИБГ или меченого октреоскана — для диагностики опухолей мозгового вещества.

Сцинтиграфия с помощью селенохолестерина — для диагностики опухолей коры надпочечников.

Лечение

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение — единственный метод, способный привести к выздоровлению при доброкачественных опухолях и у небольшой группы больных со злокачественной опухолью при отсутствии микрометастазов.

Однако и при наличии метастазов нередко оправдано удаление опухоли, если она отличается относительно медленным ростом и количество метастазов невелико. Важно обеспечить достаточную радикальность операции, удалив при необходимости почку.

Перед операцией необходимо выполнить следующие действия:

• осуществить коррекцию электролитных нарушений;
• подобрать антигипертензивную терапию для нормализации АД.

Операцию можно выполнить традиционным способом и лапароскопически.

• Традиционный способ (открытая операция) предпочтителен при относительно крупных аденомах и раке. Их всё ещё предпочитают выполнять при раке, хотя уже появились сообщения о хороших результатах лапароскопической адрена-лэктомии при небольших раковых опухолях.
• Лапароскопические операции более продолжительны, но вызывают менее интенсивные боли в послеоперационном периоде и требуют менее длительной госпитализации. Результаты существенно зависят от опыта хирурга.

Нехирургическое лечение

Опухоли коры надпочечников

• Митотан — назначаемый внутрь адренокортиколитический препарат, оказывающий некоторый эффект при раке коры надпочечника. Становится препаратом выбора у больных с нерезектабельным раком и раком с метастазами. Наиболее частыми побочными эффектами бывают тошнота и анорексия. Он может вызвать также недостаточность кортизола и альдостерона, для устранения которой может потребоваться заместительная гормональная терапия. Эффект митотана временный и в основном состоит в уменьшении клинических и биохимических проявлений, через 6-12 мес вновь появляются признаки прогрессии опухоли.
• Метирапон, аминоглютетимидр и кетоконазол — резервные препараты, способные снизить избыточную секрецию кортизола.
• Химиотерапия имеет небольшое значение. Рандомизированные исследования её эффективности не проводили. Наиболее выраженную противоопухолевую активность проявляют цисплатин и этопозид.
• Лучевая терапия существенной роли в лечении рака коры надпочечника не играет, так как обычно оказывается неэффективной. Лишь иногда её применяют для лечения метастазов, например в кости.

Опухоли мозгового вещества

• Антигипертензивные препараты могут понадобиться при феохромоцитоме для лечения артериальной гипертензии, связанной с резидуальной или нерезекта-бельной опухолью.
• ¹³¹I-МИБГ назначают в терапевтических дозах, если опухоль поглощает этот РФП. Препарат улучшает состояние больных, уменьшает гормональные нарушения, но эффект его временный. Терапию можно повторить.
• Лучевую терапию обычно проводят при болезненных метастазах в кости.
• Химиотерапию можно назначить, если терапия ,311-МИБГ неэффективна. Противоопухолевую активность проявляет комбинация дакарбазина, винкристина и циклофосфамида.

Прогноз

Опухоли коры надпочечников.

• Почти у всех больных с доброкачественными опухолями коры надпочечников удаётся добиться выздоровления (опухоль обычно удаляют лапароскопически).
• При злокачественных опухолях прогноз неблагоприятный. Без лечения медиана выживаемости больных составляет 3-9 мес. Даже если опухоль имеет небольшой размер и не выходит за пределы надпочечника, продолжительность жизни после операции составляет 14-36 мес, у детей она несколько больше.

Опухоли мозгового вещества.

• Хирургическое вмешательство не всегда эффективно, даже если опухоль доброкачественная. Поэтому больных следует наблюдать длительное время. Рецидивная опухоль может оказаться злокачественной.
• 5-летняя выживаемость после удаления феохромоцитомы не превышает 50%, хотя некоторые больные живут длительное время без признаков рецидива.