Поражение органов зрения при детском церебральном параличе

ДЦП может развиться в пренатальном, перинатальном и постнатальном периодах развития вследствие поражения головного мозга в связи с недоношенностью, внутриутробной гипоксией, асфиксией в родах, с механической родовой травмой и кровоизлияниями в головной мозг. Причинами развития заболевания могут стать: интоксикации плода, нарушения питания матери во время беременности и перенесенные ею заболевания, особенно внутриутробная нейроинфекция. Чаще ДЦП связан с перенесенными внутриутробно энцефалитом или менингоэнцефалитом листериозной, колибациллярной, стафилококковой, стрептококковой и гриппозной этиологии.
Клинические признаки и симптомы. Для ДЦП наиболее характерны различные пороки развития головного мозга, агирия и микрогирия, дисплазия или аплазия участков головного мозга, агенезия коры, недоразвитие пирамидных путей и др. В зависимости от превалирования в клинике ДЦП той или иной неврологической симптоматики различают 5 форм ДЦП (спастическую диплегию, двойную гемиплегию, атонически-астатическую, гемипаретическую и гиперкинетическую) и 3 стадии развития.
В первой ранней стадии развития болезни отмечается тяжелое общее состояние с бради- или тахикардией, учащенным или замедленным дыханием и появлением размашистого горизонтального нистагма. Обычно у этих детей отсутствуют установочные рефлексы, отмечается выраженное влияние лабиринтно-тонических рефлексов на мышцы туловища и двигательное беспокойство, нередко сочетающиеся с различной патологией в развитии скелетной мускулатуры, что связано с дефектами закладки органов и формировании функциональных систем организма. В связи с повышением внутричерепного давления у этих детей заметно расхождение костей черепа и напряжение большого родничка. В дальнейшем происходит раннее склерозирование краев костей черепа и швов. Сразу после рождения или в первые недели/месяцы жизни появляется судорожный синдром с полиморфными судорогами, резко задерживается психическое и речевое развитие, почти все рефлексы у этих больных угнетены. Чем тяжелее форма ДЦП, тем больше выражено недоразвитие ягодичных, икроножных и других групп мышц, а затем и костей — недоразвитие пяточных костей, кифоз или кифосколиоз в нижнем грудном и поясничном отделах позвоночника и др. При положении лежа на спине у детей, больных ДЦП, запрокидываются назад голова и плечевой пояс с перекрестом в ту или иную сторону (обычно эти явления сопровождаются болями); при положении на животе возникают спазмы мышц, сгибающих туловище, с вращением его в ту или иную сторону. У таких детей формируются высокое небо, небольшая полость рта и большой малоподвижный язык. Значительно задерживается развитие первичных зрительных и слуховых ориентировочных реакций (иногда они полностью отсутствуют), нет эмоциональных реакций и др.

{module директ4}

После окончания острых явлений, которые стихают уже через 4 месяца после рождения, развивается вторая стадия развития заболевания (начальная резидуальная или начальная резидуально-хроническая стадия). При сохраняющихся активными тонических рефлексах установочные рефлексы не формируются или формируются недостаточно — они развиваются иногда только к 2-5 годам жизни или позднее, либо совсем не развиваются. Тонические рефлексы нарастают, а произвольная моторика резко задерживается в развитии (ребенок висит на руках матери, как «свешенное белье»). Появляются контрактуры и сколиоз. На основе имеющихся двигательно-кинетических нарушений формируется патология оптико-пространственного гнозиса (зрительная ориентировка в пространстве), праксиса (последовательность действий в различных ситуациях) и стереогноза (определение формы предметов «на ощупь»). Психическое развитие у этих детей еще больше задерживается в связи с патологией речи и ограниченными контактами с окружающими. При рано начатом систематическом лечении уже после 2—5 лет постепенно развиваются двигательные, психические и речевые функции. Резидуально-хроническая стадия протекает значительно тяжелее.
Третья стадия ДЦП (конечная резидуальная) приводит к окончательному оформлению патологического двигательного стереотипа с организацией контрактур и деформаций, с отчетливым характером психических и речевых расстройств.
Глазные симптомы. Характерно появление размашистого (крупноамплитудного) горизонтального нистагма с ротаторным компонентом. Размашистый нистагм может спонтанно переходить в мелкое дрожание глаз (иногда амплитуды на двух глазах не совпадают). Нистагм часто сочетается с судорожными подергиваниями мышц лица и конечностей, а также с выраженным гипертензионным синдромом. Офтальмоскопически у этих больных в начальной стадии развития застойных явлений определяются нечеткие границы обоих ДЗН с проминенцией в стекловидное тело, а в более тяжелых случаях — застойные гиперемированные ДЗН. В некоторых случаях повышение внутричерепного давления проявляется гидроцефалией — чаще это отмечается при тяжелом течении ДЦП. У детей с церебральным параличом, протекающим в виде спастической диплегии или двойной гемиплегии, наблюдается двусторонняя атрофия зрительного нерва. Нередко у детей с ДЦП имеются аномалии развития глаз и окружающих структур: эпикантус и односторонний птоз, ограничение подвижности глаз в связи с парезом наружных прямых мышц, часто — косоглазие, иногда — микрофтальм, ко-лобомы радужки и хориоидеи, врожденная катаракта и другие аномалии. У детей с односторонним микрофтальмом вторые глаза часто тоже имеют различные патологические изменения — например, отсутствуют реакции зрачков на свет, рефлексы фиксации и слежения в связи с резко сниженными зрительными функциями и др. Иногда у этих детей до 2 месяцев жизни отмечаются массивные геморрагии под конъюнктивой и на глазном дне, возникающие обычно в связи с родовой травмой. Реже выявляется картина токсоплазмозного хориоретинита в сочетании с симптоматикой порджения токсоплазмами ЦНС. Нередко у детей с ДЦП определяется ретинопатия в виде равномерной точечной пигментации сетчатки в макулярной, парамакулярной областях и на периферии глазного дна, напоминающая пигментную дегенерацию сетчатки. У всех детей с посттравматическими, дегенеративными и воспалительными изменениями глаз имеются грубые нарушения зрительно-моторной функции. Часто уже с рождения или с первого месяца жизни у них диагностируются нистагм, сходящееся или расходящееся косоглазие, иногда синкинетическое косоглазие, возникающее периодически во время генерализованных судорожных приступов; выявляются лабиринтно-тонический рефлекс на глазные мышцы, ограничение подвижности глазных яблок, изолированное ослабление или отсутствие конвергенции, ослабление прямой и содружественной реакции зрачков на свет. Практически у всех больных с ДЦП в возрасте до 2 лет имеются разнообразные нарушения подвижности глазных яблок в разных сочетаниях: во время судорожных приступов в течение нескольких секунд или даже минут оба глаза отклоняются кнутри, а иногда кнутри и книзу (в межприступном периоде глаза снова принимают симметричное положение).
Основные компоненты электроретинограммы — ЭРГ (волны «а» и «Ь») и особенно частота воспроизведения светового ритма снижены; у части больных ЭРГ снижена или полностью отсутствует. У детей со спастической диплегией показатели волны «а» чаще нормальные, у детей с двойной гемиплегией и с атонически-астатической формой ДЦП показатели ЭРГ значительно снижены, а у больных с гиперкинетической формой ДЦП ЭРГ вообще отсутствует. При ДЦП на фоне родовой травмы показатели ЭРГ близки к нормальным, что указывает на сохранность и зрелость структур сетчатки, несмотря на тяжесть клиники основного заболевания.