Патология симпатической вегетативной нервной системы

В шейной части симпатического ствола насчитывается три узла — верхний, задний и нижний шейные узлы.
От верхнего шейного симпатического узла постганглионарные симпатические волокна идут к сосудистым сплетениям внутренней сонной, позвоночной и базилярной артериям в различные области головы. К ним относятся яремный нерв и внутренний сонный нерв, который образует вокруг внутренней сонной артерии широкопетлистую сеть — внутреннее сонное сплетение, которое в дальнейшем переходит на разветвления внутренней сонной артерии, образует ряд сплетений и отдает следующие нервные ветви: сонно-барабанные нервы, глубокий каменистый нерв (имеет симпатический корешок в крылонебном узле) и пещеристое сплетение. Последнее окружает ствол внутренней сонной артерии в месте залегания ее в пещеристой пазухе и посылает ветви к нервам и другим образованиям, лежащим в этой области и в полости орбиты:

• к гипофизу;
• к тройничному узлу;
• к средней порции мышцы, поднимающей верхнее веко (мышца Мюллера);
• к орбитальной (круговой) мышце глаза и к слезной железе;
• к кровеносным сосудам, потовым железам кожи лица и шеи;
• к глазничной артерии, образуя на ее стенках сплетение, которое посылает стволик, сопровождающий центральную артерию сетчатки до самой сетчатки;
• к передней артерии и средней артерии мозга, к передней артерии сосудистого сплетения;
• к ресничному узлу, от которого симпатическая ветвь в составе коротких цилиарных нервов направляется к мышце.

Синдром верхнего шейного симпатического узла
Клинические признаки и симптомы. Клиническая картина может развиваться по одному из типов — возможен вариант выпадения или раздражения.
В варианте выпадения на гомолатеральной половине лица возникают вазомоторные нарушения.
При варианте раздражения появляются приступы жгучей боли, которые длятся от нескольких часов до нескольких дней. Боль появляется в затылочной области и иррадиирует в шею, плечо и предплечье. Развитие приступа провоцируют переохлаждение, гаймориты, фронтиты.
Глазные симптомы. Характерным проявлением выпадения функции является появление признаков синдрома Бернара—Горнера. Проявления синдрома обусловлены нарушением симпатической иннервации глазного яблока, которое включает следующие симптомы:

• сужение глазной щели — связано с частичным птозом, возникающим вследствие нарушения функции средней порции мышцы, поднимающей верхнее веко (мышца Мюллера). Как правило, наблюдается опущение верхнего века на 1—2 мм в сочетании с подъемом нижнего века на 1 мм;
• энофтальм возникает в связи с уменьшением напряжения орбитальной мышцы;
• миоз обусловлен отсутствием сокращения дилататора зрачка;
• наблюдается гетерохромия, которая проявляется более светлой окраской радужки на пораженной стороне. В основном гетерохромия возникает при врожденном синдроме, хотя описаны случаи гетерохромии и у больных с приобретенным расстройством;
• отсутствие потоотделения связано с повреждением преганг-лионарнох нейронов. Нарушается процесс потоотделения на ипсилатеральной стороне лица, возникают приливы крови к лицу, конъюнктивальная инъекция и затруднение носового дыхания.

В варианте раздражения развивается синдром Пти, который включает следующие симптомы: мидриаз, расширение глазной щели, экзофтальм. Как правило, наблюдается одностороннее раздражение шейных симпатических узлов. В случае двустороннего раздражения признаки синдрома Пти наблюдаются с обеих сторон, вследствие чего возникают внешние признаки возбуждения (широко открытые блестящие глаза).

Синдром шейно-грудного (звездчатого) узла
Клинические признаки и симптомы. Появляются боли в области шеи, грудной клетки до уровня V-VI ребер, также возникает боль в руке. При этом следует отметить, что на внутренней поверхности болевые ощущения отсутствуют. Наблюдается снижение болевой чувствительности, нарушение потоотделения и пилоаррекции в этих областях.
Глазные симптомы. Возникают признаки синдрома Бернара—Горнера.

Задний шейный симпатический синдром (син. синдром Барре—Лье, «шейная мигрень»)
Поражение симпатического сплетения позвоночной артерии может возникать вследствие преходящего нарушения кровообращения, механического сдавления, интоксикаций и инфекционных процессов. Наиболее частыми причинами развития синдрома являются остеохондроз шейного отдела позвоночника, арахноидиты, лимфадениты, стенозиру-ющие процессы в бассейне позвоночных и основных артерий, опухоли, расположенные в области шеи, травмы со смещением межпозвоночных хрящей.

Различают три варианта синдрома:

1. проявляющийся поражением спинномозговых нервов;
2. сопровождающийся нарушением промежуточного мозга;
3. с вовлечением периферических нервов.

Клинические признаки и симптомы. Возникает постоянная продолжительная (до 1 суток и более) мучительная головная боль. Реже боль может иметь приступообразный характер. Боль, как правило, односторонняя. Вначале она появляется в задней области шеи и затылочной области и распространяется на теменную, лобную области, а также на глазницу и область переносицы; может усиливаться при повороте головы, ночью и после сна. На пике приступа головной боли может возникать изнурительная рвота. Вместе, с головной болью появляются головокружение вестибулярного характера, потеря устойчивости при стоянии и ходьбе, расстройства слуха, шум в ушах, потливость, чувство жара, покраснение лица, иногда боли в области лица, неприятные ощущения в области глотки. Часто возникают невротические явления (фиксированное положение головы в сторону поражения, сердцебиение, болевые ощущения в руках, парестезии и онемение рук).
Глазные симптомы. На фоне головной боли происходят затуманивание зрения, фотопсии, мерцательные скотомы, светобоязнь, аккомода-тивная астенопия, боли за глазным яблоком, ощущение давления в глазах, блефароспазм, наблюдается снижение чувствительности роговицы. В некоторых случаях — ухудшение кровообращение в артериальных сосудах сетчатки, признаки ретробульбарного неврита, поверхностные кератиты, миоз, гетерохромия Фукса; возможно повышение ВГД.
Дифференциальный диагноз проводят с гипертоническими церебральными кризами, затылочной невралгией, атипичной невралгией тройничного нерва, с синдромами Меньера, Барани и др.

Синдром яремного отверстия (син. синдром Берне—Сикара—Колле)
Возникает при повреждении языко-глоточного, блуждающего и добавочного нервов. Наблюдается при локализации патологических процессов в области яремного отверстия. Причиной развития синдрома могут стать переломы основания черепа, саркома и т.д.
Глазные симптомы. Возникают признаки синдрома Бернара-Горнера.

Синдром Райли—Дея (син. вегетативная дисфункция, дизавтономия семейная)
Возникает в основном у детей еврейской национальности.
Заболевание происходит вследствие дезинтеграции функций вегетативной нервной системы, одной из причин которой, возможно, является врожденный дефект превращения предшественников катехоламинов в норэпинефрин и эпинефрин.
Клинические признаки и симптомы. Характерны вазомоторная лабильность, снижение болевой чувствительности и восприятия запахов и вкуса, эпизодические подъемы температуры тела, приступы расстройства дыхания и сердечной деятельности, преходящая артериальная гипертензия. Возникают затруднение при глотании, усиленное слюно- и потоотделение, нарушение мочеиспускания. У большинства больных развиваются расстройства координации, эпилептиформные судороги, рвота, аспирация рвотных масс, диарея. Наблюдается задержка физического развития. В возрасте  8—10 лет в половине случаев развивается сколиоз. Примерно у половины больных наблюдается умственная отсталость.
В плазме крови повышена концентрация эпинефрина и норэпинефрина, в моче высокий уровень О-тирозина и гомовалериановой кислоты.
Прогноз для жизни неблагоприятен. Больные часто в юношеском возрасте погибают от почечной гипертензии, бронхопневмонии и других заболеваний.
Глазные симптомы. Возникает снижение или отсутствие слезопродукции, наблюдается сухость глаз, снижение чувствительности и изъязвление роговиц, иногда без появления признаков воспаления и без болевых ощущений может возникать перфорация роговицы. При офтальмоскопии обращает на себя внимание извитость сосудов сетчатки. В большинстве случаев развивается миопия.
Дифференциальный диагноз проводят с синдромом Съегрена, синдромом врожденной анальгии.