Наследственные и врожденные поражения глаз
Врожденные аномалии являются либо последствием той или иной внутриутробной патологии, либо обусловлены наследственными факторами, либо сочетанием обеих этих причин.
Нарушение в развитии всего зародыша или отдельных органов зависит как от повреждающего агента, его специфических свойств и времени воздействия, так и от наследственных особенностей эмбриона, от степени его чувствительности к действию повреждающего агента. Нередко действия повреждающих агентов и наследственная неполноценность половых клеток вызывают одинаковые отклонения в развитии.
Между наследственными и врожденными формами поражения глаз имеется значительная принципиальная разница, но клинически иногда трудно их различить. Наследственная патология претерпевает мутацию, передается по доминантному, или рецессивному, типу при способствующих патологии внутриутробных условиях. Нарушения в хромосомном аппарате лежат в основе некоторых наследственных заболеваний (ретинобластома, микрофтальмия, болезнь Тей-Сакса и др.). Наряду с этим большое значение имеют болезни, в возникновении которых ведущую роль играют аномалии непосредственно самих генов, и хотя нет еще методов, которые могли бы устранить дефекты в генах или в хромосомах, большие успехи в изучении генетики поколебали в последние годы представление о неизлечимости наследственных заболеваний. Все больше и больше накапливается доказательств того, что основы здоровья ребенка закладываются именно в период утробного развития и что патологические изменения, проявляющиеся в последующей жизни, могут иметь начало именно в эмбриональном периоде. При различных повреждающих воздействиях зачаток глаза является одной из наиболее поражаемых структур и часто служит модельным объектом для изучения общих вопросов морфогенеза. Человек рождается в беспомощном состоянии и обучается применению всех своих анализаторов, в том числе и зрительного, только путем упражнений в течение недель, месяцев и многих лет жизни.
Фоторецепторы сетчатки новорожденного начинают трансформировать световую энергию в нервную сразу после рождения. На 6—8-й неделе устанавливается фиксация взгляда.
Развитие зрения во всей его разносторонности и зрительно-моторных функций неразрывно связаны между собой и с формированием других рецепторов и систем организма ребенка (мышечной, вестибулярной и др.).
Развитие зрительных функций идет в определенной последовательности: сначала появляется центральная фиксация (в 6—8 недель), в первые месяцы жизни окончательно формируется центральная ямка сетчатки. Из 10 слоев здесь остаются в основном три слоя, постепенно развивается острота зрения. В первом полугодии заканчивается формирование и нарастает функциональная способность зрительных путей. В течение 2 лет развиваются корковые зрительные центры. Затем вырабатывается условнорефлекторный фузионный рефлекс, бинокулярное и стереоскопическое зрение.