Иридоцилиарные дистрофии (передние увеопатии)

Причинами, вызывающими развитие увеопатий, считаются заболевания центральной нервной системы, генетически обусловленные дефекты развития переднего отдела сосудистого тракта.

Синдром Фукса (син. гетерохромия Фукса, гетерохромный циклит Фукса)

Болезнь начинается в 20—30-летнем возрасте. Этиология неясна. В патогенезе заболевания основное значение имеют дисфункции нервной системы, особенно патология симпатической иннервации, которая часто обусловлена нарушением развития спинного мозга на уровне цилиоспинального центра и поражением заднего шейного симпатического узла. Поэтому синдром Фукса расценивают как нейровегетативный синдром. Патологические изменения тканей глазного яблока возникают в результате нейродистрофических процессов в переднем отделе сосудистого тракта.
В настоящее время не исключают возможности наследования синдрома со слабой пенетрантностью по доминантному типу.
Как правило, наблюдается одностороннее поражение, хотя описаны случаи развития двустороннего синдрома.
Изменения органа зрения включает постепенное безболезненное снижение остроты зрения — вследствие развития осложненной катаракты. Вначале появляются нежные помутнения в задних корковых слоях хрусталика в виде глыбок. Затем они сливаются и возникает помутнение хрусталика по типу чашеобразной катаракты. Процесс заканчивается полным помутнением хрусталика.
Возникают мелкие сероватого цвета непигментированные преципитаты на задней поверхности роговицы. В некоторых случаях развиваются дистрофии роговицы. Изменения в роговице имеют вид субэпителиальных беловатых крошкообразных отложений. Возникают эпителиопатии, снижение чувствительности и ускорение высыхания роговицы, обусловленные нарушением ее иннервации.
Постепенно развивается атрофия радужки. На стороне поражения радужка выглядит более светлой, хотя в некоторых случаях она может быть и более темной (вследствие просвечивания пигментного листка при выраженной атрофии стромы). В результате атрофии сфинктера зрачка возникает анизокория с более широким зрачком на больном глазу.
Гетерохромия радужки может возникать в результате различных патологических процессов.
Отличительным признаком синдрома Фукса является своеобразная атрофия радужки — ткань радужки представляется разреженной и прозрачной. Чаще атрофия радужки возникает в зрачковой зоне. При этом сфинктер радужки выглядит беловатым кольцом, через которое просвечивают сосуды радужки. Однако возможна преимущественная локализация атрофии в цилиарной зоне, реже атрофируется корень радужки и пигментная кайма.

{module директ4}

В большинстве случаев возникает вторичная глаукома. Развитие глаукомы приводит к стойкому снижению зрения. Глаукома может протекать как по типу открытоугольной, так и по типу закрыто-угольной.
При синдроме Фукса могут возникать своеобразные кровоизлияния, которые появляются через несколько секунд после проведения пункции в виде тонкой ниточки крови, исходящей из угла передней камеры на стороне, противоположной проколу (симптом Амслера, 1957). Появляющаяся небольшая гифема самостоятельно рассасывается в течение нескольких часов. Появление нитчатых кровоизлияний, возможно, связано с нарушением симпатической иннервации стенок сосудов радужки и цилиарного тела, вследствие чего сосуды расширяются и повышается проницаемость сосудистой стенки.

Синдром Краупы-Познера-Шлоссманна (син. синдром глаукомо-циклических кризов)

Синдром встречается у лиц юного и среднего возраста обоего пола.
Этиология заболевания не известна. В литературе высказывается мнение об ангионеврозе цилиарного тела с гипертензией. Многие специалисты видят причину заболевания в патологии гипоталамической области и симпатической нервной системы.
Синдром Краупы—Познера—Шлоссманна относится к хроническим идиопатическим синдромам; состоит из циклита, протекающего по типу воспаления плоской части цилиарного тела, гетерохромий радужных оболочек и приступообразного повышения внутриглазного давления. Определяется изменение цвета одной или обеих радужных оболочек.
Разница в цвете радужек (гетерохромия) служит основанием для диагностики.
Циклит может быть односторонним и двусторонним. Заболевание протекает в виде повторяющихся обострений воспалительного процесса и периодов ремиссии в течение нескольких лет. В период обострения повышается ВГД (до 60 мм рт. ст), что сопровождается легким затуманиванием зрения, появлением радужных кругов. Во время приступа наблюдаются умеренное расширение конъюнктивальных сосудов, отек поверхностных слоев роговицы, легкое помутнение влаги передней камеры. Характерно отсутствие болей в глазу даже при высоком ВГД, а также застойной инъекции глаза. Течение процесса напоминает острый приступ глаукомы, однако угол передней камеры при этом всегда открыт. Во время приступа отток водянистой влаги значительно снижен. Повышению ВГД сопутствуют помутнение влаги передней камеры и появление роговичных преципитатов — последние исчезают через несколько дней после снижения ВГД. Задние синехии всегда отсутствуют. Циклит приводит к вторичным изменениям проницаемости сосудов сетчатки. Образуются инфильтраты в стекловидном теле, «снежные» наложения в плоской части цилиарного тела, отек макулярной зоны, образование катаракты. Все это служит причиной снижения остроты зрения.

Псевдоэксфолиативный синдром

У людей в возрасте до 50 лет данный синдром встречается крайне редко.
На передней и задней поверхности радужки отложения похожи на серые комочки, хлопья или щеточки, а на цилиарном теле — на кустики. Возникают дистрофические изменения радужки и цилиарного тела, усиление пигментации угла передней камеры. Псевдоэксфолиации являются нейтральными мукополисахаридами.
При псевдоэксфолиациях чаще, чем без них, развивается глаукома, происходит помутнение хрусталика. Из-за деструкции волокон цинновых связок (или от легких травм) могут появляться спонтанные подвывихи хрусталика.
Псевдоэксфолиативный синдром в 30,3% случаев наблюдается при катаракте и в 40,5% — при глаукоме, поэтому рекомендуется динамическое наблюдение за больными с псевдоэксфолиативным синдромом, независимо от уровня внутриглазного давления, что позволяет выявить начало глаукоматозного процесса.