Cиндромы, сопровождающиеся патологическим миозом

Двустороннее сужение зрачков при сохранении зрачковых реакций означает преобладание парасимпатической иннервации интраокулярных мышц над симпатической.
Перманентная ваготония и вагоинсулярные кризы, являющиеся проявлениями вегетативно-сосудистой дистонии, также вызывают умеренное двустороннее сужение зрачков.
Двустороннее поражение покрышки варолиева моста, в частности при кровоизлиянии в мост, а также поражение диэнцефальной области при метаболических коматозных состояниях (диабетической, уремической, алиментарно-дистрофической комах), вызывают резко выраженное двустороннее сужение зрачков при сохранности зрачковых реакций.
Сужение зрачков нередко отмечается при максимальном выдохе (зрачковый дыхательный рефлекс), при нахождении в условиях слабой освещенности во время мысленного представления источника света, а также при концентрации внимания на выполняемом действии (рефлекс Гиффорда).
Двустороннее сужение зрачков со снижением или отсутствием зрачковых реакций наблюдается при отравлении инсектицидами и боевыми отравляющими веществами (хлорофос, карбофос, гербициды, дефолианты и др.), при местном применении холиномиметических средств, суживающих зрачок, и системном применении некоторых лекарственных средств (морфин, празозин, дапипразозин, тимоксамин). Кроме того, он характерен для врожденной микрокории, нейросифилиса, столбняка (если входными воротами является глазное яблоко, то миоз может иметь односторонний характер) и синдрома Аргайлла Робертсона.
Симптом одностороннего сужения зрачка имеет большое значение для топической диагностики поражений стволово-цервикальных отделов цнс.

Различают следующие синдромы поражения этих отделов:

• синдром Бернара—Горнера. Характерно сочетание миоза, сужения глазной щели (частичный птоз) и энофтальма на одном глазу. Причины синдрома: загру-динная опухоль, заболевание вилочковой железы, воспаления и травмы шейного отдела позвоночника и спинного мозга, патология цилиоспинального центра;
• синдром Дежерина-Клюмпке — развивается при высоком поражении С8—D2 корешков или первичного нижнего пучка плечевого сплетения. При этом появляются признаки синдрома Бернара—Горнера в сочетании с дистальным параличом плечевого сплетения - преимущественным поражением и атрофией мелких мышц кисти и сгибателей пальцев и кисти;
• синдром Панкоста—Тобиаса;
• альтернирующий бульварный синдром Бабинского—Нажотта — сочетание синдрома Бернара-Горнера, гемиатаксии, гемиасинергии и латеропульсии;
• альтернирующий бульварный синдром Сестана—Шене — сочетание синдрома Бернара-Горнера, паралича мышц мягкого неба и голосовой складки на стороне очага поражения с гемиплегией, ге-миатаксией и гемигипестезией на противоположней стороне. Наблюдается при половинном поражении продолговатого мозга;
• альтернирующий бульварный синдром Валленверга—Захарченко — сочетание синдрома Бернара-Горнера, гипостезии кожи лица, паралича мягкого неба, голосовой складки и атаксии на стороне поражения;
• сужение зрачка возникает и при попытке смыкания век, например с помощью пальцев или векорасширителя (рефлекс Галасси), а также под влиянием раздражения гальваническим током (гальванозрачковый рефлекс). В двух последних случаях может наблюдаться очень легкое расширение зрачка другого глаза.

Односторонний миоз при сохранных зрачковых реакциях характерен для нарушения кровообращения в позвоночной, моста и продолговатого мозга артериях, одностороннего синдрома Бернара—Горнера, клещевого энцефалита.

Анизокория

Неравномерность размера зрачков двух глаз называется анизокорией. Она может возникать из-за одностороннего мидриаза или миоза. Факт анизокории интересен с диагностической точки зрения. Разница в ширине зрачков большей частью обусловлена односторонним очагом, но в отдельных случаях возникает при существовании и двусторонних процессов в пупилломоторной системе. Некоторые исследователи допускают появление анизокории при нарушениях рефракции глаз.
Анизокория, или физиологическая анизокория, нередко (20-40%) наблюдается у практически здоровых людей. В этом случае разница в ширине зрачков у практически здоровых людей и больных анизокорией не превышает 0,5-1 мм. Однако эти различия никогда не бывают существенными и сохраняются как на свету, так и в темноте.
Анизокория является признаком поражения не только нервной системы, но и многих внутренних органов; встречается при различных заболеваниях центральной нервной системы, и прежде всего при нейросифилисе, расстройствах мозгового кровообращения, опухолях головного мозга, базальных арахноидитах, черепно-мозговых травмах и многочисленных поражениях шейного отдела спинного мозга.
Из внутренних заболеваний анизокория наиболее часто возникает при поражении верхушки легкого, печени, почек, червеобразного отростка. Большинство этих висцеральных заболеваний ведет к расширению зрачка, возникающему в результате рефлекторного воздействия на пограничный симпатический ствол соответствующей стороны. По различным данным, у больных с соматическим заболеваниями анизокория встречается в 37% случаев при бронхиальной астме, хроническом холецистите, язве двенадцатиперстной кишки, раке желудка; у 65% больных диабетом отмечается отчетливый левосторонний мидриаз или реже синдром Пти; у больных с патологией центральной нервной системы — от 50 до 91% случаев анизокория при таких многокомпонентных клинических синдромах, как Бернара—Горнера, Пти, Редлиха, Нотнагеля, Фуа и других, где диагностика не представляет особой сложности.

В случае обнаружения изолированной анизокории для определения ее причины применяют фармакологические пробы:

• кокаиновый тест — в оба глаза закапывают 5-10% раствор кокаина, оценку результата проводят через 40—60 мин;
• адреналиновый тест — в оба глаза закапывают 0,1 % раствор адреналина или 1% раствор фенилэфрина; оценку результата проводят через 30—40 минут (проведение теста начинают не ранее чем через 48 ч после инстилляции кокаина);
• гидроксиамфетаминовый тест — в оба глаза закапывают 1% раствор гидроксиамфетамина; оценку результата проводят через 40—60 минут (проведение теста начинают не ранее чем через 48 ч после инстилляции кокаина).

При тесте с адреналином вначале закапывают раствор адреналина в глаз с более широким зрачком и ожидают 20 мин. Интерпретация ответа:

1. слабое расширение — зрачок нормальный (механизм адреналиновой пробы: слабое расширение происходит за счет легкой активации адренергического канала);
2. сильное расширение — мидриаз обусловлен параличом III пары черепно-мозговых нервов (механизм адреналиновой пробы: холинергический канал парализован, сфинктер максимально расслаблен, легкая активация адренергической системы вызывает широкоамплитудное расширение зрачка);
3. никакого расширения — мидриаз возник из-за усиления адренергической иннервации вследствие спастическиго симпатическиго синдрома Пти (механизм адреналиновой пробы: расширение зрачка невозможно из-за того, что адренергический канал уже находится в состоянии повышенной активации).

Затем закапывают раствор адреналина в глаз со зрачком меньшего размера.

{module директ4}

Интерпретация ответа:

1) расширение — зрачок нормальный (механизм адреналиновой пробы: расширение средней амплитуды происходит за счет легкой активации адренергического канала зрачка, находящегося в несколько суженном исходном состоянии);

2) никакого расширения — патологический зрачок. Для установления его патологии проводят тест с гоматропином, блокирующим холинергическую систему глаза. В глаз с миотическим зрачком закапывают раствор гоматропина и ожидают 30-40 мин. После закапывания гоматропина изменение ширины зрачка может носить следующий характер:

• слабое расширение свидетельствует, что миоз обусловлен синдромом Бернара—Горнера (механизм гоматропиновой пробы: блокада холинергического канала создает условие для расширения зрачка, однако паралич симпатического канала резко снижает мидриатические тенденции пробы; слабое расширение зрачка происходит за счет расслабления сфинктерной мышцы);
• сильное расширение — миоз связан с парасимпатическим спазмом (механизм гоматропиновой пробы: сильный мидриаз происходит за счет блокады возбужденного холинергического канала).

Деформация зрачков

Деформация зрачков чаще всего отмечается при заболеваниях радужки. Однако отклонения от правильной формы зрачков могут отмечаться при дисфункции иннервационных связей пупилломоторной системы на всех ее уровнях.

Деформация зрачка может быть обусловлена врожденными и структурными аномалиями радужки, к которым относятся:

• аниридия;
• микрокория;
• поликория и корэктопия;
• колобома;
• персистирующая зрачковая мембрана;
• врожденный мидриаз и миоз;
• неправильная форма зрачка.

Многие специалисты считают, что различные зрачковые деформации у больных с заболеванием периферических нервов и внутренних органов объясняются тем, что разные воспалительные процессы в периферической нервной системе и внутренних органах оказывают патологическое влияние на очень чувствительную зрачковую мускулатуру, в результате чего в ней наступают дистрофические явления. При опухолях головного мозга частота обнаружения зрачковых деформаций составляет 92%.

Синдромы нарушения зрачковых реакций

К классическим синдромам нарушения зрачковых реакций, принятых в современной невропатологии, относятся.

• Синдром Аргайла Робертсона (Argyll Robertson). Классический синдром нейросифилиса, наиболее часто наблюдаемый при сухотке спинного мозга и прогрессивном параличе. Диагностическое значение имеют два симптома: отсутствие прямой и содружественной реакции зрачков на свет и сохранение реакции зрачков на конвергенцию и аккомодацию. Также в синдром Аргайла Робертсона входят симптомы: миоз (реже мидриаз), небольшая анизокория, значительная деформация зрачков и пилокарпина. В практике встречается полный (из 9 симптомов) и неполный (2—4 симптома) симптомокомплекс Аргайла Робертсона.

Кроме истинного синдрома Аргайла Робертсона сифилитического происхождения, существует ложный, или неспецифический синдром, не имеющий ничего общего с сифилитической инфекцией. Последний наблюдается при опухолях мозга, энцефалитах, менингитах, черепно-мозговой травме, неполном поражении глазодвигательного нерва, кровоизлияниях в мозг, диабете, алкоголизме и некоторых других заболеваниях. К неспецифическим отличительным признакам этого синдрома относят: более грубую анизокорию, менее выраженную деформацию зрачков, асимметричность зрачковых нарушений, изменчивость диаметра зрачков, более выраженное изменение зрачков под действием атропина и пилокарпина, отрицательные результаты серологических проб.

• Внутренняя офтальмоплегия (феномен тонического зрачка). Односторонний и редко выраженный двусторонний мидриаз, зрачок часто неравномерный (деформирован). Реакция на свет и конвергенцию замедленна. Реакция зрачка на болевые раздражители, миотики и мидриатики нормальная.

Возникновение феномена связывают с поражением ядер глазодвигательного нерва и ресничного узла. Не исключают поражения корково-ядерных путей, идущих к ядрам глазодвигательного нерва, эфферентного звена зрачкового рефлекса. Возможно наличие эндокринной дисфункции, недостаточности надпочечников.
Чаще встречается у женщин.

• Гемианопическая реакция зрачков. Заключается в нормальной реакции зрачков на свет больного с гемианопсией, если источник света расположен в сохранившейся половине поля зрения и в отсутствии этой реакции при локализации источника света в выпавшей половине поля зрения. Наблюдается при гемианопсии, вызванной повреждением зрительного тракта.

Гемианопическая реакция зрачков объясняется тем, что патологический процесс, локализующийся в зрительном тракте, выключает не только периферический нейрон зрительного пути, но также прерывает чувствительную часть дуги зрачкового рефлекса, находящуюся в зрительном тракте. В отличие от этого патологический очаг, расположенный в центральном нейроне зрительного пути, не затрагивает чувствительную часть дуги зрачкового рефлекса, так как она выходит из зрительного тракта, не доходя до наружных коленчатых тел, и идет к ядру глазодвигательного нерва.

Для достоверного выявления этой реакции используют специальные приборы — гемикинезиметры. Возможно использование щелевой лампы.

• Зрачковый тригеминальный рефлекс (син. окуло-папиллярный рефлекс).
• Парадоксальная реакция зрачка.

Встречается такая реакция очень редко. Она описана при сифилитическом поражении нервной системы и экстирпации верхнего шейного симпатического ганглия, при параличе глазодвигательного нерва, при тяжелых инсультах. Отмечается непостоянство реакции: при ухудшении состояния больных она выражается отчетливее, при улучшении самочувствия — слабее. Возможно, в основе парадоксальной реакции зрачков лежат нарушения корковых процессов торможения, сопровождающиеся преимущественно парадоксальной фазой.

• Синдром Эйди—Зенгера. Как правило, возникает у женщин в возрасте 20—40 лет. Причина появления синдрома неизвестна. Развитие синдрома может быть связано с врожденной миотонией, прогрессирующей мышечной атрофией, некоторых формах энцефалита, herpes zoster ophthalmicus. Возможно развитие наследственных форм. В этом случае тип наследования аутосомно-доминантный.

Синдром включает сочетание зрачковых нарушений и отсутствие сухожильных рефлексов на ногах.
Характерна анизокория — односторонний мидриаз. Зрачок на свету умеренно расширяется и не суживается при воздействии сильного светового раздражения.

• Гиппус. В норме диаметр зрачка непрерывно колеблется, совершая чередование сужений и расширений. Приступы усиления спонтанных колебаний зрачков в пределах 1—2 мм обозначаются термином «гиппус». Встречается при неврастении, эпилепсии, миелите, прогрессивном параличе.

Причина и место поражения при прыгающих зрачках в настоящее время не известны.

• Синдром интравегетативного ступора зрачков. Описан Е.С. Вельховером и соавт. (1992) при исследовании больных с хроническим алкоголизмом; заключается в удлинение латентного периода расширения зрачка. Синдром описывается как суженный от света и «застывший в оцепенении» зрачок. Патогенетической сутью интравегетативного ступора зрачков при хроническом алкоголизме является ослабление холинергической составляющей и понижение силы парасимпатического тонуса.