Церебральный васкулит головного мозга (васкулит цнс): симптомы, лечение, признаки, причины

Васкулит ЦНС характеризуется воспалением стенок сосудов с фибриноидным некрозом и лейкоцитарной инфильтрацией при гистологическом исследовании, сужением просвета сосудов, повреждением сосудистой стенки с появлением аневризм, риском тромбоза, кровоизлияния. В большинстве случаев сосуды головного мозга поражаются при системных заболеваниях, но описаны и изолированные церебральные ангииты. При системных васкулитах мозговые сосуды вовлекаются в 40% случаев.

Классификация церебрального васкулита головного мозга (васкулит цнс)

Поражение церебральных сосудов возможно также при первичных и вторичных системных васкулитах. От них следует отличать первичные («изолированные») васкулиты ЦНС.

Если аутоиммунная реакция, которая является причиной воспаления, происходит непосредственно в стенке сосуда, васкулит называется первичным. Вторичный васкулит развивается вследствие диффузных заболеваний соединительной ткани, инфекционных, токсических или неопластических процессов. Первичные васкулиты классифицируются на основании особенностей клинической картины и гистологических изменений.

Первичные васкулиты

• гигантоклеточный артериит сосудов черепа (Такаясу, височный артериит Хортона)
  
  • Височный артериит
  • Артериит Такаясу
• Узелковый полиартериит
• Синдром Черджа—Стросс
• Изолированный ангиит ЦНС
• Гранулематоз Вегенера
• Болезнь Бехчета
• нодозный панартериит
• микроскопическая ангиопатия
• гранулематозный аллергический ангиит
• синдром Кавасаки
• пурпура Шенлейна-Геноха

Вторичные васкулиты

• Диффузные заболевания соединительной ткани (коллагенозы)
  
  • Системная красная волчанка
  • Склеродермия
  • Синдром Шегрена
• Отравления
• Неопластические заболевания
• препараты (прежде всего, морфин, кокаин, амфетамин, а также фентоин, тиреостатики, тиазид, пенициллин, сульфонамид)
• инфекции/параинфекционные феномены (бактериальный менингит, бактериальный эндокардит, сифилис, боррелиоз, туберкулез, гепатит, инфекции вирусов иммунодефицита человека, герпеса, цитомегалии, вируса ветряной оспы, стрептококков, гриба рода Aspergillus, аскарид, цистицерок)
• сочетанные с коллагенозами
• злокачественные заболевания
• аутоиммунные заболевания.

Первичные васкулиты ЦНС (редко): диагноз изолированного ангиита ЦНС является, во-первых, диагнозом исключения, а, во-вторых, для планирования терапии необходимо гистологическое подтверждение.

Симптомы и признаки церебрального васкулита головного мозга (васкулит цнс)

Симптомы в большинстве случаев отражают наличие мультифокальной церебральной ишемии. Наиболее частые проявления: диффузная головная боль, психические расстройства, нарушения зрения, эпилептические припадки, гемисиндромы и признаки поражения ствола мозга. Наблюдаются также множественные мононевропатии и полиневропатии, связанные с поражением vasa nervorum.

Неврологические симптомы и явления:

• сенсомоторные дефициты
• головные боли (особенно при височном артериите Хортона)
• психиатрические отклонения (когнитивные нарушения, изменение личности, аффективные или психотические расстройства)
• миелит
• невропатии
• энцефалит
• миалгии при миозитах

Общие симптомы:

• лихорадка, ночной пот, потеря веса, адинамия
• при поражении кожи: пурпура, некрозы, язвы, крапивница, симптоматика феномена Рейно
• при поражении дыхательных путей: синусит, язвы слизистой оболочки, кровохарканье, астматические симптомы
• при поражении сердца и сосудов: стенокардия, симптомы вследствие перимиокардита, тромбозы, стенозы, аневризмы и эмболические инфаркты
• при поражении желудочно-кишечного тракта: боли в животе по типу колик, стул с примесью крови
• при поражении мочеполового тракта: олигурия, полиурия, отеки, гематурия
• при поражении двигательного аппарата: отеки суставов, миалгии, артралгии, ревматоидные жалобы

Диагностика церебрального васкулита головного мозга (васкулит цнс)

Диагноз ставится на основании результатов клинического, лабораторного и нейровизуализационного (МРТ, ангиография) исследований. Для его подтверждения нужна биопсия пораженного участка сосуда с гистологическим исследованием.

Сочетание воспалительных процессов в ЦНС и сосудистых очагов указывает на церебральный васкулит.

Для диагностики васкулита следует применять классификацию Американской коллегии ревматологии.

• Общая лабораторная диагностика: анализ крови, параметр воспаления (С-реактивный белок, скорость оседания эритроцитов), креатинкиназа, электрофорез, иммуноэлектрофорез, креатинин, скорость клубочковой фильтрации (СКФ), статус мочи, в том числе белок, глюкоза, альбумин.
• Специальные лабораторные исследования:
  
  • серология гепатита (положительные результаты до 60% у пациентов с узелковым полиартериитом)
  • pANCA (синдром Чарга-Стросса, микроскопический полиартериит)
  • cANCA (гранулематоз Вегенера)
  • ANA (титр повышен почти при всех коллагенозах)
  • антитела к ds-ДНК, люпусный антикоагулянт (красная волчанка)
  • комплемент СЗ и С4 (понижен при системной волчанке и генерализованных васкулитах, повышен при системных воспалениях = белок острой фазы)
  • aHTH-Ro-(SS-A-) и aHTH-La-(SS-B-)-антитела (синдром Шегрена)
  • анти-5СЬ-70-антитела (склеродермия)
  • RNP-антитела
  • криоглобулины (часто повышены при васкулитах, не ассоциированных с ANCA)
  • ревматоидный фактор
  • серология на сифилис, антитела к боррелиям, подтверждение ВИЧ
  • ликвор: количество клеток, белок, глюкоза, олигоклональные полосы, лактат.
• Визуализация мозговых структур: МРТ (атипичные очаги, не подходящие под атеросклеротические бляшки) и КТ- или MP-ангиография (мультиочаговые стенозы, часто расположенные на периферии, обрыв контраста в сосудистом стволе); для подтверждения требуется катетерная ангиография.
• Для подтверждения диагноза всегда рекомендуется гистологическое исследование: биопсия кожи/слизистой оболочки, сосудов, мышц, нерва, почек, печени, иногда лептоменингеальной или мозговой ткани.
• Дополнительная диагностика для исключения поражения органов: рентгенография или КТ органов грудной клетки.

УЗИ органов брюшной полости, электро-нейрография, вызванный соматосенсорный потенциал, электромиография.

Дифференциальная диагностика

Церебральный васкулит следует дифференцировать главным образом с атеросклеротическими стенозами внутричерепных артерий (при этом учитывается возраст и факторы риска).

Осложнения васкулита внутричерепных сосудов

• Рецидивирующие церебральные ишемии
• Поражение нескольких участков сосуда и сосудистых бассейнов
• Окклюзии сосудов

Лечение церебрального васкулита головного мозга (васкулит цнс)

Медикаментозная терапия направлена на лечение основного заболевания. Прогноз при вовлечении мозговых сосудов, как правило, неблагоприятный. Ниже описаны принципы лечения отдельных заболеваний.

• При появлении судорожных припадков необходимо назначение противоэпилептической терапии.
• При головной боли хороший эффект, как правило, оказывают анальгетики с периферическим действием.
• При наличии двигательных нарушений показаны обычные лечебные методы, такие как лечебная физкультура, дозированные нагрузки или занятия с логопедом.

Основным терапевтическим мероприятием при первичных васкулитах является подавление воспаления с целью ремиссии, вначале кортизоном (например, преднизолон) в комбинации с различными иммуносупрессивными препаратами (циклофосфамидом, азатиоприном, метотрексатом, иногда микофенолата мофетилом). При проведении терапии ориентируются на лежащую в основе васкулита причину и степень тяжести заболевания.

В случае вторичных васкулитов на первый план выходит вначале устранение провоцирующего агента или терапия основного заболевания. Немедленную антибиотическую или антивирусную терапию начинают прежде всего в случае инфекционных васкулитов (например, сифилитического васкулита, васкулита при герпетическом энцефалите).