Рестриктивная кардиомиопатия: что это такое, причины, симптомы, признаки, лечение

Очень важно отличать заболевание от констриктивного перикардита, так как в последнем случае возможно выполнение хирургического вмешательства с отделением перикарда от миокарда.

Выраженных изменений сократительной способности миокарда, не наблюдается. Также для рестриктивной кардиомионатии (РКМП) не характерны признаки гипертрофии и дилатации сердца.

При этом редко встречающемся состоянии нарушено наполнение желудочков вследствие их повышенной жёсткости. В результате повышается давление в предсердиях, возникает гипертрофия предсердий, происходит дальнейшая их дилатация и развивается фибрилляция предсердий. Амилоидоз — самая частая причина рестриктивной КМП. Кроме того, появление рестриктивной КМП может быть результатом инфильтрации (например, болезни накопления гликогена), идиопатического перимиоцитарного фиброза или наследственной формы рестриктивной КМП. Диагностика может быть весьма сложной и требовать проведения комплексной допплер-ЭхоКГ, КТ или МРТ и эндомиокардиальной биопсии. Лечение симптоматическое. Прогноз обычно неблагоприятный, показана пересадка сердца.

Классификация

РКМП бывает двух видов: А. Идиопатическая:

• фибропластический париетальный эндокардит Леффлера;
• эндомиокардиальный фиброз;
• эндокардиальный фиброэластоз.

Б. РКМП, обусловленная различными системными инфильтративными процессами:

• амилоидозом;
• наследственным гемохроматозом;
• саркоидозом;
• системной склеродермией.

Причины рестриктивной кардиомиопатии

Причины идиопатической рестриктивной кардиомиопатии неясна до сих пор. Небольшое число случаев имеет семейный характер и может сочетаться с заболеваниями скелетных мышц. Другие случаи связаны с системными заболеваниями, инфильтративными болезнями или фиброзом эндокарда.

Миокардиальные

Не связанные с инфильтративными процессами:

• Идиопатическая.
• Склеродермия.

Связанные с инфильтративными процессами:

• Амилоидоз.
• Саркоидоз.

Болезни накопления:

• Лизосомальные болезни накопления (Гоше, Гурлер, Фабри).
• Гликогенозы.
• Гемохроматоз.

Эндомиокардиальные

• Эндомиокардиальный фиброз (ЭМФ).
• Гиперэозинофильный синдром.
• Метастатические поражения.
• Карциноид.
• Ятрогенные (лучевая терапия, антрациклины).

Патогенез

При любом варианте РКМП происходит поражение как миокарда, так и эндокарда. В результате развития фибропластического или инфильтративного процесса изменяются эластические свойства миокарда, что приводит к неполноценному расслаблению желудочков сердца (прежде всего левого) в диастолу. При таких свойствах сердечной мышцы левый желудочек заполняется в основном в фазу быстрого наполнения. Ударный объем в такой ситуации обеспечивается за счет повышения конечно-диастолического давления. Изменения внутрисердечной гемодинамики по такому типу называются синдромом рестрикции.

Кроме того, компенсаторным механизмом, обеспечивающим на протяжении определенного времени насосную функцию сердца, является увеличение диастолического объема за счет повышения присасывающего действия левого желудочка в протодиастолу. В конечном итоге у больных развивается сердечная недостаточность, обусловленная диастолической дисфункцией. В этом отношении РКМП отличается от других заболеваний сердца, при которых сердечная недостаточность является в основном результатом снижения систолической функции.

При гистологическом исследовании ткани миокарда обнаруживается выраженный фиброз, который часто носит очаговый характер.

Особенности отдельных видов РКМП

Эндомиокардиальный фиброз в основном встречается у детей и подростков в африканских странах, а также в Южной Индии, Шри-Ланке, Малайзии и Южной Америке. Причины данного явления не выяснены. Тем не менее связь заболевания с определенными климатогеографическими условиями позволяет предполагать этиологическую роль нарушений питания, избыточной инсоляции, инфекций и др. Характеризуется субэндокардиальным фиброзом желудочков, распространяющимся от верхушки сердца к приносящему тракту желудочков. Сердце может иметь нормальный или увеличенный размер, но в любом случае имеет место уменьшение объема поврежденных полостей сердца в результате выраженного фиброза. Проявляется в виде застойной сердечной недостаточности неясного генеза. Нередко образуются пристеночные тромбы.

Фибропластический эндокардит Леффлера связан с периферической эозинофилией и эозинофильной инфильтрацией органов, включая сердце. Считается, что повреждение миокарда возникает в результате токсического действия продуктов жизнедеятельности эозинофилов. Имеет менее благоприятный прогноз по сравнению с эндомиокардиальным фиброзом.

Эндокардиальный фиброэластоз представляет собой редкое заболевание с неясной этиологией. Заболевание характеризуется очаговым или диффузным фиброэластическим утолщением эндокарда. Часто повреждаются клапаны сердца, особенно митральный и аортальный. В некоторых случаях происходит образование пристеночных тромбов. Характерно увеличение размеров сердца. При этом уменьшается объем полостей сердца. Заболевание может начаться в любом возрасте, но в основном начинает проявляться у детей до 2 лет. У трети больных сочетается с врожденными пороками сердца. У детей клинически проявляется в виде внезапно возникающей одышки, цианоза. Может наступить внезапная смерть.

Симптомы и признаки рестриктивной кардиомиопатии

1. Снижение переносимости физической нагрузки.
2. 2Признаки сердечной недостаточности.
3. Аритмии (мерцание предсердий, эктопические межжелудочковые аритмии).
4. Тромбоэмболии (источником тромбов могут быть как желудочки, так и предсердия).

Пациенты часто имеют выраженное уменьшение толерантности к физическим нагрузкам в связи с невозможностью увеличения сердечного выброса из-за фиксированного ударного объема. Также характерны тяжелая одышка и правожелудочковая недостаточность (периферические отеки).

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии

Осмотр

Помимо симптомов хронической сердечной недостаточности, могут присутствовать громкий III и IV тоны сердца. Также может отмечаться появление волн x и y при исследовании пульсации яремных вен. Возможно увеличение венозного давления на вдохе (симптом Куссмауля).

Инструментальные методы исследования

• ЭКГ может показать наличие P-mitrale или P-pulmonale, уменьшение вольтажа комплекса ORS в прекардиальных отведениях, предсердные аритмии.
• ЭхоКГ может быть без изменений или, по крайней мере, показывать нормальную систолическую функцию. Иногда в тяжелых случаях систолическая функция может быть снижена. Признаками инфильтративных изменений служат гипертрофия желудочков, утолщение межпредсердной перегородки, «пятнистое» строение миокарда. Возможно расширение полостей обоих предсердий. Используя допплер, можно выявить изменения, характерные для снижения кровотока через митральный клапан.
• Лабораторные исследования позволяют определить причины инфильтративных изменений. Катетеризация правого и левого желудочков может понадобиться для исключения констриктивного перикардита (различие между конечным диастолическим давлением в левом и правом желудочках, превышающее 7 мм рт.ст. в конце выдоха, делает диагноз констриктивного перикардита маловероятным).
• КТ и МРТ помогают визуализировать перикард.

Лечение рестриктивной кардиомиопатии

Применяется симптоматическая терапия, которая не дает существенного эффекта. Используют диуретики, но с осторожностью, т.к. они могут снизить конечно-диастолическое давление.

Существенное утолщение эндокарда заставляет иногда прибегать к хирургической операции — эндокардэктомии.

Симптоматическое. Необходимо снижение ЧСС при ФП, так как уменьшение времени желудочкового наполнения может повлиять на клинические проявления.

Обратите внимание! Пациенты с амилоидозом крайне чувствительны к действию дигоксина.