Расслоение аорты: что это такое, симптомы, причины, лечение, признаки, диагностика

Что такое расслоение аорты

При этом тяжёлом состоянии имеется нарушение целостности стенки аорты. Кровь из аорты достигает медии и разделяет аорту на два слоя, образуя ложный просвет вдоль истинного просвета. Может быть повреждён аортальный клапан и ветви аорты. Часто ложный просвет затем заново входит в истинный просвет и создаёт двухкамерную, или двухпросветную аорту либо прорывается в левое плевральное пространство или полость перикарда с фатальными последствиями.

Первичное явление — спонтанный или ятрогенный надрыв интимы аорты; кроме того, типично наличие нескольких разрывов. С другой стороны, многие расслоения начинаются с кровоизлияния в медию аорты, это кровоизлияние прорывается сквозь интиму в истинный просвет. Это спонтанное кровотечение из сосуда сосудов иногда ограничивается стенкой аорты и проявляется болезненной внутристеночной гематомой.

Хронические расслоения приводят к аневризма-тической дилатации аорты, грудные аневризмы могут осложняться расслоением; по этой причине бывает сложно определить, какое патологическое состояние явилось первичным.

Пик встречаемости — между 6-й и 7-й декадой жизни. У молодых людей расслоение бывает в основном при синдроме Марфана, беременности и травме; мужчины болеют в два раза чаще женщин.

Расслоение аорты имеет анатомическую классификацию и классификацию согласно методике лечения — тип А, при котором поражена восходящая аорта, и тип Б без поражения восходящей части. Расслоения при типе А составляют две трети всех случаев и часто распространяются на нисходящую аорту. Боль следует по ходу расслоения, мигрирует от точки начала по пути расслоения.

Расслоение может привести к угрожающему жизни разрыву аорты или начать распространяться в разных направлениях с образованием заполненного кровью пространства между разошедшимися слоями.

Поступление крови в главные магистрали (включая коронарные артерии) может быть затруднено.

При расслоении корня аорты может возникнуть недостаточность аортального клапана, а если расслоение перешло на перикард, возможна тампонада сердца.

Расслоение обычно определяется в соответствии со Стэнфордской классификацией, и в зависимости от типа расслоения проводится дальнейшее лечение.

Тип А. Расслоение аорты по типу А затрагивает восходящую часть дуги аорты. В таких случаях нельзя терять время!

Тип Б. Расслоение аорты по типу Б не затрагивает восходящую часть дуги аорты и требует первой медицинской помощи в виде срочного контроля за артериальным давлением и обезболивания.

Причины и сопутствующие заболевания расслоения аорты

• Артериальная гипертензия (80% случаев).
• Двухстворчатый аортальный клапан (7-14%).
• Синдром Марфана (5-9%).
• Коарктация аорты.
• Травма - особенно при резком торможении (падении).
• Ятрогенные осложнения (ангиография).

Факторы, предрасполагающие к расслоению аорты

• Атеросклероз аорты.
• Неспецифическая аневризма аорты.
• Нарушения коллагена.
• Фибромускулярная дисплазия.
• Аортальная хирургия в анамнезе (например, шунтирование, замена клапана аорты).
• Беременность (обычно III триместр).
• Травма.
• Ятрогенный (например, катетеризация сердца, внутриаортальный баллонный насос)

Симптомы и признаки расслоения аорты

Обычно больной поступает с выраженной разрывающей болью в грудной клетке. Боль появляется очень внезапное, часто сопровождается коллапсом. Если нет явных признаков разрыва, все без исключения больные страдают артериальной гипертонией. Возможен асимметричный пульс на плечевых, сонных и бедренных артериях; при типе А — признаки аортальной регургитации. Окклюзия ветвей аорты вызывает множество осложнений, среди которых инфаркт миокарда (коронарные), параплегия (позвоночные), мезентериальный инфаркт с развитием острого живота (брюшные и верхние мезентериальные), почечная недостаточность (почечные), острая ишемия конечности (обычно нижних).

Основным симптомом является боль, обычно острая, очень сильная (катастрофическая), пульсирующая или тянущая, в грудной клетке или между лопатками. Боль мигрирует по мере распространения расслоения.

Анамнез ± фоновая артериальная гипертензия являются важными факторами, заставляющими заподозрить данный диагноз, тогда как клинические признаки могут быть минимальными.

Клинические признаки

• Могут отсутствовать.
• Пациент может быть в состоянии шока.
• При тяжелой аортальной регургитации может развиться отек легких.
• У 20% пациентов пульс не прощупывается или очень ослаблен (этот показатель может меняться).
• При расслоении аорты по типу А могут появляться признаки аортальной регургитации или тампонады перикарда.
• Иногда наблюдается выпот в левую плевральную полость.

Диагностика расслоения аорты

• Интрамуральная гематома.
• Прободение изъязвленной атеросклеротической бляшки.
• Острый коронарный синдром.

Рентгенологическое исследование грудной клетки выявляет расширение верхнего средостения и деформацию изгиба аорты, эти признаки вариабельны и в 10% случаев отсутствуют. Типичен левосторонний плевральный выпот. Допплер-ЭхоКГ выявляет аортальную регургитацию, дилатацию корня аорты и иногда движение расслоившихся частей аорты. Чреспищеводная ЭхоКГ особенно полезна, так как при трансторакальной ЭхоКГ видны только первые 3—4 см восходящей аорты. КТ и МРТ обладают высокой специфичностью, ангиографии дуги аорты обычно не требуется, её используют только в отсутствие других методов диагностики.

Методы исследования

РГК

• В 90% случаев заметен аномальный контур аорты (следует помнить, что в 10% рентгенограмма грудной клетки будет нормальной).
• При расслоении аорты характерно расстояние между обызвествленной интимой и наружным контуром более 1 см.
• Выпоты в левую плевральную полость обычно встречаются при расслоении нисходящей части дуги аорты.

ЭКГ

• У пациентов с продолжительной артериальной гипертензией могут наблюдаться изменения ЭКГ, характерные для гипертрофии левого желудочка.
• Коронарные артерии обычно не вовлекаются, в противном случае чаще страдает правая коронарная артерия (что приводит к вторичному подъему ST).

Анализы крови

Могут отсрочить постановку диагноза, поэтому следует, не дожидаясь их результатов, продолжить обследование методами визуализации. Следует взять OAK, анализ на креатинин, сердечные ферменты, группу крови. Обычно умеренное повышение лейкоцитов. Уровень гемоглобина может быть снижен, если было значительное кровотечение. Лактатдегидрогеназа может быть повышена, если был выраженный гемолиз. D-димеры обычно повышены. Уровень сердечного тропонина может быть повышен, что сопровождается худшим внутрибольничным исходом.

Методы визуализации

Следует выполнять как можно быстрее и с применением наиболее точных приборов, имеющихся в вашем лечебном учреждении. Обычно это КГ и трансторакальная ЭхоКГ. Необходимо выяснить следующее:

• Где начало расслоения - в идеальном случае, но видно не всегда.
• Функционирует ли аортальный клапан.
• Есть ли перикардиальный выпот или тампонада.
• Затронуты ли коронарные артерии.

Компьютерная томография

Современные спиральные томографы обеспечивают чувствительность и специфичность 96-100%, и это обследование является стандартной процедурой при подозрении на расслоение аорты.

Магнитно-резонансная томография

Специфичность и чувствительность - около 100%. Неинвазивный метод. Основными ограничениями для использования этого метода являются малая доступность прибора, а также трудности обследования пациентов в тяжелом состоянии.

Чреспищеводная эхокардиография

Удобна для получения изображения проксимального участка восходящей части дуги аорты, определения поражения устья коронарных артерий и для исследований аортального клапана. Чувствительность метода около 98%, а специфичность - примерно 95%. Пациентам обычно требуется седация. Этот метод лучше всего применять непосредственно перед операцией после того, как было получено согласие на оперативное вмешательство.

Трансторакальная эхокардиография

Позволяет определить вовлеченность аортального клапана, функцию левого желудочка и перикардиальные выпоты. Чувствительность метода 59-85%, а специфичность - 63-96%.

Нормальные результаты трансторакальной эхокардиографии не исключают наличия расслоения аорты.

Аортография

Инвазивная процедура со всеми сопутствующими рисками. Требует введения контрастного вещества и некоторого времени на проведение. Чувствительность метода 77-88%, а специфичность - 94%. В настоящее время это процедура применяется реже, т. к. существуют более быстрые и безопасные методы.

Коронарная ангиография

Обычно не делают пациентам с расслоением аорты. Хронические коронарные заболевания наблюдаются у четверти пациентов с расслоением аорты, однако не было получено доказательств их влияния на процесс.

Лечение расслоения аорты

• Неотложные мероприятия
• Назначить опиатные обезболивающие.
• Снизить систолическое давление < 120 мм рт. ст. при помощи внутривенных гипотензивных препаратов:
• β-блокаторы и нитропруссид натрия в качестве сосудорасширяющих средств - традиционные препараты первой линии;
• пациентам с непереносимостью p-блокаторов назначают динитрат изосорбида внутривенно и нифедипин перорально.
• У пациентов с артериальной гипертензией важно исключить тампонаду перикарда и необходимо проверить артериальное давление на обеих руках до начала инфузи-онной реанимации.
• Перикардиоцентез следует проводить в операционной, если это возможно, т. к. он может привести к необратимому ухудшению гемодинамики.
• Анализы крови на совместимость (не менее 6 доз).
• Катетеризация мочевого пузыря и контроль диуреза.
• Перевести пациента в ОИТ для наблюдения.

Диагностика и лечение являются срочными, так как ранняя смертность при остром расслоении составляет около 1% в час. Первоначальное лечение состоит в обезболивании и гипотензивной терапии лабеталолом, блокатором альфа- и бета-адренорецепторов, до достижения систолического АД <120 мм рт.ст. Расслоения типа А требуют немедленного хирургического лечения. Оно заключается в замене восходящей аорты дакроновым протезом. При расслоении типа Б пациента можно лечить консервативно, если отсутствует существующий в данный момент или угрожающий разрыв, ишемия внутренних органов (кишечник, почки) и ишемия конечностей.

В некоторых случаях возможно чрескожное или мини-инвазивное транслюминальное восстановление, суть которого в «фенестрации» (перфорации) лоскута интимы, чтобы кровь могла вернуться из ложного в истинный просвет (т.е. проводят декомпрессию последнего) и в имплантации протезастента через бедренную артерию.

Последующие мероприятия

При расслоении аорты по типу А решить вопрос о безотлагательной операции. Операция обычно включает удаление разрыва интимы восходящей части аорты и установку шунта Dacron. Расслоения по типу А следует обсудить со специалистами-кардиохирургами.

Расслоение аорты по типу Б обычно лечат медикаментозно. Хирургическое вмешательство при типе Б следует рассматривать при наличии признаков проксимального распространения процесса, прогрессирующего увеличения аорты или ишемических осложнений, вызванных вовлечением в процесс главных отходящих артерий. Хирургическое вмешательство сопряжено с очень большим риском, особенно с параплегией в связи с повреждением спинальной артерии. Альтернативой в случае необходимости проведения вмешательства может служить эндопротезирование аорты.

Свяжитесь в случае необходимости с местным сосудистым центром для получения консультации по тактике лечения при расслоении аорты типа Б.

Внутривенная гипотензивная терапия

• Лабеталол является β-блокатором, но при высоких концентрациях обладает а-блокирующим эффектом. Применяется в виде внутривенной инъекции.
• Эсмолол - это коротко действующий p-блокатор. Назначается болюсно и инфузионно.
• Пропранолол применяется в виде внутривенных инъекций 1 мг/мин, процедура повторяется каждые 5 мин, пока не будет достигнут соответствующий результат или не будет введено в общей сложности 10 мг препарата. Дополнительно пропанолол следует давать каждые 4 ч.
• Нитропруссид натрия применяется внутривенно капельно для первоначального введения, а потом доза увеличивается. Дозировка колеблется в пределах 0,5-8 мкг/кг/мин. Обычно дается вместе с p-блокаторами для предотвращения рефлекторной тахикардии.

Эндопротезирование аорты

Эндопротезирование аорты - это чрескожная операция, которая может применяться при расслоениях аорты, начинающихся дистальнее левой подключичной артерии, или для лечения осложнений, связанных с пенетрацией атеросклеротической бляшки в аорте. Крупный стент с лекарственным покрытием (протез) может быть доставлен в нисходящую аорту для покрытия разрыва интимы. В ряде случаев это остановит ток крови в ложный просвет, остановит ишемию ветви, предотвратит последующую дилатацию аневризмы.

Дальнейшие действия

• Следует начать длительный пероральный прием гипотензивных препаратов.
• Среди назначенных лекарств должны быть β-блокаторы, ингибиторы АПФ и антагонисты кальция.
• Рекомендуется контроль за состоянием пациентов при помощи визуализирующих методов, позволяющих максимально приближенно увидеть участок расслоения, особенно в первые 2 года после манифестации.
• При наличии признаков прогрессирующего увеличения аорты следует принять решение о хирургическом лечении или эндоваскулярном протезировании аорты.

Осложнения расслоения аорты

Тип А

• Разрыв аорты с летальным исходом.
• Ишемия или инфаркт миокарда.
• Тампонада перикарда.
• Недостаточность аортального клапана.
• Церебральные осложнения.

Тип Б

• Ишемия органов брюшной полости.
• Ишемия конечностей.
• Почечная недостаточность.

Прогноз

• Изначально смертность при расслоении аорты достигает 1 % в час.
• Смертность в лечебном учреждении при расслоении аорты по типу Б коррелирует с диаметром аорты.
• Смертность при операциях достигает 10-15% для типа А и немного выше для типа Б.
• Ложный просвет обычно остается открытым в течение долгого времени.

Синдром Марфана

• Характерные сердечно-сосудистые признаки:
• пролапс митрального клапана (75%);
• расширение синусов аорты (90%).
• Расширение аорты обычно ограничивается проксимальным отделом восходящей части дуги аорты с потерей синотубулярного соединения и приобретением колбообразной формы.
• Аортальная регургитация обычно развивается, когда аорта достигает 50 мм в диаметре (в норме ее диаметр < 40 мм).
• Риск расслоения возрастает с увеличением диаметра аорты, но встречается относительно редко при диаметрах < 55 мм. Расслоение аорты при синдроме Марфана обычно происходит по типу А и начинается чуть ниже устья коронарных артерий.
• Было показано, что длительное применение β-блокаторов уменьшает скорость расширения аорты и снижает риск расслоения аорты.
• Антагонисты ангиотензина могут уменьшать дилатацию аорты.
• К оперативному вмешательству обычно прибегают, если диаметр аорты > 50 мм.

Острый торакальный синдром

Интрамуральная гематома

• Результат кровоизлияния в просвет между медией и адвентицией стенки аорты. Интима, аорты остается интактной.
• Считается, что происходит из-за повреждения vasa vasorum аорты.
• Проявления могут быть сходны с таковыми при расслоении аорты.
• Как правило, возникает у пожилых пациентов, часто с артериальной гипертензией или распространенным аортальным атеросклерозом в анамнезе.
• При постановке диагноза необходимо исключить разрывы интимы.
• Исследованиями выбора являются КГ или МРТ. Обычно видны неконтрастные полукруги вдоль стенки аорты без ложных отверстий или язв атеросклеротических бляшек.
• Появляется все больше доказательств, что интрамуральные гематомы могут быть предшественниками расслоения аорты.
• Лечение такое же, как при расслоении аорты с обезболиванием и внутривенным введением препаратов, снижающих артериальную гипертензию.
• Хирургическое вмешательство показано, когда вовлекается восходящая дуга аорты.

Пенетрация изъязвленной атеросклеротической бляшки

• Изъязвления атеросклеротических бляшек в аорте, прободающие ее стенку, способствуют образованию гематомы в медии.
• Обычно в нисходящем отделе дуги аорты у пожилых курильщиков.
• Клинические проявления похожи на таковые при расслоении аорты с болью в груди или спине.
• Почти в 25% случаев пенетрация адвентиция приводит к образованию ложной аневризмы, и трансмуральные разрывы аорты возникают почти в 10% случаев.
• Стандарт диагностики - аортография.
• Стандартное лечение - хирургическое вмешательство (степень риска высока), но сейчас все более успешно используют внутрисосудистые стенты.