Расслаивающая аневризма аорты, симптомы, диагностика, лечение

Расслаивающая аневризма аорты характеризуется разрывом интимы аорты с последующим расслоением ее стенки.

Оно возможно в любом отделе аорты, но чаще на расстоянии 5 см от клапана аорты.

Это экстренная хирургическая или терапевтическая патология, летальность от которой без лечения в первый год превышает 90%. Расслоение начинается с образования разрыва интимы, воздействие потока крови рассекает среднюю оболочку в продольном направлении на различном протяжении. Предрасполагающие факторы обобщаются в настоящем разделе ниже.

Классификация

Существуют три классификации заболевания — Дебейки, Стенфордская и описательная. Аневризмы с вовлечением восходящей части и/или дуги аорты относят исключительно к экстренной хирургической патологии, расслоение нисходящей аорты лечат терапевтическими средствами.

Причина расслаивающей аневризмы аорты

Атеросклероз, синдром Марфана, наследственность, АГ, физическая нагрузка.

Патогенез. Разрыв интимы, расслоение стенки аорты, образование ложного хода.

Классификация. Согласно классификации Дебейки расслаивающая аневризма аорты подразделяется на три типа.

Течение. Острое (85 %) — часы, дни; подострое — от нескольких дней до 2-4 недель; хроническое — до нескольких месяцев.

Симптомы и признаки расслаивающей аневризмы аорты

Боль в грудине: классически с внезапным началом, очень острая по характеру, наиболее часто наблюдается боль в передней части грудной клетки с иррадиацией в межлопаточную область. Обычно появляется боль разрывающего характера, которая, в отличие от ИМ, наиболее выражена в самом начале. Боль, наиболее ощущаемая в передней части грудной клетки, связана с расслоением восходящей аорты, в то время как боль в межлопаточной области свидетельствует об образовании аневризмы. Пациенты часто описывают данную боль как «разрывающую», «раздирающую», «острую», «пронзающую», «как от удара ножом».
Внезапная смерть.
Застойная недостаточность.
Признаки окклюзии. Примеры включают:

инсульт или острую ишемию конечностей — вследствие сдавления или расслоения;
параплегию с нарушением чувствительности — в связи с окклюзией спинномозговой артерии;
ИМ — обычно правой венечной артерии;
почечную недостаточность и реноваскулярную гипертензию;
боли в животе.

Встречается безболевое образование заболевания.
Целенаправленно собирают анамнез о гипертензии, прежних шумах в сердце, заболеваниях аортального клапана, запрашивают предыдущие рентгенограммы грудной клетки для сравнения.

Интенсивная боль в спине, за грудиной, в межлопаточной и надчревной области.

Внезапная смерть или шок, как правило, вследствие острой аортальной недостаточности или тампонады сердца.

Застойная сердечная недостаточность вследствие острой аортальной недостаточности и (или) ИМ.

Признаки окклюзии одной из ветвей аорты: инсульт, острая ишемия конечностей, ИМ, чревного ствола, почек.

Расслоения аорты подразделяются на проксимальное (в восходящем отделе) и дистальное. Характеризуется внезапной сильной болью за грудиной или в области сердца, иррадиирует по ходу аорты или ее магистральных ветвей в спину, лопатки и вдоль позвоночника.

Диагностика расслаивающей аневризмы аорты

ЭКГ нередко соответствует норме либо присутствуют неспецифические изменения — аномалии сегмента ST и зубца Т.

Рентгенография грудной клетки может не отличаться от нормы. Задняя проекция может обнаружить расширение верхнего средостения, затемнение или увеличение луковицы аорты, неровный контур аорты, отделение (более 5 мм) кальция интимы от наружного очертания аорты, смещение трахеи влево, расширение тени сердца (перикардиальный выпот).

ЭхоКГ помогает выявить расширение луковицы аорты, обратный ток крови через аортальный клапан, перикардиальный выпот (тампонаду).

«Золотой стандарт» в диагностике расслаивающей аневризмы аорты — МРТ-ангиография. Она предоставляет точные данные о местах входа (выхода) в ложный ход и об отхождении ветвей. Однако наличие металлических клапанов, водителей ритма относят к противопоказаниям для МРТ. Мониторинг пациентов в нестабильном состоянии во время нахождения в томографе затруднителен и небезопасен.

Новый тест с использованием моноклональных антител к тяжелым цепям миозина гладких мышечных волокон позволяет точно дифференцировать острое расслоение от ИМ.

Диагностические критерии

Резкая внезапная боль за грудиной.
Резкая бледность кожных покровов.
Расширение сосудистого пучка (определяется перкуторно).
Наличие признаков атеросклероза.
В анамнезе артериальная гипертония.

Дифференциальная диагностика между инфарктом миокарда и расслоением аорты представляет трудность из-за схожести клинической картины, быстротечности проявлений и схожести контингента (пожилые люди с атеросклерозом и артериальной гипертонией).

Дифференциальному диагнозу способствует следующее:

Боль при инфаркте усиливается постепенно, при аневризме — внезапный приступ сильной боли.
Иррадиация боли при расслаивающей аневризме чаще в спину, по ходу позвоночника, что для инфаркта не характерно.
Боль при аневризме может сопровождаться анемией.
Характерные признаки ЭКГ и увеличение активности ферментов при инфаркте миокарда и их отсутствие при аневризме аорты.

Следует отметить, что при полном разрыве аорты больные погибают в течение нескольких минут. При неполном разрыве этот срок может увеличиваться.

Осмотр

Результаты могут соответствовать норме.
У большинства пациентов выявляется гипертензия. Гипотензия более характерна для расслоения восходящей аорты (20-25%) и развивается вследствие кровопотери (которая иногда сопровождается сердечной недостаточностью) или тампонады.
Псевдогипотензия наблюдается при нарушении кровотока по одной или обеим подключичным артериям. При обследовании обнаруживают и документируют неодинаковое на правой и левой руке АД, наличие периферического пульса. Отсутствие либо изменяющийся пульс свидетельствует об увеличении расслаивающей аневризмы.
С помощью аускультации можно выявить недостаточность аортального клапана и, временами, шум трения перикарда. Расслаивающая аневризма нисходящей аорты иногда разрывается и истекает в левую плевральную полость, в результате образуется выпот и определяется притупление у основания легкого.
Неврологические расстройства возникают вследствие расслоения сонной артерии или ее сдавления (гемиплегия) либо за счет окклюзии спинномозговой артерии.

Методы исследования

Общие методы исследования

Электрокардиографические признаки нередко соответствуют норме либо присутствуют определенные изменения (гипертрофия левого желудочка). Целенаправленно дифференцируют со специфическими изменениями, характерными для острого ИМ (нижний ИМ наблюдается, если расслоение затрагивает устье правой венечной артерии).
Рентгенография.
Анализы крови.

Диагностические методы

ЭхоКГ: трансторакальное исследование помогает в определении расширения луковицы аорты, обратного тока крови через аортальный клапан и перикардиапьного выпота/тампонады. Чреспи щеводная эхография — метод выбора, поскольку позволяет лучше оценить восходящую и нисходящую аорту, идентифицировать местоположение разрыва интимы, соотношение мест отхождения венечных артерий и отслоившегося лоскута, а также обеспечивают сведениями о недостаточности клапана аорты. Способ менее приемлем для визуализации дистальной части восходящей аорты и проксимального отдела дуги.
МРТ-ангиография считается «золотым стандартом».
Спиральная КТ с контрастированием воссоздает трехмерное изображение всех сегментов аорты и прилежащих структур. Истинный и ложный просвет распознают по различному току рентгеноконтрастного вещества, наблюдают места входа и выхода под интимальным лоскутом, а также плевральную и перикардиальную жидкость. Однако метод не может продемонстрировать расхождение створок аортального клапана, что иногда сопровождает расслоение восходящей части аорты.
Ангиография с использованием бедренного или подмышечного доступа показывает измененный кровоток в двух просветах, несостоятельность аортального клапана, вовлечение ветвей и место разрыва интимы. Исследование относится к инвазивным, связано с повышенным риском у пациента с исходно высокой вероятностью осложнений. Метод в значительной степени вытеснен KT/MPT и чреспищеводной эхографией.

Выбор диагностического метода

Диагноз необходимо подтвердить либо отклонить.
Определяют, ограничивается ли расслоение нисходящей аортой либо затрагивает восходящую часть/дугу.
Устанавливают протяженность, места входа и выхода и наличие или отсутствие тромба.
Выявляют, имеет ли место аортальная недостаточность, вовлечение венечных артерий или выпот в перикарде.
По возможности сначала применяют чреспищеводную эхографию. Исследование является безопасным и обеспечивает всей информацией, необходимой для планирования операции.
Если названный метод УЗИ недоступен либо его результаты неадекватны, выполняют спиральную КТ с контрастированием.
МРТ обычно используют для последующего проведения сканирования.
Ангиография редко применяется, но ее результаты имеют ценность, если иные методы не позволяют установить диагноз и/или требуется дополнительная информация об ответвляющихся сосудах.

Состояния, предрасполагающие к развитию расслаивающей аневризмы аорты

Гипертензия.
Наследственные заболевания сосудов.
Воспалительные заболевания сосудов.
Травма при резком прекращении движения.
Травма грудной клетки.
Беременность.
Ятрогенные причины: катетеризация, кардиохирургические вмешательства.

Лечение расслаивающей аневризмы аорты

При вовлечении восходящей аорты показаны экстренное хирургическое вмешательство и гипотензивная терапия. Пациенты с расслоением нисходящей аорты сначала получают консервативную терапию со строгим контролем АД. Обнадеживающие результаты показывает эндоваскулярное стентирование.

Стабилизация состояния пациента

Если подозревается рассматриваемое заболевание, пациента необходимо перевести в отделение, в котором оснащение для реанимационных мероприятий доступно в полном объеме.
Устанавливают венозный доступ с помощью широкопросветных катетеров (например, серый катетер марки Venflon).
Берут кровь для развернутого общего анализа крови, определения мочевины и электролитов и проведения перекрестной пробы на совместимость.
После подтверждения диагноза или появления сердечно-сосудистых осложнений больного переводят в отделение интенсивной терапии, устанавливают внутриартериальный катетер (в лучевую артерию, если не затронута подключичная артерия, в подобных случаях предпочтение отдают бедренному доступу), центральный венозный катетер и мочевой катетер.
Для коррекции АД принимают немедленные меры.
Адекватное обезболивание (внутривенно диаморфин 2,5-10 мг и метоклопрамид 10 мг).

План радикального лечения

Зависит от типа расслоения и его влияния на пациента, но сводится к двум основным принципам:

Больные, у которых вовлечена восходящая аорта, подлежат экстренному хирургическому вмешательству и гипотензивной терапии.
Пациенты с расслоением, ограниченным нисходящей аортой, сначала получают консервативное лечение со строгим контролем АД. Тем не менее данные положения в ближайшем будущем могут измениться благодаря обнадеживающим результатам эндоваскулярного стентирования.

Показания и принципы операций

Расслоение восходящей аорты.
Наружный разрыв (гемоперикард, гемоторакс., выпот).
Вовлечение отходящих артерий (ишемия конечностей, почечная недостаточность, инсульт).
Противопоказания к консервативному лечению (побочные реакции, недостаточность левого желудочка).
Прогрессирование (продолжающаяся боль, увеличение гематомы на последующих снимках, исчезновение пульса, шум трения перикарда или аортальная недостаточность).

Целью хирургического лечения является замещение восходящей части аорты, что предупреждает ретроградное расслоение и тампонаду сердца (основная причина смерти). Иногда требуется провести реконструктивное вмешательство на аортальном клапане, при наличии структурных аномалий (бикуспидальный клапан, синдром Марфана) выполняют протезирование.

Показания и принципы консервативной тактики

Консервативное лечение — наиболее предпочтительный метод лечения в случае:

неосложненной расслаивающей аневризмы типа В;
стабильного изолированного расслоения дуги аорты;
хронического (>2 нед) стабильного расслоения типа В.

Лечение всех больных, за исключением лиц с гипотонией, в первую очередь направлено на снижение системного АД и сократимости миокарда. Основная цель — остановить распространение интрамуральной гематомы и предупредить разрыв. Наилучшим критерием считается адекватное устранение боли. Строгий постельный режим в тихом помещении — непременное условие.

Снижение АД:

Начинают с использования β-адреноблокаторов (при отсутствии противопоказаний) с целью снижения ЧСС до 60-70 в минуту.
После того как достигли урежения пульса, если АД остается высоким, добавляют вазодилататор, такой как натрия нитропруссид. Вазодилататоры в отсутствие β-адреноблокаторов иногда увеличивают сократимость миокарда и скорость повышения (dP/ dt). Теоретически названный эффект способствует распространению расслоения.
Для антигипертензивной терапии в дальнейшем используют другие традиционные препараты, относящиеся к блокаторам медленных кальциевых каналов, α-адреноблокаторам и ингибиторам АПФ.
Больным с недостаточностью аортального клапана и застойной сердечной недостаточностью не рекомендуется назначать средства, снижающие сократимость миокарда. Для контроля АД у данных пациентов применяют только вазодилататоры. Гипотензия возникает вследствие кровотечения или тампонады сердца.
АД восстанавливают с помощью быстрого внутривенного вливания (идеально использовать коллоиды или кровь, но кристаллоиды также могут применяться). Катетер для легочной артерии Свана-Ганца используют для мониторинга давления заклинивания и для контроля объема инфузионной терапии.
Если появляются признаки аортальной недостаточности или тампонады, необходимо провести срочную ЭхоКГ и проконсультироваться с хирургами.

Экстренные показания и принципы эндоваскулярных вмешательств

В последнее время появляется все больше сообщений и описаний небольших серий случаев, которые указывают на благоприятные исходы (прогностические и симптоматические) эндоваскулярного стентирования при лечении главным образом расслоений аорты типа В и в меньшей степени типа А.

На основании современных данных эндоваскулярные стенты следует рассматривать как способ изоляции входа в ложный просвет и расширения сдавленного истинного просвета в следующих ситуациях:

Нестабильная расслаивающая аневризма аорты типа В.
Синдром нарушенной перфузии (проксимальный аортальный стент и/или дистальная фенестрация/стентирование ответвляющихся артерий).
Плановое лечение расслоения типа В (в процессе исследования). Тампонада сердца: если состояние пациента относительно стабильное, пункция перикарда может вызвать сердечно-сосудистый коллапс, в связи с чем процедура не рекомендуется. Больного необходимо экстренно доставить в операционную для проведения непосредственного хирургического восстановления. Перикардиоцентез оправдан в случае тампонады и электромеханической диссоциации или выраженной гипотензии.
Долгосрочное лечение: должно включать строгий контроль за уровнем АД.

Прогноз

Летальность при отсутствии лечения ориентировочно 20-30% в первые сутки и 65-75% за 2 нед.
Если расслоение ограничивается нисходящей аортой, краткосрочная выживаемость лучше (до 80%), но приблизительно у 30-50% больных расслоение прогрессирует, несмотря на агрессивную терапию, и появляются показания к операции.
Операционная летальность составляет порядка 10-25% и зависит от исходного состояния до начала вмешательства. Послеоперационная 5-летняя прогнозируемая выживаемость составляет вплоть до 75%.