Геморрагический синдром вследствие нарушения образования тромбоцитов

Они делятся на первичные (не связанные с другой патологией) и вторичные (как синдром различных заболеваний). Различают также врожденные и приобретенные формы.

Клинические признаки

1. Внутрикожные кровоизлияния: петехии, пурпура, легкое образование синяков.
2. Кровотечения из слизистых оболочек, десен, носовое кровотечение, меноррагии.
3. Кровотечение возникает сразу после травмы, его можно остановить путем компрессии, после остановки оно не возобновляется.
4. Положительные пробы на резистентность капилляров (манжеточная, баночная, щипка).
5. Лабораторные показатели: снижение числа тромбоцитов или их морфологическое отклонение; замедление ретракции кровяного сгустка, удлинение времени кровотечения.

Первичная аутоиммунная тромбоцитопения. Наблюдается чаще в молодом возрасте, начинается быстро или постепенно, но в любом случае приобретает хроническое течение. Периодически без видимой причины или при незначительной травме появляются множественные геморрагии на коже, чаще всего конечностей и передней поверхности туловища. Они появляются неодновременно, имеют разную окраску (симптом «шкура леопарда»). Возможны кровоизлияния в слизистую оболочку глаз. Подкожные гематомы не типичны. На фоне кожных кровоизлияний часто возникают кровотечения различной локализации. Чаще бывают маточные кровотечения, затем по частоте идут носовые, десневые, желудочно-кишечные, легочные, почечные кровотечения.
В период обострения может быть субфебрильная температура, небольшое увеличение лимфатических узлов.

{module директ4}

В крови снижено число тромбоцитов, увеличивается длительность кровотечения до 20—30 мин, замедлена ретракция кровяного сгустка, положительные симптомы жгута и щипка.

Диагностические критерии

1. Тромбоцитопения.
2. Петехиально-пятнистый тип кровоточивости: высыпания на коже в виде синяков, петехий в сочетании с кровотечениями различной локализации.

Симптоматические тромбоцитопении. Могут наблюдаться при различных заболеваниях.
Болезни с вовлечением костного мозга: лейкозы, апластические и В₁₂-дефицитные анемии, метастазы опухолей в костный мозг, повреждения костного мозга радиационного и химико-токсического характера.
В результате токсических воздействий: экзогенных (бензол, золото), эндогенных (уремия, поражение печени), лекарственных препаратов (тиазидные диуретики, эстрогены, интерфероны, хинидин).
Инфекционно-токсические процессы: менингококковая инфекция, дифтерия, милиарный туберкулез и другие тяжелые инфекции.
Системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка).
Спленомегалия любого генеза (синдром гиперспленизма). Во всех случаях заболевания кроветворной системы необходимо
исследование костного мозга.

Тромбоцитопатии. Возникают при нарушении гемостаза, обусловленном качественной неполноценностью тромбоцитов. Тромбоцитопатии могут быть врожденными и приобретенными. Встречаются сравнительно редко.
Наследственный генез заболевания определяется изучением семейного анамнеза и исследованием функции тромбоцитов у близких родственников. Приобретенные формы могут быть связаны с токсическим и лекарственным воздействием, а также при некоторых заболеваниях: гипотиреоз, заболевания печени, гиповитаминозы. Клиническая картина такая же, как при тромбоцитопении, но на фоне нормального количества тромбоцитов.