Пороки развития матки: диагностика и лечение
У женщин, имеющих пороки развития матки, повышена частота самопроизвольных абортов, преждевременных родов и неправильного положения и предлежания плода.
Бесплодие, как правило, наблюдается, только если нарушение оттока менструальной крови приводит к эндометриозу. Пороки, затрудняющие отток менструальной крови, обычно диагностируют после наступления менархе; однако чаще пороки выявляют либо случайно, либо во время обследования по поводу привычного самопроизвольного аборта или осложненного течения беременности и родов. Чтобы обнаружить порок и определить, к какому классу он относится, используют тщательное физикальное исследование, гистеросальпингографию, УЗИ и лапароскопию. Ввиду того, что пороки развития матки в 53% случаев сочетаются с аномалиями мочевой системы и скелета, всем больным необходимо проводить соответствующее обследование. УЗИ может использоваться в качества скрининга для выявления агенезии или тазовой дистонии почки, но экскреторную урографию следует рекомендовать всем пациентам для уточнения характера пороков развития почек и мочевых путей. МРТ позволяет увидеть пороки развития почек, однако с ее помощью нельзя проследить ход мочеточников и выявить их удвоение. Из аномалий развития скелета чаще всего встречается сколиоз. У больных с агенезией мюллеровых протоков отмечено также небольшое повышение частоты нарушений слуха.
Диагностика пороков развития матки требует высокой настороженности со стороны врача. Их следует включать в дифференциально-диагностический ряд при тяжелой первичной альгодисменорее, объемном образовании в малом тазу, не связанном с яичниками и появившемся после менархе, а также при повторных самопроизвольных абортах и преждевременных родах, неправильном положении и предлежании плода и внутриутробной задержке развития. Полное обследование желательно проводить вне беременности.
Однорогую матку трудно диагностировать при физикальном исследовании. Обычно подозрение на этот порок возникает после проведения гистеросальпингографии, на которой видны смещенная латерально полость матки и единственная маточная труба. Увидев такую картину, стоит тщательно обследовать больную на наличие второго влагалища, которое может оказаться замкнутым, или рудиментарного маточного рога. Похожую рентгенологическую картину могут давать также полная перегородка в матке и раздвоенная матка. УЗИ не годится для диагностики однорогой матки, а рудиментарный рог матки при этом исследовании нередко принимают за миому. Лучший метод диагностики однорогой матки — МРТ, обладающая высокой чувствительностью и специфичностью. Если лучевая диагностика не позволяет поставить окончательный диагноз, прибегают к лапароскопии. Хирургическое вмешательство показано в тех случаях, когда рудиментарный рог сохраняет свою функцию. Его удаляют, чтобы в нем не наступила беременность и не развился эндометриоз.
При раздвоенной матке обнаруживают два влагалища, две шейки матки и удвоенное тело матки. Дифференциально-диагностический ряд включает перегородку в матке, которая может распространяться на шейку и иногда даже на влагалище. Такую перегородку нетрудно Удалить при гистероскопии, в то время как надежного способа лечения раздвоенной матки не существует. Гистеросальпингография не позволяет различить эти два порока. Можно по очереди ввести контрастное вещество сначала в одну, а потом в другую шейку матки, что позволит выявить две отдельные полости матки и по одной маточной трубе, идущей от каждой из них. При раздвоенной матке эти две полости обычно образуют острый угол, однако по одному этому признаку нельзя поставить окончательный диагноз. В ряде случаев в дифференциальной диагностике помогает УЗИ. Достоверно различить эти два порока можно с помощью МРТ, однако на магнитно-резонансных томограммах часто не удается разглядеть особенности анатомии влагалища. Как уже упоминалось, при сомнительных результатах лучевой диагностики прибегают к лапароскопии. Для лечения раздвоенной матки рекомендована метропластика, однако показано, что она не улучшает исхода беременности, поэтому ее проведение в большинстве случаев не оправдано.
Двурогую матку обычно обнаруживают случайно, при лапароскопии, гистеросальпингографии или МРТ. Двурогую матку следует отличать от раздвоенной матки и матки, имеющей неполную перегородку. Рога матки можно пропальпировать при гинекологическом исследовании, однако пальпация не позволит с уверенностью отличить их от раздвоенной матки. При гистеросальпингографии двурогая матка выглядит так же, как и матка, разделенная полной перегородкой. Однако различать эти два порока крайне важно, поскольку перегородку можно удалить, а двурогая матка хирургической коррекции не поддается. УЗИ часто помогает оставить предположительный диагноз, однако не позволяет как следует разглядеть форму тела матки. МРТ, наоборот, дает возможность с высокой точностью установить тип порока матки. На томограммах хорошо видно, что у матки, разделенной перегородкой, дно нормальной формы, а у двурогой матки оно раздвоенное. Ранее полагали, что перегородка в матке дает при МРТ сигнал низкой интенсивности, что свидетельствует об отсутствии миометрия, но недавно показано, что перегородка тоже может содержать миометрий. Окончательный диагноз можно установить, проведя одновременно лапароскопию и гистероскопию. Для восстановления нормальной формы двурогой матки прибегают к метропластике по Штрассманну, однако она часто приводит к осложнениям, и данных о ее эффективности нет.
Матка, разделенная перегородкой, встречается часто, и методы ее лечения разработаны хорошо. Перегородка бывает частичной и полной. Чаще всего (в 92% случаев) встречается неполная перегородка, которая начинается от дна матки. Как уже упоминалось, гистеросальпингография не позволяет с уверенностью отличить этот порок от двурогой матки. Если перегородка полная, она может разделять не только полость матки, но и ее шейку, и даже влагалище. В таких случаях необходимо проводить дифференциальную диагностику с раздвоенной маткой. В 20% случаев перегородка в матке сочетается с пороками развития мочевых путей.
Как и другие пороки развития матки, перегородка в матке препятствует наступлению и вынашиванию беременности. Полагали, что причиной невынашивания беременности служит имплантация плодного яйца в фиброзную перегородку, однако в биоптатах перегородок нередко обнаруживают мышечную ткань. Возможно, привычные самопроизвольные аборты обусловлены недостаточной васкуляризацией перегородки и окружающего миометрия.
Метропластика по Джоунзу заключается в клиновидной резекции дна матки вместе с перегородкой. При метропластике по Томпкинзу для доступа в полость матки ее рассекают посередине, клиновидную резекцию дна не выполняют. Сейчас эти методики почти полностью вытеснила гистероскопическая резекция. Гистероскопический доступ менее инвазивен и не требует впоследствии родоразрешения путем кесарева сечения.
Гистероскопию обычно проводят одновременно с лапароскопией. Лапароскопия позволяет подтвердить диагноз и контролировать проведение гистероскопического вмешательства. Использование слабого источника света в брюшной полости позволяет контролировать положение гистероскопа и снизить риск перфорации матки и ее осложнений. Если ранее больной уже выполнена лапароскопия или МРТ, которая подтвердила диагноз, опытный хирург может ограничиться гистероскопией. Лучше всего проводить вмешательство в начале пролиферативной фазы или после подавления пролиферации эндометрия аналогами гонадолиберина либо прогестагенами. Сначала определяют положение перегородки и устьев маточных труб. Перегородку рассекают посередине ножницами или модифицированным прямым резектоскопом. После рассечения перегородка сокращается, и ее резекции, как правило, не требуется. Перегородка бедна сосудами, поэтому кровотечение при ее рассечении минимально. Обильное кровотечение указывает на повреждение миометрия. Целью вмешательства является реконструкция нормальной гистероскопической картины.
Резекция перегородки, распространяющейся на шейку матки, представляет собой более сложное вмешательство. Чтобы определить второй, менее выраженный наружный маточный зев, можно ввести в полость матки красящее вещество. Для профилактики истмикоцервикальной недостаточности не иссекают ту часть перегородки, которая разделяет шейку матки. После операции для усиления пролиферации эндометрия и профилактики внутриматочных сращений назначают эстрогены, например конъюгированные эстрогены, 2,5 мг внутрь 2 раза в сутки. Это особенно необходимо тем больным, которые перед операцией получали аналоги гонадолиберина. Для профилактики внутриматочных сращений после обширных вмешательств в полость матки вводят ВМК, детский катетер Фоли (с отрезанным выступающим кончиком) или специальный баллончик, повторяющий контуры полости матки. Результаты операции оценивают при контрольной гистеросальпингографии. Сообщается, что вероятность родить здорового ребенка после гистероскопической резекции перегородки матки достигает 86%, т. е. почти такая же, как у здоровых женщин.
Новое направление в лечении пороков развития матки, связанных с ее полной или частичной аплазией, - трансплантация органа. В будущем этот метод хирургического лечения, вероятно, получит распространение, особенно если появится возможность создания аутотрансплантатов с использованием клеточных технологий.