Нарушение коагуляции крови

Первичное обследование системы коагуляции предпринимают, когда по анамнезу предполагают её нарушение; при кровотечениях и состояниях, сопровождающихся нарушением свёртывания крови (примером может служить сепсис). Протромбиновое время — наиболее чувствительный индикатор дефицита факторов V, VII и X. Этот показатель удлиняется при болезнях печени, ДВС-синдроме и лечении варфарином. АЧТВ отражает недостаток факторов V, VIII, IX, X и XI, увеличиваясь при гемофилии А и В, ДВС-синдроме и использовании обычного (нефракционированного) гепарина. АЧТВ не меняется, когда применяют низкомолекулярные гепарины. Наиболее типичное состояние — снижение фибриногена — ДВС-синдром. Однако снижение концентрации фибриногена у здорового человека наблюдают при врождённой гипофибриногенемии, которую встречают очень редко.

Причины нарушения коагуляции крови

Выделяют такие частые причины:

• Назначение антикоагулянтов
• Заболевания печени
• Дефицит витамина К
• Обструктивная желтуха
• Заболевания тонкой кишки
• ДВС-синдром.

Редкие причины:

• Массивная трансфузия
• Воздействие ингибиторов фактора VIII
• Амилоидоз (приобретенный дефицит фактора X).
• Дефицит ингибитора агплазмина.
• Рептилаза — змеиный яд, действие которого не подавляет гепарин. Превращает фибриноген в фибрин.
• Вопчаночный антикоагулянт вызывает в большей степени протромботическую. а не геморрагическую направленность гемостаза.
• ДВС-синдром — синдром дисеминированного внутрисосудистого свертывания; ПВ — протромбиновое время; ПДФ — продукты деградации фибриногена; ТВ — тромбиновое время.

Лечение нарушений коагуляции крови

Свежезамороженная плазма: используется для быстрого устранения действия варфарина и для лечения ДВС-синдрома. Назначают в дозе 15 мл/кг, что соответствует 4-5 дозам (в 1 дозе примерно 200 мл) плазмы. Следят, чтобы не возникла перегрузка жидкостью и при необходимости назначают фуросемид.

Витамин К. При подозрении на дефицит витамина К вводят внутривенно медленно фитоменадион. Введение 2-5 мг фитоменадиона внутривенно или внутрь приводит к коррекции гипокоагуляции на фоне варфарина в течение 6-12 ч.

Криопреципитат следует назначить при снижении уровня фибриногена.

Концентрат факторов свертывания используют для лечения дефицита отдельных факторов свертывания, например гемофилии. В некоторых центрах для устранения эффекта варфарина используют концентрат факторов II, VII, IX, X (концентрат протромбинового комплекса).

Антифибринолитики могут быть назначены для лечения жизнеугрожающих кровотечений на фоне тромболитической терапии или простатэктомии и в ряде случаев, связанных с гиперплазминемией (например, при остром промиелоцитарном лейкозе, некоторых злокачественных новообразованиях). Апротинин вводят в дозе 50-100 мл внутривенно медленно с последующим введением 20 мл (200 тыс. ЕД) каждый час до прекращения кровотечения. Альтернативное средство — транексамовая кислота, которую назначают внутривенно медленно.

Прочее. Десмопрессин и эстрогены иногда назначают для лечения гемофилии и почечной недостаточности.

Циркулирующие ингибиторы свертывания:

• Волчаночный антикоагулянт.
• Вызывает удлинение АЧТВ, но предрасполагает к развитию тромбоза, а не кровотечения (антифосфолипидный синдром).
• Приобретенная гемофилия
• Наблюдают у пожилых пациентов, проявляется большими кровоизлияниями и удлинением АЧТВ.

Пациенту нужна консультация гематолога.