Эритроцитоз, симптомы, лечение, причины

Этиология и патогенез. В отличие от эритремии (см.) причиной эритроцитоза является не миелопролиферативный процесс в костном мозге, а реактивное, функциональное раздражение эритропоэза (абсолютный эритроцитоз) или гемоконцентрация (сгущение крови без увеличения абсолютной массы эритроцитов) —относительный эритроцитоз. По патогенезу различают эритроцитозы гипоксические — при диффузных пневмосклерозах, эмфиземе, поликистозе легких, врожденных (синих) пороках сердца, артерио-венозных соустьях в легких, при гемоглобинопатиях (мет- и сульфгемоглобинемия), общем ожирении (синдром Пиквика), тиреотоксикозах, при некоторых опухолях (гипернефромы, аденомы гипофиза, гемангиобластома мозжечка — синдром Хиппель — Линдау).
Относительные эритроцитозы наблюдаются при состояниях эксикоза, «стрессовых» ситуациях и т. п.

Эритроцитоз может быть следствием различных реакций; он возникает в результате приспособительного механизма при недостатке кислорода, далее в результате повышенного образования кроветворного вещества или же является только следствием сгущения крови. Эритроцитоз любого типа осуществляется при участии измененной центральной регуляции кроветворения и кроворазрушения; например, таким путем происходит гипоксемический эритроцитоз у сердечных больных, как и другие приспособительные механизмы со стороны кровообращения, обмена веществ и т. д.

Эритроцитоз при состояниях недостатка кислорода (гипоксемический эритроцитоз) возникает в первое время в результате мобилизации зрелых эритроцитов из кровяных депо (селезенки) и из костного мозга, в дальнейшем—в результате усиленного кроветворения в костном мозгу с выплыванием незрелых форм эритроцитов—ретикулоцитов. Гипоксемический эритроцитоз наблюдается как физиологическая реакция и как симптом патологических состояний. Сюда относятся:

1. Эритроцитоз альпинистов, горных жителей, обусловленный падением парциального давления кислорода во вдыхаемом воздухе.
2. Эритроцитоз рабочих анилинового и иных производств вследствие связывания части гемоглобина в виде карбоксигемоглобина и т. д. и, следовательно,   также падения парциального давления кислорода.
3. Эритроцитоз цианотичных сердечных больных. При сердечной недостаточности, как при физической работе у здорового, поступает более богатая гемоглобином кровь из резервных депо, масса циркулирующей крови увеличивается; при замедленном кровотоке возникает еще большая потребность организма в переносчиках кислорода для противодействия аноксемии; эритроцитоз сердечных больных поддерживается и усиленным костномозговым кроветворением.   При  развитии  легочных  осложнений (бурая индурация легких, отек легких) или в случаях легочно-сердечной недостаточности артериальная гипоксемия еще более стимулирует усиленный эритроцитоз.
4. Эритроцитоз легочных больных с недостаточной легочной вентиляцией и артериализацией крови в случаях и без недостаточности сердца имеет патогенетическую основу также в артериальной гипоксемии; сюда следует отнести эмфизему легких, пневмосклероз, тяжелые случаи бронхиальной астмы, фиброзный туберкулез легких, пневмоторакс, естественный и лечебный, и т. д.
5. Особняком стоит резкий эритроцитоз синюшных больных с врожденными пороками сердца, при которых резкая артериальная гипоксемия обусловливается значительной примесью к артериальной крови венозной крови вследствие ненормальных особенностей кровообращения.
6. У внутриутробного плода, получающего кислород только путем диффузии из материнской крови и находящегося по существу в состоянии физиологического кислородного голодания, имеется резкий эритроцитоз: этот эритроцитоз мы находим и у новорожденных (эритроцитоз новорожденных), он ликвидируется после включения легочного дыхания, что приводит к распаду избытка эритроцитов и к физиологической желтухе новорожденных (гемолитической по своей природе).

Количество эритроцитов во всех этих случаях обычно колеблется от 5 0000 000 до 6 000 000. При более резкой артериальной гипоксемии (врожденные пороки сердца у новорожденных), впрочем, оно может достигать 10 000 000—12 000 000.
Повышенным кроветворением вследствие избытка кроветворных веществ с известным правом можно объяснить эритроцитоз больных гипертонической болезнью, плеториков (красная плетора), эритроцитоз больных язвенной болезнью желудка или двенадцатиперстной кишки, болезнью Боткина (реже другими формами острого паренхиматозного гепатита), когда, возможно, повышено образование противоанемического вещества или нарушена задержка его в печени.
Механизмом сгущения крови можно объяснить эритроцитоз, повышение показателя гематокрита—при холере, диабетическом ацидозе, высоко расположенной кишечной непроходимости, ожогах, разных видах серозного воспаления органов, в том числе при остром гепатите (для которого выше указана возможность и иного механизма эритроцитоза), при отеке легких, отравлении БОВ (здесь влияет и фактор гипоксемии), при местных нарушениях кровообращения (в капле крови, взятой из больной конечности при облитерирующем тромбангите, даже просто в  холодных  конечностях).

Клиническая картина соответствует клинике основного заболевания, осложненного плеторическим синдромом (увеличение количества циркулирующей крови за счет массы эритроцитов, склонность к сосудистым тромбозам), иногда наблюдается увеличение селезенки (конгестивная, застойная спленомегалия).
Прогноз зависит от основного заболевания и наличия тромбозов, возможных при высокой степени вязкости крови.

Диагноз. Ставят на основе анамнеза и клинико-лабораторных данных, характеризующих основное страдание и сопутствующую плетору. Дифференциальный диагноз эритроцитоза от истинной эритремии проводят на основе картины крови (при симптоматических эритроцитозах отсутствует панцитоз, характеризующий эритремию), а также на основе гистологического изучения костномозгового трепаната (при функциональном эритроцитозе отсутствует трехростковый панмиелоз, характеризующий эритремию, отмечается лишь гиперплазия эритроидного ростка реактивного характера). Верным признаком гипоксического эритроцитоза, позволяющим отвергнуть решительно истинную эритремию, является близкий к норме показатель гематокрита и особенно показатель оксигемометра, обнаруживающий снижение насыщения артериальной крови кислородом (80—60%).

Лечение. Радикальное лечение сводится к устранению основного заболевания (удаление опухоли мозга, гипернефромы и т. п.). Консервативное лечение зависит от характера основного заболевания. При выраженном плеторическом синдроме показаны кровопускания. Лечение цитостатиками (Р³², маркофан) не показано.