Болезнь Бюргера Грютца

Появляется чаще в среднем возрасте, передается по наследству. Механизм развития идиопатической гиперлипемии остается неясным. Характеризуется приступообразными болями в животе с увеличением печени и селезенки, печеночного стеатоза нет. Наблюдается чувство жара в ногах, на коже и слизистых оболочках отмечаются множественные ксантомы. Сыворотка крови молочно-белая вследствие гиперлипемии.
В 1967 г. D. S. Fridrickon с соавт. предложили классификацию гиперлипидемий, основанную на данных биохимических исследований, которая с некоторыми дополнениями широко используется в настоящее время. В соответствии с данной классификацией все нарушения липидного обмена разделены на 5 типов.
I ТИП - характеризуется гиперхиломикронемией, значительным повышением триглицеридов, умеренным уровнем холестерина. У больных наблюдается ксантоматоз, гепатоспленомегалия, абдоминальные боли. Заболевание обычно выявляется в детском возрасте.
II ТИП — отличается повышенным содержанием В-липопротеидов, холестерина при нормальном или незначительно повышенном уровне триглицеридов. Семейный анамнез нередко отягощен, имеются указания на сахарный диабет. Клинические проявления: сухожильный, бугорковый и роговичный ксантоматоз, ксантелазмы, быстро развивающийся атероматоз.
В 1970 г. Всемирная организация здравоохранения предложила разделить тип II на два подтипа - А и В. Подтипу В свойственно высокое содержание пре-В-липопротеидов и триглицеридов.

{module директ4}

III ТИП - представляет собой гиперхолестеринемию с гипертриглицеридемией. Значительно повышен уровень В- липопротеидов. Клиническая картина: ксантоматоз, быстро прогрессирующий атероматоз, сахарный диабет.
IV ТИПУ свойственны повышение пре-В-липопротеидов, триглицеридов, нормальные или повышенные цифры холестерина. Наряду с ксантоматозом наблюдается гепатоспленомегалия.
V ТИП - смешанный, проявляется хиломикронемией, гипертриг-лицеридемией, повышением уровня пре-В-липопротеидов и умеренным повышением содержания холестерина. Клиническая картина обусловлена симптомами, свойственными всем другим типам гиперлипемии.

Лечение. Правильное назначение диеты и медикаментозных средств возможно лишь после установления типа нарушения липидного обмена. Так, ограничение жиров и энергетической ценности пищи, наиболее показаное при III и IV типах гиперлипемии, малоэффективно при II типе; I тип гиперлипемии предлагает резкое ограничение жиров. Уменьшение углеводов в питании обычно приводит к снижению концентрации липопротеидов, что особенно важно у больных с IV типом нарушения липидного обмена.

Атромидин (мисклерон, клофибрат) нормализует уровень холестерина, угнетая его синтез. Этот препарат задерживает выход жирньх кислот, используемых для синтеза триглицеридов из жировых депо.